皮膚呈實質性非凹陷性發(fā)硬
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皮膚呈實質性非凹陷性發(fā)硬是成人硬腫癥的臨床表現(xiàn)之一。成人硬腫癥(adult scleredema)是一種以突然發(fā)生彌漫性對稱性皮膚發(fā)硬為特征的少見病。多發(fā)生于感染性疾病之后，經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。
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皮膚呈實質性非凹陷性發(fā)硬的原因
(一)發(fā)病原因
病因不明。根據(jù)大多數(shù)患者發(fā)生于感染性疾病(包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等)之后，其中半數(shù)以上系鏈球菌屬感染。對本病是否為變態(tài)反應的一種表現(xiàn)，或是一種自身免疫的過程，或是基質內由于微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。
(二)發(fā)病機制
多發(fā)生于感染性疾病之后，發(fā)病機制還不清楚。
皮膚呈實質性非凹陷性發(fā)硬的診斷
大多數(shù)病例常在急性發(fā)熱性疾病后的數(shù)天至6周內開始于頸后及肩部進行性對稱性彌漫性皮膚發(fā)硬，很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質性非凹陷性發(fā)硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數(shù)病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。
本病常在發(fā)病后3～6個月內自行好轉，多數(shù)在2年內完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復發(fā)。
根據(jù)皮損常先發(fā)于后頸或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等處發(fā)展，呈進行性對稱性彌漫性皮膚變硬，而無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，局部感覺如常，可以確定診斷。
皮膚呈實質性非凹陷性發(fā)硬的鑒別診斷
皮膚硬化：皮膚硬化多因膠原纖維或脂肪組織炎癥或變性;淋巴液、血液的淤積;及物理性因素和代謝的失常而引起的癥狀。
新生兒皮膚硬腫：本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。
(一)體溫不升：體溫過低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴重者可在30度以下。體溫過低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫 <肛溫，腋溫減肛溫差為負值，多為病程長，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。
(二)皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬，不能活動，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。
(三)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。
1.循環(huán)衰竭 重癥體溫過低患兒，特別是體溫< 30℃或硬腫加重時，常伴有明顯微循環(huán)障礙，如面色蒼白，發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時間延長、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。
2.急性腎功能衰竭 本癥加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現(xiàn)，嚴重者發(fā)生腎功能衰竭。
3.肺出血是重癥病例極期表現(xiàn) ⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺內濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內吸出血性液體;⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時急救可在短時間內死亡。
4.DIC常見皮膚粘膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現(xiàn)等。
(四)其它 可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
局部皮膚變緊：最常見于硬皮病。硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義，就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
大多數(shù)病例常在急性發(fā)熱性疾病后的數(shù)天至6周內開始于頸后及肩部進行性對稱性彌漫性皮膚發(fā)硬，很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質性非凹陷性發(fā)硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數(shù)病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。
本病常在發(fā)病后3～6個月內自行好轉，多數(shù)在2年內完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復發(fā)。
根據(jù)皮損常先發(fā)于后頸或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等處發(fā)展，呈進行性對稱性彌漫性皮膚變硬，而無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，局部感覺如常，可以確定診斷。
皮膚呈實質性非凹陷性發(fā)硬的治療和預防方法
(一)治療
除去感染性病灶外，一般予以對癥和支持治療。
(二)預后
本病常在發(fā)病后3～6個月內自行好轉，多數(shù)在2年內完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復發(fā)。 有的經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。
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