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毛囊角化病

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毛囊角化病(keratosis follicularis)又稱Darier病, 是一種慢性毛囊角化性皮膚病,毛囊口有角質栓。多發性針尖大小的毛囊角化性丘疹主要分布于上臂,股外側及臀部,有時可見面部損害,尤其在兒童多見。此病有時可引起瘙癢,極少數病人可引起毛囊膿皰

毛囊角化癥是相當常見的皮膚問題,它是由基因控制的一種常染色體遺傳病,有50%的機會遺傳給下一代,為常染色體顯性遺傳病,有家族傾向,也可因甲狀腺功能不全或維生素A缺乏所致。毛周角化病的皮膚損害以正常皮色毛囊性尖頂丘疹為主,丘疹頂部有灰色角質栓塞。有時可見汗毛在中心穿出或蜷曲在內,剝去角質栓,可見微小的杯狀凹陷,不久又有新的角質栓長出。皮損不融合,散在分布或簇集成群,似“雞皮”外觀。

毛囊角化癥癥狀通常是從青春期開始明顯,到30、40歲會逐漸不明顯,一般來說也不會留下什么后遺癥。發生率高達40%~50%,主要好發於上手臂外側面、大腿伸側面,嚴重時,甚至連手肘外側面、小腿伸側面都會有,看起來會像是有角質堆積在毛囊開口的現象,厲害時還會有周圍發紅或腫脹的現象,而讓人誤會以為自己的手臂或是大腿長了許多粉刺和發炎痘痘,但若勉強去擠它,就會造成紅紅的斑點。 一些具有異位性皮膚炎、魚鱗癬的患者,通常也患有毛孔角化癥。  

診斷要點:

1.多于青壯年發病,呈慢性經過,可有家族史。

2.好發于頭皮、面、前胸后背等皮脂分泌較多的部位。

3.皮損為毛囊性角化性丘疹,密集融合成大斑片狀,丘疹的頂端為角化物,中心為漏斗型的小凹陷,皮損表面有灰褐色鱗屑,隨著病情發展可呈狀。

4.組織病理示基底細胞層上裂隙,有角化不良細胞即圓體和谷粒。

治療要點:

1.無有效的治療方法,服用大劑量的維生素A或服用維甲酸類制劑。

2.局部外用10%尿素軟膏或0.1%維甲酸軟膏或5%~10%水楊酸軟膏  

容易與哪些疾病混淆

輕型病例應和脂溢性皮炎鑒別局限型線狀損害應和疣狀痣鑒別

1.尚需和以下疾病鑒別鑒別要點如下:

(1)黑棘皮病:表現為柔軟的乳頭瘤樣丘疹多局限于頸腋腹股溝等皺褶部位常合并內臟

(2)融合性網狀乳頭瘤病:損害為扁平的較大的丘疹常局限于軀干上部

(3)疣狀角化不良瘤:常為頭部頸部的單個疣狀結節

2.在組織病理上應和下列疾病鑒別:

(1)日光性角化病常有表皮細胞核的間變

(2)慢性良性家族性天皰瘡:無裂隙但基底層上可見棘層松解大皰

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