煙酸缺乏癥
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煙酸缺乏癥(nicohric acid deficiency)又名尼克酸缺乏病、癩皮病、粗皮病或陪拉格病(pellagra)，因人體缺乏尼克酸而引起，主要臨床表現(xiàn)為皮疹、消化系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
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疾病病因
成人煙酸膳食供給量是每攝入熱量4.1868MJ需6.6mg，煙酸存在于肉類、肝、奶類、豆類、谷類和蔬菜等動、植物食品中。人體能將動物性食物蛋白質中的色氨酸轉變?yōu)闊熕幔?0mg的色氨酸經(jīng)轉化后可產(chǎn)生相當于1mg的煙酸，腸道內細菌也能合成煙酸。引起本病的原因有飲食中缺乏煙酸；吸收不良；慢性酒精中毒時肝臟對其利用不充分；感染等疾病時需要量增加；本病曾流行于吃玉米而又不加輔食的人群，因玉米內煙酸呈結合形式不能被利用，色氨酸含量又低；類癌綜合征患者能使大量色氨酸轉向合成5-羥色胺，致使煙酸合成減少而發(fā)病；遺傳代謝缺陷如Hartnup病，因腸道吸收和腎小管再吸收色氨酸及其它氨基酸有缺陷，加上色氨酸過氧化酶缺乏，引起色氨酸代謝障礙；體內色氨酸轉變?yōu)闊熕釙r需要吡哆醇(維生素B6)，當維生素B6嚴重缺乏或服用維生素B6拮抗劑異菸肼，這種轉變就受到代謝酶的阻礙，氟尿嘧啶能抑制一種色氨酸-煙酸代謝酶的轉變，這些都是造成煙酸缺乏的因素。
煙酸和其前體色氨酸(人體能由色氨酸合成煙酸)嚴重缺乏是糙皮病的主要原因.原發(fā)性缺乏通常發(fā)生在以玉米為主食的地區(qū).存在于玉米中的結合型煙酸不能在腸道內吸收,除非先用堿處理過,如做玉米餅.玉米蛋白還缺少色氨酸.氨基酸不平衡可能也有助于產(chǎn)生缺乏,因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人當中糙皮病很常見.
繼發(fā)性缺乏見于腹瀉,肝硬化和酒精中毒以及手術后大量應用缺少維生素的營養(yǎng)輸注之后.長期異煙肼治療(此藥取代煙酰胺腺嘌呤二核苷酸中煙酰胺),惡性類癌瘤(色氨酸被轉換形成5-羥色胺),以及Hartnup病也可發(fā)生糙皮病.
疾病癥狀
本病又稱陪拉格、糙皮病、癩皮病和玉蜀黍疹等，由煙酸類維生素缺乏所引起。臨床有皮炎、舌炎、腸炎、精神異常和周圍神經(jīng)炎。1923年我國就有報道。
糙皮病的特征為皮膚,粘膜,中樞神經(jīng)系統(tǒng)及胃腸道癥狀.晚期缺乏的完整綜合征包括對稱性光敏感性疹,猩紅色口炎,舌炎,腹瀉及精神錯亂.癥狀可單獨或聯(lián)合出現(xiàn).
皮膚損害有四種類型,通常為雙側對稱性,識別如下：
．呈急性損害,有紅斑,繼而水皰形成,出現(xiàn)大水皰,結痂和脫屑；繼發(fā)感染頗常見,尤其在接觸陽光之后(光化性損傷).
．擦爛,也是一種急性損害,特征為發(fā)紅,浸軟,擦破以及擦爛部位的繼發(fā)性感染.
．慢性肥大,表現(xiàn)為皮膚增厚,失去彈性,出現(xiàn)裂紋及受壓處色素著色較深；經(jīng)常發(fā)生繼發(fā)感染,開始愈合時,損傷處新生上皮可顯出珠母狀界限明顯的邊緣.
．慢性萎縮性損害,皮膚干燥,有鱗屑,無彈性,范圍頗大(可見于年齡較大的糙皮病患者).發(fā)生在損傷部位的損害的分布比它們的形式更有特色.陽光可引起頸蜀黍紅疹和面部蝴蝶形損害.
粘膜癥狀主要累及口腔,但也能影響陰道和尿道.猩紅色舌炎和口炎是急性缺乏的特征.先受影響的部位是舌尖和兩側邊緣,以及腮腺管附近的粘膜.隨著損害的進展,整個舌及口腔粘膜呈鮮紅色,繼而發(fā)生口腔潰爛,流涎增多及舌水腫.可出現(xiàn)潰瘍,尤其是在舌下,下唇粘膜及磨牙的對面.它們的表面常覆有一層灰色的含有Vincent螺菌的腐痂.
胃腸道癥狀,早期不明顯,它包括口腔,咽部及食道灼熱,腹部不適和腹脹.此后可出現(xiàn)惡心,嘔吐及腹瀉.腹瀉嚴重,并因胃腸充血和潰瘍而經(jīng)常帶血.
中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括：(1)器質性精神病,其特點為記憶受損,定向力障礙,精神錯亂和虛談癥(激動,抑郁,躁狂及譫妄在某些病人中占優(yōu)勢；另一些病人則其反應是類偏執(zhí)狂型的).(2)腦病綜合征,其特征為意識模糊,四肢齒輪樣強直,以及無法控制的吸吮和緊握反射.很難與硫胺素缺乏時中樞神經(jīng)系統(tǒng)的改變相鑒別.
疾病診斷
實驗室檢查：正常情況下成人排出煙酸的代謝產(chǎn)物中，20％～30％為 N′-甲基煙酰胺，40％～60％為2-吡啶酮。Sauberlich等認為評價煙酸營養(yǎng)狀況最好的方法是測定2-吡啶酮/N′-甲基煙酰胺的比值(正常是1.3～4)，低于1則表明存在潛在性煙酸缺乏。其它有貧血，胃酸缺乏，血清蛋白降低，蛋白尿和管型尿，胃腸道粘膜形態(tài)和機能異常，電解質和ECG變化。 本病主要根據(jù)病史、癥狀、實驗室檢查和試驗治療而確診，應與下列疾病鑒別：①蔬菜日光皮炎有進食某些菜類和日曬史，春季發(fā)病，皮損為彌漫性實質性浮腫，伴瘀點和瘀斑，自覺麻木和疼痛，無其它系統(tǒng)病變；②遲發(fā)性皮膚卟啉癥有化學物質接觸史和長期飲酒史，無消化道和神經(jīng)癥狀，組織病理有特異性。其它尚有曬斑、接觸性皮炎、藥物光敏感性皮炎、光線性類網(wǎng)織細胞增多癥、Hartnup病和蛋白質營養(yǎng)不良等。
煙酸缺乏必須與其他原因引起的口炎,舌炎,腹瀉及癡呆鑒別.當臨床檢查有皮膚及口腔損害,腹瀉,譫妄以及癡呆時,診斷容易.更多見的是此病發(fā)展不夠充分,且缺少煙酸和色氨酸的膳食史明顯.N′-甲基煙酰胺(NMN)和吡啶酮的排出減少.NMN排出每日＜8mg提示煙酸缺乏.
疾病治療
去除和治療各種病因，如需長期或增加服用異菸肼者，應補充富含煙酸和色氨酸的食物，避免日曬。 視病情輕重而補充劑量不等的煙酸和煙酰胺，因前者有血管擴張作用，大劑量時患者不易耐受，每日可口服煙酰胺100～1 000mg，分次服，嚴重腹瀉或口服困難者，可肌內注射或靜脈滴注，同時補充白蛋白、B族維生素(B1、B2和B12)、鐵劑等。 皮炎按皮損類型，選擇不同劑型的外用藥，如溫和保護劑、角質溶解劑，亦可加用遮光劑。對舌炎、口炎、腹瀉和合并感染等，應作相應對癥處理。
B族維生素和蛋白質的多重性缺乏常常同時發(fā)生；因此,需要平衡膳食.應每日補充煙酰胺300~1000mg,分次口服.在多數(shù)情況下,300~500mg足以.一般使用煙酰胺治療缺乏狀態(tài),因為煙酸能引起潮紅,瘙癢,灼熱或麻刺感,而煙酰胺則不會；但是,煙酰胺不具有煙酸降血脂或血管舒張的性能.當因有腹瀉或病人不肯合作而不能采用口服療法時,應每日~3次皮下注射100~250mg.腦病狀態(tài)時則建議口服1000mg,外加100~250mg肌肉注射.其他復合維生素B也應給以治療劑量.
并發(fā)癥
本病發(fā)生于各年齡組，男多于女，國內以中青年女性為多，好發(fā)于春夏季，有復發(fā)傾向。典型的三聯(lián)征是皮炎、腹瀉和癡呆。三者同時存在較少，常見皮膚和胃腸道癥狀，亦有僅見精神障礙，無皮疹者稱無疹性陪拉格。 發(fā)疹前1～2個月往往已有口炎和慢性腹瀉，或有歷時較久的前驅癥狀如口腔燒灼感、消化不良、腹瀉或便閉、頭昏、頭痛、失眠、記憶力減退、注意力不集中、疲勞、虛弱和體重減輕等。 皮損多位于暴露部位，常對稱分布，如手背、指背、腕、前臂外側、面、頸項、上胸、足背、踝和小腿伸側，亦可發(fā)生于易受摩擦部位，如肩、肘、膝和臀等處。 早期經(jīng)曝曬后于露出部位出現(xiàn)鮮紅或紫紅斑，界限清楚，略高起，有瘙癢或燒灼感，酷似曬斑，爾后皮損轉紅褐色，有明顯浮腫，嚴重者紅斑上發(fā)生大皰，可繼發(fā)感染形成膿皰，或皰破裂、表皮剝脫形成大片糜爛，伴漿液滲出，或形成潰瘍，干燥后結痂，2～3周后損害呈紅棕色或棕黑色，變得粗糙并有鱗屑，亦可有皸裂和毛囊角化，其邊緣可見1～2mm寬較紅的部分，似一道鑲邊。急性發(fā)作時可有高熱、譫妄、衰竭等癥狀。反復發(fā)作的慢性病例，皮損浮腫不明顯，但皮膚增厚和皮紋明顯，顏色轉暗帶棕黑色、粗糙而缺乏彈性，伴角化過度、干燥性鱗屑、皸裂、出血或覆有血痂。老年患者皮膚干燥，鱗屑呈片狀，小腿伸側有魚鱗病樣改變。 偶爾皮損累及鼻周，呈現(xiàn)帶有黑頭粉刺的脂溢性皮炎，與核黃素缺乏者相似。 皮損常于夏季發(fā)作或加劇，冬季減輕或消退，愈合時有大片脫屑，留有萎縮、色素沉著或色素減退。 口角炎以口角濕白、糜爛為主，亦可見口角和唇干燥皸裂、脫屑。早期舌炎為舌尖和舌邊充血發(fā)紅、蕈狀乳頭肥大，重者舌緣皸裂，舌面糜爛或有淺潰瘍，久后舌乳頭萎縮、干燥、光滑發(fā)紅似牛肉。炎癥可累及口腔粘膜、齒齦、咽喉和食道，自覺疼痛，唾液增多，影響進食，常有繼發(fā)感染。 會陰、生殖器、肛門周圍及粘膜病變可與口腔炎同時發(fā)生。直腸和陰道粘膜有炎癥或潰瘍，陰道分泌物增多，使附近皮膚浸漬或繼發(fā)感染。 患者胃酸減少或缺乏，食欲減退，惡心嘔吐，消化不良，腹脹便閉，腹痛腹瀉，糞便量少、次數(shù)多達每日數(shù)十次，大便呈水樣或混有消化不良食物，少數(shù)有里急后重和血便。 精神神經(jīng)癥狀個體差異很大，以神經(jīng)衰弱癥狀最常見，亦可有精神緊張，易激惹、情緒變化無常、頭昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力喪失、猜疑、幻想、震顫、焦慮、憂郁、嗜睡或昏睡、譫妄、神志不清、肢體發(fā)僵或強直，運動失調或癱瘓，最后發(fā)展為癡呆癥。周圍神經(jīng)病變有肢體麻木，末梢感覺減退，有燒灼感或疼痛，腱反射消失，偶見脊髓炎。 有嚴重精神神經(jīng)癥狀者預后差，若不及時治療，死亡率高達15％～ 50％，常死于嚴重腹瀉、外周循環(huán)或全身衰竭。
疾病相關
煙酸(尼克酸)衍化物包括煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD,輔酶Ⅰ)和煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP,輔酶Ⅱ).它們是氧化-還原反應中的輔酶,在細胞代謝中至關重要.
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