小兒肝硬化
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肝硬化(hepatic sclerosis)是慢性彌漫性進(jìn)行性肝臟疾病，是一種常見的慢性肝病，可由一種或多種原因引起肝臟損害，肝臟呈進(jìn)行性、彌漫性、纖維性病變。臨床癥狀輕重相差懸殊，表現(xiàn)不同程度的肝功能障礙及門脈高壓現(xiàn)象。病理變化主要為肝臟的纖維化及假小葉的形成。
目錄 |
小兒肝硬化的病因
一、發(fā)病原因：
其病因很多，可由肝臟本身疾病所致，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分表現(xiàn)。感染是導(dǎo)致小兒肝硬化的主要病因，先天性膽道梗阻及先天性代謝缺陷和遺傳病也為小兒肝硬化較常見的病因。
二、發(fā)病機(jī)制：
1、感染：
(1)病毒種類：
病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨細(xì)胞病毒性肝炎)、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生蟲病(日本血吸蟲、肝吸蟲、弓形體病)等。
(2)致病機(jī)制：
因病毒、細(xì)菌、真菌及寄生蟲等感染肝臟后，漸進(jìn)展為肝硬化，兒童中常見為乙型或丙型病毒性肝炎;
新生兒因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亞臨床過程，易發(fā)展成慢性肝炎或肝硬化;
巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒宮內(nèi)感染，先天梅毒均易侵犯肝臟，發(fā)展為慢性肝炎、肝硬化;
寄生蟲病中晚期血吸蟲病、華支睪吸蟲病、弓形蟲病及瘧疾;細(xì)菌中毒性肝炎較少發(fā)展為肝硬化，但金黃色葡萄球菌敗血癥或1歲以下嬰兒伴有營養(yǎng)不良或病毒性肝炎時易導(dǎo)致肝硬化。
2、遺傳性或先天性代謝缺陷：
主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金屬微量元素銅、鐵等貯積肝臟，致肝硬化。
常見有酪氨酸血癥、半乳糖血癥、糖原累積病Ⅳ型、遺傳性果糖不耐受癥、Zellweger綜合征(腦肝腎綜合征)是少見的常染色體隱性遺傳病，為過氧化物酶體(peroxisome)發(fā)育缺陷或過氧化物酶體中某一種酶功能缺失所致，以肝硬化、腎囊腫、肌無力、驚厥、特殊面容及青光眼、白內(nèi)障等先天眼疾為主要表現(xiàn)，伴有鐵代謝異常。
3、免疫異常：
自家免疫性肝炎(AIH)，原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)，小兒原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)。
4、肝及膽管囊性疾?。?/p>
先天性肝纖維化(congenital hepatic fibrosis，CHF)，先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥Caroli病)，先天性膽總管囊腫(congenital choledochal cyst)。
為一組先天性肝纖維化和膽管囊性病變疾病。先天性肝纖維化(CHF)為常染色體隱性遺傳病，病因不詳，約40%為同胞兒。Caroli病遺傳方式同CHF，確診靠B超、CT，必要時內(nèi)鏡下逆行膽、胰管造影(ERCP)。先天性膽總管囊腫詳見膽道疾病。
5、淤血性肝硬化：
Budd-Chiari綜合征,慢性縮窄性心包炎，由于肝靜脈血管畸形、血栓形成，慢性充血性心力衰竭，慢性縮窄性心包炎造成長期肝淤血而導(dǎo)致肝硬化。
6、其他原因：
未能確定病因者并不少見。多于1～3歲發(fā)病，肝腫大為最初表現(xiàn)，其他尚有發(fā)熱、厭食及黃疸，多數(shù)迅速進(jìn)展為肝硬化、肝功能衰竭。此病發(fā)生原因不清。
小兒肝硬化的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
1、代償期：
可僅有食欲不佳、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化道癥狀。主要體征為肝大，脾臟亦可增大。
2、失代償期：
臨床表現(xiàn)逐漸明顯，患兒漸見消瘦、乏力，出現(xiàn)門脈高壓、腹水、脾功能亢進(jìn)、有出血傾向。
亦可見肝掌、蜘蛛痣，但嬰幼兒時期較少。患兒面色晦暗，常伴有貧血。
3、后期：
側(cè)支循環(huán)形成，有食管下端及胃底靜脈曲張，為門脈高壓的結(jié)果。
4、分類：
(1)門脈性肝硬化：
起病過程較緩慢，可潛伏數(shù)年。
發(fā)展較迅速，不易代償，常在短期內(nèi)由繼發(fā)感染導(dǎo)致肝衰竭而死亡。
多數(shù)病兒常以肝衰竭為最早表現(xiàn)，出現(xiàn)黃疸、消化道癥狀，易誤診為急性肝炎。
(3)膽汁性肝硬化：
多數(shù)有發(fā)熱、乏力、食欲減退及上腹不適。由于毛細(xì)膽管炎，早期表現(xiàn)梗阻性黃疸、皮膚瘙癢、尿色深黃、腹瀉、大便變白色或色淺，肝顯著增大。
黃疸持續(xù)長期者可能出現(xiàn)出血傾向及皮膚黃疸。
實(shí)驗(yàn)室檢查主要為阻塞性黃疸的表現(xiàn)。
在小兒時期，主要為肝外膽道梗阻繼發(fā)肝硬化，其臨床表現(xiàn)為阻塞性黃疸，與原發(fā)性病例很相似，而預(yù)后及治療則完全不同，因此必須加以鑒別，并避免錯誤的手術(shù)。
二、、相關(guān)檢查：
可行胃鏡、超聲波檢查、肝活組織檢查、肝臟穿刺活體組織檢查等。
三、診斷：
應(yīng)根據(jù)病史、臨床癥狀和體征，加上實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查，可的相互診斷。
小兒肝硬化的診斷
小兒肝硬化的檢查化驗(yàn)
可行以下檢查以明確診斷：
一、血常規(guī)：
全血細(xì)胞計數(shù)減少。肝硬化代償期血清膽紅素、ALT、凝血酶原時間均可正常，血清白蛋白水平輕度下降是肝功障礙的早期指征;
血清堿性磷酸酶、膽固醇及磷脂增高，ALT中等或輕度增高;而白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置為肝硬化有活動性病變的實(shí)驗(yàn)室異常。
二、超聲檢查：
行多普勒超聲檢查，在門靜脈周圍發(fā)現(xiàn)有側(cè)支血管形成是肝外門靜脈阻塞的一個征象。正常情況下可見到呼吸對門靜脈血流有調(diào)節(jié)作用，如果此征消失提示門靜脈高壓。但出現(xiàn)此征亦不能絕對排除門靜脈高壓。
在成人，鋇劑造影檢出食管靜脈曲張的敏感性約為70%。近年來由于內(nèi)鏡的廣泛應(yīng)用，此項技術(shù)已很少用于食管靜脈曲張的檢查，而且對上消化道活動性出血的檢出價值極其有限。
四、胃鏡檢查：
胃鏡檢查可直接觀察食管靜脈曲張存在與否及其程度。
對上消化道出血的患兒，一旦病情平穩(wěn)，應(yīng)立即進(jìn)行胃鏡檢查，以便盡快確定出血部位、病變性質(zhì)及迅速行鏡下止血治療。
對無癥狀或處于穩(wěn)定期的患兒亦可行胃鏡檢查以便預(yù)測靜脈曲張出血的風(fēng)險及選擇預(yù)防性硬化治療的時機(jī)。
五、選擇性腸系膜上動脈造影：
經(jīng)股動脈插入導(dǎo)管，行選擇性腸系膜上動脈造影，正常情況下門靜脈在10～20s內(nèi)即可顯影。在伴有海綿狀血管瘤樣變異的病人，于閉塞的門靜脈周圍可見有許多細(xì)小的側(cè)支血管形成。
小兒肝硬化的鑒別診斷
應(yīng)與以下病癥相鑒別：
出現(xiàn)腹水者應(yīng)與結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、營養(yǎng)不良性水腫鑒別。盡可能做出病因診斷。
對膽汁性肝硬化應(yīng)區(qū)別是肝內(nèi)或肝外梗阻。
一、結(jié)核性腹膜炎：
絕大多數(shù)繼發(fā)于其它器官的結(jié)核病變。本病的感染途徑可由腹腔內(nèi)結(jié)核直接蔓延或血行播散而來。前者更為常見，如腸結(jié)核、腸系膜淋巴結(jié)核、輸卵管結(jié)核等，均可為本病的直接原發(fā)病灶。女性多于男性，可能由于盆腔結(jié)核逆行感染所致。
二、縮窄性心包炎：
是各種原因引起心包臟壁層炎癥、纖維素性滲出物沉積，并逐漸機(jī)化增厚攣縮甚至鈣化，壓迫心臟和大血管根部，致心臟舒張期充盈受限從而導(dǎo)致右心房、腔靜脈壓增高及心排出量降低等一系列循環(huán)功能障礙。導(dǎo)致這方面炎癥最多見的原因是結(jié)核和化膿性感染其次為霉菌或病毒感染等。
三、先天性肝纖維化：
一種罕見的遺傳性先天性畸形，以門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征，門脈區(qū)出現(xiàn)纖維組織為主要病理改變，而小葉的結(jié)構(gòu)則保持正常。有肝脾腫大、門脈高壓、嘔血等表現(xiàn)?？赏ㄟ^門腔靜脈分流術(shù)治療。病程后期一般均會導(dǎo)致門脈高壓癥，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。
小兒肝硬化的并發(fā)癥
可并發(fā)以下病癥：
一、上消化道出血：
因門脈高壓伴靜脈曲張及凝血機(jī)制異常所致，患兒有嘔血、便血，消化道大出血為常見死亡原因之一，易誘發(fā)肝性腦病。
二、肝性腦病：
過去稱肝性昏迷(hepatic coma)，是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合病征，其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。
三、繼發(fā)感染：
主要為細(xì)菌感染或真菌感染亦可發(fā)生，尤多見于膽道系統(tǒng)。
四、門靜脈血栓形成：
小兒不多見，血栓緩慢形成，臨床癥狀不明顯，若突然發(fā)生，則有劇烈腹痛、便血，以至休克。
五、肝腎綜合征：
肝腎綜合征(hepatorenal syndrome，HRS)是指在嚴(yán)重肝病時發(fā)生的功能性急性腎功能衰竭(functional acute renal failure，F(xiàn)ARF)，臨床上病情呈進(jìn)行性發(fā)展。HRS是一種嚴(yán)重肝病伴有的特異性的急性腎功能衰竭，其最大的特點(diǎn)是這種急性腎功能衰竭為功能性，一般認(rèn)為此種FARF在病理學(xué)方面無急性腎小管壞死或其他明顯的形態(tài)學(xué)異常。
發(fā)生于晚期肝硬化，有肝衰竭，腎血流量減少，及低鉀血癥等原因，繼發(fā)腎功能衰竭，即肝腎綜合征。患兒有尿少或無尿、全身水腫、氮質(zhì)血癥。
小兒肝硬化的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
3、感染是導(dǎo)致小兒肝硬化的主要原因，加強(qiáng)孕期保健，防止孕期各種感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小兒肝臟損害而發(fā)生本癥。
4、增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身免疫力：注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果。
5、同時應(yīng)合理喂養(yǎng)，平衡膳食，做好小兒生后的各種預(yù)防接種工作，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，防治各種慢性炎癥性腸病等等。
二、治療前：
應(yīng)該對該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。
小兒肝硬化的中醫(yī)治療
中醫(yī)治療：
本病早期氣滯血淤、肝脾腫大，屬實(shí)證，治療以清化濕熱，疏肝化淤法。
晚期由于氣滯血淤加重，波及脾腎，久而脾腎陽虛，行水無力，水濕停聚，出現(xiàn)腹水，而形成“臌脹”，此期可以虛濕兼見。
腹水是標(biāo)，脾腎陽虛是本，根據(jù)病情標(biāo)、本、緩、急之不同，采取急則治標(biāo)，緩則治本，或標(biāo)本兼治之法，隨證加減。
小兒肝硬化的西醫(yī)治療
一、支持治療：
1、 注意適當(dāng)休息，晚期需臥床休息。
2、進(jìn)食高熱量、高糖類、適量蛋白質(zhì)、多種維生素(尤以B族維生素及A、D、K及C更重要)、易消化而無刺激的食物。
肝功能嚴(yán)重受損、全身情況較差者可從靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)，如給予葡萄糖加胰島素、水解蛋白、氨基酸、血漿、全血或人血白蛋白，必要時可采用腸道外營養(yǎng)，并給予輔酶A、三磷腺苷(ATP)等。
3、選擇適當(dāng)?shù)?a href="/index.php?title=%E6%8A%A4%E8%82%9D&action=edit&redlink=1" class="new" title="護(hù)肝（尚未撰寫）" rel="nofollow">護(hù)肝藥物，品種不要過多，尤其避免用對肝臟有毒性的藥物，如苯巴比妥、氯丙嗪、四環(huán)素、異煙肼等。
二、治療原發(fā)?。?/p>
1、原發(fā)?。?/p>
對活動性肝硬化，如病毒性肝炎、自家免疫性肝炎(AIH)等導(dǎo)致肝硬化，在活動性代償期時應(yīng)積極做抗病毒等相應(yīng)病因病原治療。肝炎活動性病變或進(jìn)行性肝壞死主要控制其發(fā)展并使之靜止。
2、藥物：
可用潑尼松口服，肝炎控制后減量，給予維持。同時給予硫唑嘌呤，或給予免疫增強(qiáng)劑。
3、并發(fā)癥的治療：
(1)腹水：
限鈉、限水，鈉鹽應(yīng)限制在每天0.5g以下，攝水量限制在每天1L以下。
必要時輸血、血漿或人血白蛋白，并用適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E5%88%A9%E5%B0%BF%E8%8D%AF" title="利尿藥">利尿藥。對腹水中蛋白可應(yīng)用自身再輸注法，對大量腹水可用腹水超濾、回輸治療
無效時改用呋賽米。但在肝性腦病情況下不宜用利尿藥以免引起水、電解質(zhì)的紊亂。激素對膽汁性肝硬化有一定效果。
(2)消化道出血：
除禁食、注射維生素K1外，可給予生長抑素。大出血時輸入全血補(bǔ)充血容量和血漿白蛋白。脾臟大而肝功能較好者，可行脾切除術(shù)。
(3)肝性腦?。?/p>
肝性腦病的治療是綜合性、多環(huán)節(jié)的。
(4)肝腎綜合征：
去除腎功能衰竭的誘因，維持出入量平衡，適當(dāng)合理的擴(kuò)容療法，腹水過濾濃縮回輸，透析療法及外科門腔靜脈分流術(shù)。
三、肝移植(liver transplantation) ：
人工肝是徹底治療肝硬化的有效方法，尤其是對代謝性肝病和肝內(nèi)膽管發(fā)育異常所致肝硬化。由于受供者的限制，尚不能大規(guī)模地開展。
四、抗肝纖維化治療：
抗肝纖維化藥物如秋水仙堿(Colchicine)、青霉胺(Penicillamine)、γ-干擾素及中藥制劑，可根據(jù)病情選用。
小兒肝硬化的護(hù)理
預(yù)后：
一般預(yù)后較差，大多數(shù)肝硬化病例呈進(jìn)行性加重，偶可在病程中自然停止進(jìn)行。
由于小兒肝組織再生能力較成人強(qiáng)，爭取早期治療，預(yù)后比成人稍好。
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