皮膚性病學/蟾皮病

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皮膚性病學

維生素缺乏皮膚病
- 蟾皮病
- 核黃素缺乏病
- 煙酸缺乏病

維生素A是脂溶性長鍵醇，有許多異構體。活性最高的并在哺乳動物組織中最常見的異構體是全反維生素A,，其結構式如下：

視黃醇(Retinol)

圖17-1 視黃醇(Retinol)

維生素A為板條狀黃色結晶，溶于脂肪和脂肪溶劑，不溶于水。天然維生素A只存在動物體中。植物界的維生素A原，它往往以脂化形式存在，維生素a 原的醋酸酯和軟脂酸酯常應用于醫學和營養學。維生素A，特別是它的游離醇，對氧、酸和紫外線很敏感。維生素A₂和維生素A＋分相近，但在β－藏香酮環上有另一個雙鍵。維生素A₂與維生素A同時存在于魚肝油中。

維生素A的吸收、貯存和轉運

圖17-2 維生素A的吸收、貯存和轉運

維生素A 的吸收，貯存和運輸見上圖。食物中的胡羅卜素在腸壁內能轉變為維生素A。在這些類胡羅卜素中，β－胡羅卜素分子能在中間的雙鏈處斷裂，就能生時兩分子的維生素A。事實上最大的轉變率為50％左右，轉變機制可能是末端氧化。

酯以斷裂方式形成的維生素A能被主動吸收。吸收時可能與低密底脂蛋白（β－脂蛋白）相結合。乳化因子，如膽汁可促進其吸收。維生素A的吸收速度，已用來衡量脂肪的吸收速度。維生素A貯存于肝臟的枯否氏細胞（Kupffer`s cell即星形細胞），貯存的形式是長鏈脂肪酸酯，主要是軟脂酸視黃醛脂，并以前清蛋白－視黃醇復合物的形式在血液中運輸。最近的研究工作表明，營養不良時，維生素A缺乏的部分原因可能是前清蛋白－視黃醇結合蛋白運輸復合物水平降低。

【病因及發病機理】

1931年胡傳揆及Frayier首先指出蟾皮病與維生素A的關系。成人每日維生素A正常需要量是4000－6000國際單位，嬰兒及兒童為1500－5000國際單位，妊娠及哺乳期婦女需要量較一般成人增加50％左右。低維生素A發生的主要機制見下圖。

低維生素A的主要機制

圖17-3 低維生素A的主要機制

實際上維生素A缺乏與一般低營養往往同時發生。有一部分維生素A缺乏可能由于運輸障礙或缺少載體蛋白。

維生素A是維持一切上皮組織健全所必須的物質，其中以眼、呼吸道、消化組，尿道及生殖系統等上皮影響最顯著。維生素A缺乏時，上皮干燥，增生及解化。維生素A促進生長發育，當它缺乏時生殖功能衰退，骨骼生長不良，生長發育受阻。到目前為止，維生素A與上皮解化及生長發育的關系尚不清楚。此外，維生素A了是構成視覺細胞內感光物質的成份，維生素A缺乏時，對弱光敏感度降低，暗適應障礙，重癥者產生夜盲。

【臨床表現】

本病以兒童及青年較多，男性多于女性，皮膚變化初起時僅較正常干燥，以后由于毛囊上皮角化，發生角化過度的毛囊性丘疹，主要分布在大腿前外側，上臂后側，后逐漸擴展到上下腳伸側，肩和下腹部，很少累及胸，背和臀。丘疹堅實而干燥，色暗棕，多為毛囊性，針頭大至米粒大，園錐形。丘疹的中央有棘刺狀角質栓，觸之堅硬，去除后留下坑狀凹陷，無炎癥，無主觀癥狀，丘疹密集猶似蟾蜍皮，稱蟾蜍皮病（Phrynoderma）皮疹發生在面部，可有許多黑頭，患者毛發干燥，缺少光澤，易脫落，呈彌漫稀疏，指甲變脆，表面有縱橫溝紋或點狀凹陷。

雖然過去一般將皮膚角化（蟾蜍樣皮膚）歸因于缺乏維生素A，但現在看來，這種病究竟是否與維生素A有關也值得考慮。更大的可能性是缺乏一種必需脂肪酸。

因視網膜桿細胞功能減退致暗適應功能減退，可發生夜盲癥。淚腺上皮受累，分泌停止，脫落上皮細胞阻塞淚腺排泄管，而產生干眼病，尤其角膜外側的結合膜干燥，形成境界明顯的臘狀白斑（Bitot斑），呈圓或卵圓形，或呈尖端向眼角的三角形，表現特殊。結膜和角膜干燥，嚴重者產生角膜軟化，甚至穿孔。

在嬰兒除有眼和皮膚病變外，可出現反復感染，精神障礙，生長滯緩及腦積水等。

本病病程較長，預后大多良好，如治療不及時，可造成角膜穿孔。

【實驗室檢查】

患者有暗適應障礙，血漿維生素A和胡羅卜素含量不足（正常人血漿維生素A含量40國際單位％，胡羅卜素含量85－266微克％）。

【病理變化】

表皮中等角化過度，毛囊上部有大的角質栓。毛乳頭、皮脂腺和汗腺萎縮，間有少量淋巴細胞浸潤。

【診斷與鑒別診斷】

診斷依據患者有營養不良，四肢伸側有毛囊性角化丘疹，同時合并暗適應障礙或夜盲，結膜干燥，角膜軟化，結合暗適應檢查與血漿維生素A水平測定而確診。本癥應與毛發苔蘚及毛囊角化病鑒別，毛發苔蘚多見于身體健康的青年女性，慢性經過，30歲后可慢慢消失，毛囊性丘疹中可見毳毛卷于其中，毛囊角化病有家族史，組織病理中有角化不良細胞。

【預防與治療】

輕度維生素A缺乏可因吸收不良（如腸疾病、胃切除），代謝異常（發燒）或過份丟失（腎炎）而發生，去除有關發病因素，給予富有維生素A的食物，如豬肝、雞肝、羊肝、牛奶、蛋黃、胡羅卜、菠菜、韭菜、薺菜、萵苣葉、金針菜或果類杏干等。給予大劑量維生素A，每日口服20－30萬國際單位，若口服吸收不良，可改肌肉注射，一般一個月左右好轉，3-4個月后痊愈，使用時應注意長期大量應用維生素A可產生維生素A過多癥。如有合并其他維生素缺乏，作相應補充。