草莓狀血管瘤
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草莓狀毛細血管瘤(Strawberry Hemangioma)
血管瘤出生時往往看不到有病變，病變多在出生后一個月內發現，
初起為小的紅色斑點，以后迅速增長，有的患兒1歲～2歲左右停止生長，但概率較低。女性患兒是男性的3倍。因其形如草莓，故名。除發生于皮膚外，也可累及皮下組織和肌肉組織，一般不侵犯骨組織。發生于皮膚或肌肉組織的血管瘤可損傷血管引起繼發感染或潰瘍，Kasabach-Merrit綜合征是相對常見的毛細血管瘤相關的綜合征，于1940年首次報道。表現為嬰幼兒大面積的毛細血管瘤伴發血小板減少性紫癜，紫癜不單純是由于血小板減少，而且也是消耗性凝血病導致的結果。此綜合征在血管瘤的嬰幼兒人群中僅占1%，但病死率高達50%。 臨床表現 通常為較小而突出皮面的結節狀腫物，顏色鮮紅或暗紅，與正常皮膚分界清楚。表面呈疣狀或分葉狀，形葉草莓。瘤體柔軟，有一定壓縮性。好發面部、頭皮、頸部、肩背部、外陰部，也見于任何部位。多見單發，也可多發，多發性病例可與海綿狀血管瘤混合存在，稱為混合型血管瘤。
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診斷
(1)多在出生后1個月～2個月出現，初發如針頭至黃豆大，逐漸增大，進入增殖期，到1歲左右緩慢進入退化期，多數患兒5歲左右退化。
(2)暗紅或鮮紅色隆起，質軟，壓之退色，無自覺癥狀。
(3)好發于面部，亦可見于頸、胸、背等部位。
草莓狀血管瘤臨床表現
通常為較小而突出皮面的結節狀腫物，顏色鮮紅或暗紅，與正常皮膚分界清楚。表面呈疣狀或分葉狀，形葉草莓。瘤體柔軟，有一定壓縮性。好發面部、頭皮、頸部、肩背部、外陰部，也見于任何部位。多見單發，也可多發，多發性病例可與海綿狀血管瘤混合存在，稱為混合型血管瘤。
鑒別
(1)鮮紅斑痣：壓之退色的鮮紅斑片，不突出皮膚表現，一般在出生時即明顯可見，不會自然消退。病理檢查可見毛細血管擴張，血管內皮細胞無異常增殖。
(2)海綿狀血管瘤：隆起的鮮紅或紫紅色腫瘤，壓之可縮小，去壓后又復原狀，多在出生時即出現，不會消退。
治療方法
血管瘤具有自發消退的特點，經過3個月～6個月迅速增長后，70%～80%的血管瘤在5年～7年內可逐漸自行退化而愈合。因此，不在兒童早期進行積極治療，而是密切隨訪觀察其變化。但仍有一部分血管瘤不僅不會自行消退，而且會持續發展，嚴重者毀損容貌，引起瘤體所在部位的功能障礙，或者在血管瘤發生損傷時出血不止，甚至繼發感染，經久不愈。因此，對位于眼、鼻腔、外耳道、口腔、外陰及肛周等部位的血管瘤，若腫瘤生長迅速，將嚴重影響小兒的外貌、功能和發育，并對患兒家長造成巨大的心理壓力。對此應積極尋找安全、有效的方法及早進行治療。只有正確區分病灶屬于增生期、穩定期或消退期，才能正確選擇治療。對增生早期的血管瘤，除了無明顯增殖的病例外，一般應樹立積極治療的觀念，此時利用治療阻斷血管生成過程的某一環節，對防止病灶增殖造成的種種并發癥及后期的外觀恢復均有利。增生期的血管瘤一般發生在1歲以內，尤其在半年以內往往生長較快。在正確診斷和分期的基礎上，可根據具體情況決定選擇以下方法。
類固醇(激素)治療
1967年Zarem，Edgerton首先報道服用類固醇治療血管瘤取得一定療效。1983年起國內開展此項治療方法，已治療大量病例，有效率均在80%左右，其中以混合型血管瘤效果最好。Folkman(1983)的實驗初步證實了部分甾體類激素在體外對血管生成過程具有抑制作用，因此，口服皮質類固醇治療及血管瘤局部激素注射治療的基本原理，可能是通過控制血管瘤毛細血管內皮細胞異常增殖，并形成幼稚的新生血管的血管生成過程，達到對增生期血管瘤的治療作用。對血管治療見效的時間因人而異，短的可能10天即見生長中止。治療早期見效，表現為腫瘤生長停止，而非即見消退，治療導致血管瘤提前進入穩定期和消退期，表現為瘤體變軟，表面開始發白，出現皮面皺紋，生長停止，完全消退是一個長達數年的漫長過程。值得強調的是，并非所有的增生期血管瘤都對激素治療敏感，在第一療程無有效表現的血管瘤提示對激素治療不敏感，不應選擇繼
續使用大劑量的激素治療。對業已進入消退期的血管瘤進行激素治療是不合理的，因為此時血管形成的過程已經中止。總之，目前對難治療性、多發性及危重的嬰幼兒血管瘤，口服激素是有效加速其自然消退的首選方法。從大樣本的治療結果看，按常規用藥者很少出現明顯或嚴重的并發癥。對于十分局限的小面積病灶，也可選擇局部注射治療，值得注意的是，出現并發癥的可能比口服用藥更明顯。但類固醇治療要嚴格掌握適應癥，1歲以內嬰兒迅速增長期的血管瘤療效明顯。八十年代后期國內外應用類固醇皮質激素局部注射治療嬰幼兒血管瘤，對新生兒巨大混合型血管瘤療效尤為突出。Sloan(1989)采用局部注射激素，即將乙酸倍他米松的混合液根據病變大小注射0.1 ml～5ml。激光治療副作用：有食欲增強或下降、面部暫時水腫、興奮、多毛、多尿等癥狀。嬰兒生長發育暫時受到抑制，但對骨的生長沒有長期影響。Gun報道僅服兩個劑量氫化可的松即產生T淋巴細胞功能下降及免疫功能異常。
平陽霉素治療
(1)原理及方法 平陽霉素作為新型的抗腫瘤抗生素，具有副作用輕微，對造血及免疫功能基本無損害的特點。血管瘤體內注入平陽霉素可迅速抑制血管及血竇內皮細胞增生，從而抑制其發展并最終促其消退，國內報告有效率約70%～90%。
(2)療效評定 平陽霉瘤內注射后隨訪三個月以上評定療效。
Ⅱ顯效 瘤體體積明顯變小、顏色基本消失，觸之血管瘤特有柔軟感消失。
Ⅲ有效 瘤體體積未見增大或稍變小，顏色變暗，表面出現凹陷。
Ⅳ無效 瘤體未見縮小，或反而較前有所增大。 根據以上評定標準，我院（湖北鄂州中醫血管瘤專科醫院）應用藥物注射約1000余例，有效率達90%以上，平均療效2～3次，未見嚴重不良反應。因此，小劑量注射不失為治療血管瘤的有效方法之一。
放射治療
放射治療有著較為悠久的歷史。由于放射治療對許多增生期的血管瘤有明顯的抑制作用，能縮短進入消退期的時間，因此對不少病例都有助于其較快消退。歷史上先后使用過如X射線、同位素敷貼、鐳照射及同位素膠體注射等多種方法，并于1930～1950年在美國形成了其治療血管瘤的全盛時期。增生期血管瘤的血管內皮細胞處于幼稚的增殖狀態，對放射治療有較高的敏感性，經治療后血管生成過程停止，毛細血管瘤閉塞變性，出現類似消退的表現，效果較為可靠和客觀。但由于放療可能出現局部皮膚色素改變尤其是色素減退、瘢痕形成、毛細血管擴張等并發癥，導致了對消退后皮膚最終效果的影響；此外，劑量過大的放射治療甚至可造成骨生長中心的阻抑、深部組織損傷及慢性放射性皮炎等并發癥。雖然Li、Cassady(1974)曾對較大樣本的治療組進行了長達20年的隨訪，認為遠期的腫瘤發病率并未增高，但許多完整的個例報道發現，20年～30年后，一些接受了即使是很低劑量放射治療的患者，在治療區出現了肉瘤；頸部接受低劑量放射治療后，甲狀腺、涎腺腫瘤及甲狀旁腺功能衰竭的遠期累及危險度增加；胸部放射治療導致后期乳房發育受限等，這些現象給放射治療的開展蒙上了陰影，尤其是在出現了激素治療之后，放射治療的使用大為減少。
干擾素治療
干擾素α-2a能阻斷內皮細胞的移行和增殖，并能通過阻斷成纖維生長因子對血管內皮細胞的刺激作用來阻礙血管生成的其它步驟。給藥方法是：皮下注射干擾素300萬U/平方體表面積，間隔時間一般7個月～10個月。在應用中未發現不良反應。暫時副作用有發熱、中性白細胞減少。此藥僅用于大面積的對激素和激光治療無效的病例。近年來出現的干擾素治療，對于復雜的重癥血管瘤則是一種新嘗試。干擾素的可能作用機制在于阻抑了內皮細胞增殖及血管生成的其他步驟。White(1989)首先用干擾素α-2a成功治療了1例肺部毛細血管瘤病患者。目前認為，干擾素治療血管瘤的主要適應證是：作為占位并侵犯主要臟器或通道而危及生命、生長在四肢有致截肢危險，并經皮質類固醇系統治療無效的重癥嬰幼兒血管瘤；對Kasabach- Merritt綜合征，可作為一線藥物。一般選擇經皮下注射、按體表面積給藥。因病例數少，對該治療尚需進一步深入研究。
手術治療
從原則上說，對于局限的、能直接切除縫合的小病灶，完全可以在增生早期即進行外科切除，即使對出生后不久的嬰幼兒也是可以考慮的。縫合應做到盡可能精細，這樣不僅很可能達到根治，而且對后期的外觀影響也很小。對已消退的血管瘤外觀不理想的，如殘留纖維脂肪血管瘤或皮膚色澤不一伴松弛等，也可選擇入學前或更晚經手術改善外觀。
激光治療
近年來激光已用于治療各種皮膚血管性疾病，特別是Ultrapulse可調脈寬532 nm波長激光治療草莓狀血管瘤取得了一定的療效。其原理主要是依賴選擇性光熱作用。選擇性光熱作用，是指利用毛細血管內血紅蛋白在580nm波長附近存在吸收高峰，而周圍組織吸收熱量較少的特性，以及脈沖間期散熱的原理，實現對血紅蛋白較高選擇性的熱凝固作用，最終導致血管閉塞。 預后 草莓狀血管瘤患兒無自覺癥狀及功能障礙，治療目的主要是解決外觀美容問題。血管瘤能夠自然退化，Bowers pratt報告大約為70%血管瘤患兒5歲～7歲完全退化，有些退化可延緩到10歲～12歲，退化的標志是顏色由紅色變為灰黃色、變軟、表面皮膚松弛并出現皺褶。完全退化的血管瘤可不留痕跡，皮膚接近正常或略顯蒼白；有些退化的血管瘤有多余的皮膚和柔軟纖細的脂肪組織、瘢痕以及擴張的毛細血管。少數血管瘤累及皮膚與肌肉血管可繼發感染或出現潰瘍，甚至大出血。因此，對嬰幼兒血管瘤要積極觀察其變化以便確定治療方法。對于不便手術或術后外觀不良的消退期病灶，以及生長較緩慢甚至接近靜止的增生期血管瘤，隨訪是一種較理想的選擇。
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