先天性血管瘤
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先天性血管瘤(congenital hemangioma)為最常見的皮膚良性腫瘤之一，由胎兒期成血管組織畸形或原有血管擴張所致。偶亦見因外傷而后天性發生者。臨床上分型：
1.鮮紅斑痣 鮮紅斑痣(nevus flammeus)又稱毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣。
2.草莓狀血管瘤 草莓狀血管瘤(strawberry hemangioma)又稱毛細血管瘤(capillary hemangioma)
3.海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma)，又稱靜脈畸形(venous malformation)。
目錄 |
先天性血管瘤的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
發病機制還不確切。
先天性血管瘤的癥狀
1.鮮紅斑痣 鮮紅斑痣(nevus flammeus)又稱毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣。出生時即存在，表現為小的紅斑到大的紅色斑片，顏色淡紅、暗紅或淡藍色，形狀不規則，不高出皮面，壓之部分或完全褪色。可分兩型：①中位型鮮紅斑痣(medially hocated nevus flammeus)：見于枕部及面中部。隨著年齡的增長而消退，皮損不高出皮面。②側位型鮮紅斑痣(laterally located nevus flammeus)：帶見于一側面部，亦見于一側或數側。發生于面部者，一般隨年齡的增長而顏色變深，亦可高出皮面或其上發生結節，常伴發其他血管畸形。根據受累血管部位及伴有炎癥的不同而有Sturge-Weber綜合征(軟腦膜蛛網膜樣鮮紅斑痣)和Klippel-Trenaunay綜合征(骨肥大性鮮紅斑痣)的病名。前者出現軟腦膜蛛網膜血管瘤病，導致其下大腦皮質進行性鈣化，患者可發生癲癇，對側軟癱，亦可發生結膜、虹膜和脈絡膜血管瘤病，導致青光眼或視網膜剝離。后者可伴發軟組織和骨肥大，靜脈曲張和(或)動脈靜瘺。
2.草莓狀血管瘤 草莓狀血管瘤(strawberry hemangioma)又稱毛細血管瘤(capillary hemangioma)，呈鮮紅色、柔軟分葉狀腫瘤，數目單個或數個，大小不等，通常1cm至數厘米，偶亦見整個肢體受累者，境界清楚，好發于顏面、肩部、頭部和頸部。出生時就存在，但常在生后2～3個月內發生，在3～6個月內逐漸增大，此后逐漸退化。70%～90%患者在5～7歲時可自行完全消退。有些血管瘤，可伴發血小板減少性紫癜，即所謂的Kasadach-Merritt綜合征
3.海綿狀血管瘤 為單個或多數大而不規則的真皮內和皮下結節。表淺損害顏面鮮紅或深紅，表面不規則;深在性損害，顏色呈紫色，表面光滑，性質柔軟，常可壓縮，狀似海綿。其上方可伴發草莓狀血管瘤。好發于頭、頸部，亦可見于其他部位。小兒出生時即存在或生后數周發生，在1年內逐漸增大，經不定的靜止期后，亦可能逐漸消退，但常緩慢而不完全。海綿狀血管瘤尚見于兩種罕見病，即Maffucci綜合征和藍色橡皮大皰痣(blue rubberbleb nevus)，前者突出的特點是軟骨發育不良，導致骨化不全，骨變脆引起嚴重畸形;骨軟骨病可演變為軟骨肉瘤。后者血管瘤隆起，暗藍色，柔軟可壓縮，有些還帶蒂，腸道經常見有血管瘤，引起慢性出血和貧血。尸檢發現除腸道外，尚可見許多器官均有血管瘤。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
先天性血管瘤的診斷
先天性血管瘤的檢查化驗
1.鮮紅斑痣 中位型鮮紅斑痣早期無異常，成人期真皮乳頭下部血管擴張。側位型鮮紅斑痣，10歲左右開始，隨年齡的增長，逐漸出現毛細血管擴張。皮損高起或呈結節者，除淺層外，真皮深層及皮下組織有些血管也擴張。擴張血管內充滿紅細胞，內皮細胞不增生。
2.草莓狀血管瘤 嬰幼兒期內皮細胞增生和增大，聚集成實體性條索，僅可見少數小的毛細血管腔。成熟期損害為毛細血管腔增大，內皮細胞變平，有些管腔顯著擴張。
3.海綿狀血管瘤 真皮下部和皮下組織見大而不規則的腔隙，腔內充以紅細胞及纖維物質。腔壁為單層菲薄內皮細胞。大的血管腔隙，由于外膜細胞增生，管壁增厚，有些尚見平滑肌。有些大管腔內皮細胞聚積，并形成少數毛細血管腔。
先天性血管瘤的并發癥
側位型鮮紅斑痣，可出現軟腦膜蛛網膜血管瘤病，導致其下大腦皮質進行性鈣化，患者可發生癲癇，對側軟癱，亦可發生結膜、虹膜和脈絡膜血管瘤病，導致青光眼或視網膜剝離。海綿狀血管瘤，在一年內逐漸增大，經不定的靜止期后，亦可能逐漸消退，但常緩慢而不完全。腸道經常見有血管瘤，引起慢性出血和貧血。
先天性血管瘤的預防和治療方法
(一)治療
1.鮮紅斑痣 治療較困難，用可調脈沖染料激光治療，波長577 nm或585nm，脈沖時間450us可多次反復表淺治療，為目前副作用最少，療效好的治療方法。無該條件時，亦可用放射線同位素32P，90Sr治療;其他亦可應用冷凍，CO2激光表淺治療，但應避免形成瘢痕。
2.草莓狀血管瘤 小型損害絕大多數可完全消退，應說服患者家屬等待其自然消退，可獲得最佳美容效果。迅速增生的血管瘤，可每隔日內服潑尼松40mg，維持數周，損害可開始退化。或用醋酸曲安奈德(去炎松)1Omg加利多卡因4ml局部注射，每周1次，5次為1療程。長期不消退或激素治療失敗的患者，可試用可調染料脈沖激光、放射線治療、液氮冷凍，亦可損害內注射硬化劑如5%魚肝油酸鈉等。
3.海綿狀血管瘤 治療基本同草莓狀血管瘤，偶亦需要手術切除。
(二)預后
側位型鮮紅斑痣，可出現軟腦膜蛛網膜血管瘤病，導致其下大腦皮質進行性鈣化，患者可發生癲癇，對側軟癱，亦可發生結膜、虹膜和脈絡膜血管瘤病，導致青光眼或視網膜剝離。草莓狀血管瘤，在3～6個月內逐漸增大，此后逐漸開始退化。約70%～90%患者在5～7歲時可自行完全消退。
參看
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