皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤
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皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma，SPTCL)是近年來才認識的一種少見的原發性皮膚淋巴瘤。
目錄 |
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
1.病理特點 皮下脂肪被彌漫性致密的淋巴樣腫瘤細胞浸潤，脂肪間隔帶和脂肪小葉均受侵。腫瘤細胞圍繞單個脂肪細胞呈花邊狀排列是本病特征性的浸潤方式。瘤細胞大小不一，小細胞的特點為核顯著不規則，染色質深染，核仁不明顯，胞質稀疏淡染。大細胞的形態學特點為細胞核大而圓，染色質散在，核仁明顯，胞質豐富，透明至雙嗜色性。腫瘤組織中常有大量的組織細胞，散在于腫瘤細胞周圍，其胞內、外可見大量的核碎裂小體。60%的SPTCL瘤組織有大片的脂肪壞死和因此繼發的肉芽腫反應。多數病例有血管的腫瘤細胞浸潤。
2.核碎裂小體和凋亡 組織細胞內外大量的核碎裂小體提示腫瘤組織內存在普遍的凋亡現象。目前尚不清楚凋亡小體來源于何種細胞，推測可能來源于細胞毒性T淋巴細胞(cytotoxic T lymphocyte，CTL)的靶細胞如脂肪細胞或其他非腫瘤性細胞，但也有可能來源于腫瘤細胞本身。目前已清楚CTL可通過多種途徑誘導靶細胞的凋亡，在效應細胞/靶細胞比例很高時，某一克隆的CTL細胞可對其他克隆的CTL細胞產生攻擊作用而使之凋亡。
3.免疫學表型 表達一種或多種T細胞的特征性標志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多數腫瘤細胞CD8陽性，腫瘤細胞內細胞毒顆粒蛋白T細胞內抗原-1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)彌漫性強陽性，這兩點強烈提示腫瘤源于CTL。個別同時表達CD4和CD8，也有的CD4和CD8均陰性。少數CD30陽性、CD56陽性。B細胞特異性標志、CD69和溶酶體陰性。
基因型分析顯示大多數有TCRγ的克隆性重排。
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的癥狀
臨床特點為深部皮下結節或斑塊，質硬，棕褐色至紅色，幾乎均為多發，最大直徑可達10cm以上。好發于四肢，其次為軀干，也可累及面部和頸部皮膚，有的可自發消退，有的病人皮下結節反復發生，確診前病史可達數年至10余年，多數病人有全身癥狀如發熱、寒戰、乏力、消瘦和肌痛。腫瘤復發時，常局限于皮下組織，很少播散。
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的診斷
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的檢查化驗
早期活檢病理往往診斷為非特異性脂膜炎癥。部分病人有肝功能異常。
1.外周血 貧血、粒細胞和血小板減少，白細胞可降至1×109/L，血小板低至20×109/L。
2.組織活檢 早期可表現為非特異性脂膜炎，其后出現淋巴樣腫瘤細胞浸潤。
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的鑒別診斷
1.良性皮下脂膜炎癥 臨床上也表現為相似的深部皮下結節，組織學上皮下組織也被致密的淋巴細胞浸潤，可伴有脂肪壞死。但臨床進展緩慢，有自發消退傾向，一般不發展為淋巴瘤和全身侵犯。組織學上浸潤細胞有典型性表現和圍繞單個脂肪細胞花邊樣排列的現象，這兩點可將大多數病例與本病鑒別。但在淋巴瘤的早期階段，腫瘤細胞的不典型性不明顯，此時可借助免疫表型來區分這兩種疾病。良性皮下脂膜炎癥的細胞群主要為B細胞和非單一形態的漿細胞，T細胞散在其中，常以CD4 細胞占多數或CD4 和CD8 細胞兩者比例相近，只有少數細胞內細胞毒顆粒蛋白染色陽性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8 細胞為主，細胞毒顆粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍強陽性。良性皮下脂膜炎癥無TCR基因的克隆性重排，這一點對兩者的鑒別也很有幫助。
2.其他T細胞淋巴瘤 如大細胞間變性淋巴瘤(large cell anaplastic lymphoma，ALCL)、鼻型T/NK細胞淋巴瘤，非特殊型外周T細胞淋巴瘤，這些淋巴瘤均可繼發侵犯皮下組織，易與本病混淆。但這些腫瘤的浸潤方式與本病不同，常融合成片，而無圍繞脂肪細胞呈花邊樣排列的現象，核碎裂小體少見。
3.非特殊型外周T細胞淋巴瘤 常為CD4陽性，胞內無細胞毒顆粒蛋白。鼻型NK/T細胞淋巴瘤即血管中心性淋巴瘤，也可表現為深部皮下結節和皮下脂膜的壞死，有侵犯血管的傾向，部分病人也有噬細胞綜合征。但多有皮膚器官的侵犯如鼻咽和肺。腫瘤細胞常為CD56陽性，無TCR基因的重排，常與EB病毒感染相關。
4.大細胞間變性淋巴瘤 也可同時表達穿孔蛋白和TIA-1。雖然少數SCPTCL也可表達CD30，但ALCL的CD30常呈普遍強陽性表達，具有膜和高爾基體染色的特征性表現。再則，t(2;5)或p80 NPM/ALK融合蛋白的檢測，有助于ALCL與SPCTL的診斷。
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的并發癥
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的西醫治療
(一)治療
按中高度惡性淋巴瘤治療。
(二)預后
約50%的病人于診斷后3年內死亡，60%以上的病人死亡原因與噬血細胞綜合征引起的感染和出血相關。
參看
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