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紅蝴蝶瘡

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紅蝴蝶瘡是一種可累及皮膚和全身多臟器的自身免疫性疾病。相當于西醫的紅斑狼瘡

臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統性紅蝴蝶瘡。其特點是:盤狀紅蝴蝶瘡好發于面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限性;系統性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統、多臟器,病變呈進行性經過,預后較差。多見于15~40歲女性。

目錄

紅蝴蝶瘡的病因

總由先天稟賦不足肝腎虧虛而成。因肝主藏血,腎主藏精,精血不足虛火上炎;兼因腠理不密,日光曝曬,外熱入侵,熱毒人里,二熱相搏,瘀阻脈絡,內傷于臟腑外傷肌膚而發病。

熱毒蘊結肌膚,上泛頭面,則面生盤狀紅蝴蝶瘡;熱毒內傳臟腑,瘀阻于肌肉關節,則發系統性紅蝴蝶瘡。在系統性紅蝴蝶瘡病程中,或因熱毒熾盛,燔灼營血,阻隔經絡,則可引起急性發作而見高熱,肌肉酸楚,關節疼痛;或邪熱漸退,則又多表現為低熱疲乏唇干舌紅盜汗陰虛火旺肝腎不足證候;或因肝氣郁結,久而化火,致氣血凝滯;或因病久氣血兩虛,致心陽不足;但病程后期,每多陰損及陽,累及于脾,以致脾腎兩虛,水濕泛濫,膀胱氣化失權而見便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮腫等癥。

  本病病情常虛實互見,變化多端。六淫侵襲、勞倦內傷、七情郁結、妊娠分娩、日光曝曬、內服藥物都可成為發病的誘因。

紅蝴蝶瘡的中醫治療多從補益肝腎活血化瘀祛風解毒人手。本病病情復雜,臨床多采用中西醫結合治療。

紅蝴蝶瘡的癥狀

本病分為盤狀紅蝴蝶瘡與系統性紅蝴蝶瘡,以后者多見。

(1)盤狀紅蝴蝶瘡:多見于20~40歲左右的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。

皮損好發于面部,尤以兩頰、鼻部為著,其次為頭項、兩耳、眼瞼額角,亦可發于手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至黃豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規則形,境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤狀,表面覆有灰褐色的黏著性鱗屑,鱗屑下有角質栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開放,猶如篩孔,皮損周圍有色素沉著,伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀。黏膜亦可累及,主要發生在唇部,表現除鱗屑紅斑外,甚至可發生糜爛潰瘍

一般無自覺癥狀,進展時或日光曝曬后可有輕度瘙癢感,少數患者可有低熱乏力關節痛全身癥狀

部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發生,此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。

本病呈慢性經過,患部對日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自愈,消退后遺留淺在性疤痕

先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者,約有1%~5%可轉變為系統性紅蝴蝶瘡或繼發皮膚癌變。

(2)系統性紅蝴蝶瘡:多見于青年及中年女性,男女之比約為1:10.

本病早期表現多種多樣,癥狀多不明顯,初起可單個器官受累,或多個系統同時被侵犯。常表現為不規則發熱關節疼痛食欲減退,伴體重減輕皮膚紅斑等。

皮膚、黏膜損害:約80%的患者出現對稱性的皮損,典型者在開始時與盤狀紅蝴蝶瘡皮損相似,在兩頰和鼻部出現蝶形水腫性紅斑,為不規則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑,病情緩解時紅斑消退,留有棕色色素沉著,較少出現萎縮現象。皮損發生在指甲周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時紅腫光亮,時隱時現;發生在口唇者,則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者,可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等,口腔外陰黏膜有糜爛,頭發可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象,常為本病的早期表現。

全身癥狀:①發熱:一般都有不規則發熱,多數呈低熱,急性活動期出現高熱,甚至可達40℃~41℃。

關節肌肉疼痛:約90%的患者有關節及肌肉疼痛,關節疼痛可侵犯四肢大小關節,多為游走性,軟組織可有腫脹,但很少發生積液和潮紅。

腎臟損害:幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟,但有臨床表現的約占75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害,可見到各種腎炎的表現,早期尿中有蛋白、管型和紅、白細胞,后期腎功能損害可出現尿毒癥腎病綜合征表現。

心血管系統病變:約有1/3的病人有心血管系統的病變,以心包炎心肌炎心包積液較為常見。有時伴發血栓性靜脈炎血栓閉塞性脈管炎

呼吸系統病變:主要表現為胸膜炎間質性肺炎,出現呼吸功能障礙。

消化系統病變:約有40%的患者有惡心嘔吐腹痛腹瀉便血消化道癥狀。約30%的病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現。

神經系統病變神經系統癥狀多見于后期,可表現為各種精神、神經癥狀,如抑郁失眠精神分裂癥樣改變,嚴重者可出現抽搐癥狀性癲癇

⑧其他病變:可累及淋巴系統,表現為局部或全身淋巴結腫大,質軟無壓痛。累及造血系統貧血全血細胞減少。另外,約有20%的病例有眼底病變,如視乳頭水腫視網膜病變

紅蝴蝶瘡的診斷

紅蝴蝶瘡的檢查化驗

(1)一般檢查

血常規呈中度貧血,約56%的患者白細胞血小板減少血沉加快,尿中有蛋白及紅、白細胞和管型,蛋白電泳白蛋白減少,γ球蛋白、α↓2球蛋白增多,白、球蛋白比倒置。

(2)免疫學檢查

狼瘡細胞檢查:陽性率在60%左右,但特異性低。

抗核抗體檢查:陽性率在90%以上,其中抗雙鏈DNA抗體特異性高,陽性率為95%,效價與病情輕重成正比。其他如抗Sm抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體陽性率為30%左右。

補體免疫復合物檢查:循環免疫復合物升高,血清總補體及C↓3、C↓4均降低,尤以C↓3下降顯著。

狼瘡帶試驗檢查:用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查,可見免疫球蛋白和補體沉積,呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶,在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%~70%,皮損部位高達90%以上,診斷意義。

紅蝴蝶瘡的鑒別診斷

1.風濕性關節炎關節腫痛明顯,可出現風濕結節;無系統性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變;對光線不敏感;抗風濕因子大多為陽性;紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性。

2.類風濕性關節炎關節疼痛,可有關節畸形;無紅蝴蝶瘡特有的皮損;類風濕因子大多呈陽性;狼瘡細胞檢查多呈陰性。

3.皮肌炎多從面部開始;皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫紅斑多發性肌炎癥狀明顯;肌酶、尿肌酸含量升高。

紅蝴蝶瘡的并發癥

在整個發病過程中,熱毒熾盛之證可相繼或反復出現,甚或表現為熱毒內陷,熱盛動風。

紅蝴蝶瘡的預防和治療方法

預防:避免日光曝曬,夏日應特別注意避免陽光直接照射,外出時應戴遮陽帽或撐遮陽傘,也可外搽避光藥物。

紅蝴蝶瘡的中醫治療

(1)內治

熱毒熾盛證

證候:相當于系統性紅蝴蝶瘡急性活動期。面部蝶形紅斑,色鮮艷,皮膚紫斑,關節肌肉疼痛;伴高熱煩躁口渴抽搐大便干結小便短赤;舌紅絳,苔黃膩,脈洪數或細數。

治法:清熱涼血化斑解毒。

方藥:犀角地黃湯黃連解毒湯加減。高熱神昏者,加安官牛黃丸,或服紫雪丹至寶丹

陰虛火旺證

證候:斑疹暗紅,關節痛足跟痛;伴有不規則發熱或持續性低熱手足心熱心煩失眠疲乏無力自汗盜汗面浮紅,月經量少或閉經;舌紅,苔薄,脈細數

治法:滋陰降火

方藥:六味地黃丸大補陰丸清骨散加減。

脾腎陽虛證

證候:眼瞼下肢浮腫胸脅脹滿,尿少尿閉,面色無華;腰膝酸軟面熱肢冷,口干不渴;舌淡胖,苔少,脈沉細。

治法:溫腎助陽健脾利水。

方藥:附桂八味丸真武湯加減。

脾虛肝旺證

證候:皮膚紫斑;胸脅脹滿,腹脹納呆頭昏頭痛耳鳴失眠,月經不調或閉經;舌紫暗或有瘀斑脈細弦

治法:健脾清肝

方藥:四君子湯丹梔逍遙散加減。

氣滯血瘀證

證候:多見于盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。紅斑暗滯,角質栓形成及皮膚萎縮;伴倦怠乏力;舌黯紅,苔白或光面舌,脈沉細澀。

治法:疏肝理氣活血化瘀

方藥:逍遙散血府逐瘀湯加減。

(2)外治

皮損處涂白玉膏黃柏霜,每天1~2次。

(3)其他療法

中成藥昆明山海棠片,每片50mg,每次~4片,口服,每天3次;雷公藤多苷片,按每天每千克體重1~1.2mg,分~3次口服。

紅蝴蝶瘡的西醫治療

對急性發作或重型病例,宜選用皮質類固醇激素免疫抑制劑等進行中西醫結合治療。

紅蝴蝶瘡的護理

目前作為個人或家庭,要早期發現紅斑狼瘡,必須掌握以下癥狀特點:
 
①面部有蝶形紅斑

  ②盤狀紅斑

  ③有光過敏

  ④關節炎但不伴有畸形

  ⑤口腔潰瘍

  ⑥胸膜炎心包炎

  ⑦癲癇或有精神癥狀。

  如能發現上述癥狀中的3種或3種以上,即可懷疑患有本病。

紅蝴蝶瘡吃什么好?

1、飲食原則

食物量要適當,瘦肉每天每人不超過100克,雞蛋不超過2個,如果食入量過多,病人不但不能完全吸收,還增加腎臟負擔。腎病尿蛋白陽性患者,最好少食或不食用豆類及豆制品。

2、患者適宜吃的食物

1)多吃含蛋白質高的食物,如牛奶、雞蛋、瘦肉等。患者50%以上有明顯的腎臟損害,蛋白質常常從尿中大量丟失造成低蛋白血癥水腫,引起身體的很多病理變化,因此必須及時補充足夠的蛋白質。

2)多吃低脂食物

患者活動少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪較多的油膩食物。

3)多吃低糖食物

患者長期服用糖皮質激素,易引起類固醇性糖尿病柯興綜合征,故要適當控制飯量,少吃含糖量高的食物。

3、患者不適宜吃的食物

不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物:如無花果、紫云英、油菜、黃泥螺以及芹菜等,如食用后應避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發系統性紅斑狼瘡的潛在作用,也盡量不要食用或少食用。
 
資料僅供參考,具體請詢問醫生

參看

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