先天性膽管擴(kuò)張癥（Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成為先天性膽總管囊腫。肝內(nèi)膽管、肝外膽管任何部分都可以發(fā)生擴(kuò)張，因?yàn)榻^大部分都是發(fā)生于膽總管，所以也成為先天性膽總管囊腫（congenital choledochus cyst）。本病發(fā)病率與性別有關(guān)，男女發(fā)病率比例為1：3-4。好發(fā)于青少年，報(bào)道年齡最大的為78歲發(fā)現(xiàn)此病。臨床表現(xiàn)以腹痛、黃疸、腹塊為主。治療以手術(shù)為主。

先天性膽管擴(kuò)張癥

病因

病因較為復(fù)雜，確切的發(fā)病機(jī)制目前尚未完全知曉。但有以下學(xué)說：

（1）膽道發(fā)育不良學(xué)說：這是目前大部分認(rèn)為的病因。

（2）胰膽管合流異常學(xué)說：先天性膽管擴(kuò)張癥幾乎都合并胰膽管合流異常。日本有研究調(diào)查顯示75%的胰膽管合流異常患者合并先天性膽管擴(kuò)張癥。

（3）病毒感染學(xué)說：細(xì)菌或病毒感染后，使得膽管上皮損害變性，導(dǎo)致管腔狹窄或薄弱而擴(kuò)張

病理

本病可能導(dǎo)致癌變。本病癌變率隨年齡增長而增加，故本病應(yīng)早期診斷，早期治療為宜。

1. 膽汁中的致突變物質(zhì)的致癌學(xué)說：由于由于胰膽合流異常存在,胰液與膽汁合流,可以使被肝臟解毒、軛合的致癌物質(zhì)重新脫軛合而恢復(fù)其致癌性的新的假說.
2. 胰液逆流破壞學(xué)說：胰液進(jìn)入膽道，許多種胰酶在膽道會被激活，激活的胰酶對膽道粘膜產(chǎn)生破壞作用。在膽道膜的破壞→修復(fù)→破壞的過程中，發(fā)生化生而致癌。
3. 膽汁酸致癌學(xué)說：膽汁酸的代謝產(chǎn)物膽酸和脫氧膽酸的化學(xué)結(jié)構(gòu)與已知的某種致癌物質(zhì)的結(jié)構(gòu)相似 。

癌癥發(fā)生時(shí)的平均年齡僅為35歲，從接受內(nèi)引流手術(shù)到膽道癌變發(fā)生的時(shí)間，不同內(nèi)引流手術(shù)起發(fā)生癌變的時(shí)間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內(nèi)發(fā)病，也有時(shí)間超過20年以上者。對于發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴(kuò)張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。具統(tǒng)計(jì)，先天性膽管擴(kuò)張癥接受囊腸吻合內(nèi)引流手術(shù)者，其發(fā)生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。

病理分型：

1. 囊狀擴(kuò)張：最多見，占80%以上。
2. 憩室樣擴(kuò)張
3. 膽總管開口脫垂
4. 肝內(nèi)肝外混合型擴(kuò)張
5. 肝內(nèi)型擴(kuò)張

臨床表現(xiàn)

最常見的癥狀包括腹痛、黃疸、腹部腫塊。這是最為常見的三大臨床表現(xiàn)。體檢可見右上腹觸及囊性腫物。但并非所有患者在就診時(shí)均具有三個(gè)癥狀，臨床上往往出現(xiàn)一個(gè)或二個(gè)，三個(gè)以上者僅占20%-30%。另外患者在合并感染時(shí)會出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐等癥狀，類似急性肝炎，應(yīng)注意鑒別。囊腫破裂后會出現(xiàn)腹膜炎表現(xiàn)。

診斷

1. 腹痛、黃疸、腹部腫塊----三主要臨床表現(xiàn)
2. 肝功能異常，直接膽紅素增高，黃疸指數(shù)增高
3. 上消化道造影、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC）

膽管擴(kuò)張?jiān)煊?/div>

1. B超、CT、ECT

先天性膽管擴(kuò)張癥CT表現(xiàn)

治療

本病一經(jīng)確診，應(yīng)盡早手術(shù)治療，若耽誤太久，可能會出現(xiàn)麻煩的并發(fā)癥，且本病可致癌，應(yīng)盡早處理。本病癌變率隨年齡增長而增加，故本病應(yīng)早期診斷，早期治療為宜。手術(shù)方式有開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)，隨著目前腹腔鏡手術(shù)技能的提高，腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已是治療該病的最佳手術(shù)方式。腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，對患者恢復(fù)較快，但病變復(fù)雜病例，或者合并感染導(dǎo)致解剖難以辨認(rèn)則不宜用腹腔鏡手術(shù)。

1. 擴(kuò)張的膽管、膽囊切除，空腸肝總管ROUX-Y手術(shù)。擴(kuò)張的膽管、膽囊切除，帶蒂空腸間置肝總管十二指腸吻合手術(shù)
2. 如有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，可在手術(shù)中行造影了解擴(kuò)張情況，再據(jù)此實(shí)施內(nèi)引流或肝葉切除術(shù)等。
3. 并發(fā)急性化膿性膽管炎，肝功能衰竭、囊腫破裂，出現(xiàn)腹脹，行囊腫外引流術(shù)。

參看

• 黃疸
• 腹痛
• 膽管炎
• 化膿性膽管炎
• 急性胰腺炎
• 膽結(jié)石

出自A+醫(yī)學(xué)百科 “先天性膽管擴(kuò)張癥”條目 http://m.ekpbm.cn/w/%E5%85%88%E5%A4%A9%E6%80%A7%E8%83%86%E7%AE%A1%E6%89%A9%E5%BC%A0%E7%97%87 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接

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