小兒慢性腎小球腎炎
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慢性腎小球腎炎是以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為基本臨床表現的疾病。病程超過1年的腎小球腎炎，伴有腎功能減退和(或)高血壓及貧血者，稱之為慢性腎小球腎炎。按照全國兒科腎臟疾病科研協作組的建議，將病程超過1年，伴有不同程度腎功能不全和(或)持續性高血壓，預后較差的腎小球腎炎，稱為小兒慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎。
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小兒慢性腎小球腎炎的病因
慢性腎炎早期可見各種類型的病理變化，包括膜增生性腎炎、局灶性節段性腎小球硬化癥，膜性腎病等。慢性腎炎發展至晚期時，腎組織嚴重破壞而失去功能。慢性腎炎包括了多種病因和病理改變的腎小球疾病。
發病原因
1、原發性，由急性腎炎遷延不愈，炎癥進展，終于進入慢性腎炎階段。部分患者無明顯急性腎炎表現，癥狀隱匿，但炎癥緩慢進展，若干年后成為慢性腎炎。
2、繼發性，可繼發于全身性疾病，如過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、糖尿病等。
(二)發病機制多屬于免疫學發病機制，大部分屬免疫復合物疾病，包括循環免疫復合物和原位復合物。
2、感染反復發作，機體有內在的免疫缺陷以及人類白細胞抗原(HLA)的某些型別(如HLA-A10、A2、Bw35等)與慢性腎炎有關。
起病后的不斷和持續進展的原因可能是：
(1)、原發病持續性活動。
(2)、腎小球局部血流動力學變化，即無病變的健存腎單位處，腎小球局部有代償性高灌注、高濾過改變，終而致成硬化。
(3)、持續蛋白尿致腎小球系膜吞噬清除功能長期負荷過重，可致腎小管及間質病變。
上述諸多因素會導致更多的腎小球硬化、腎功能減退，直至發展為尿毒癥。
小兒慢性腎小球腎炎的癥狀
凡腎炎病史超過1年，伴有高血壓、腎功能不全和貧血者，即可做出臨床診斷。腎活檢可以確診并可了解病變的嚴重程度和指導治療。后期可發展為腎功能不全，出現高血壓、貧血，以致腎功能衰竭，并發展成尿毒癥，心衰等。
臨床表現
3、腎功能正常或輕度損傷，隨病情發展，逐漸惡化，最終可發展成尿毒癥。
分類及診斷
以臨床表現分類一般分為普通型、腎病型及高血壓型。
1、普通型：
特異性表現：程度不等的水腫，高血壓、貧血、尿異常(蛋白尿、血尿、管型尿)、夜尿增多，不同程度的腎小球濾過率下降及尿濃縮功能受損(腎功能減退)。
2、腎病型：主要表現為大量蛋白尿，稱為腎病型。
按病理類型分類
1、膜增生性腎炎：女多于男，學齡兒童及青少年多發該病。
本病臨床表現為：
(1)、補體(C3)低下，故又稱低補體腎炎。
(2)、貧血較重。
(4)、早期有高血壓、腎功能減退(預后差)。對常規皮質激素治療常不敏感，有時還發生高血壓腦病。
(5)、病程遷延，雖間斷臨床癥狀好轉，大多最終出現慢性腎功能不全。
本病起病方式：
(1)、急性腎炎綜合征，起病急、血尿、水腫、高血壓。
(2)、肉眼血尿，反復發作。這兩種病癥常以非特異上呼吸道感染為發作之先導。
(3)、腎病綜合征起病。
(4)、少數是尿異常(蛋白尿和(或)血尿)，全身癥狀尚不明顯。
臨床表現
(1)、多數表現為腎病綜合征(蛋白尿、水腫、低蛋白血癥和高血脂癥)、血壓高、血尿和血肌酐增高;。
(2)、多數見血尿及氮質血癥。
(3)、病程一般為進行性惡化，惡性型患兒可于數月至3年內腎功能衰竭，此類病理上常屬萎陷型改變者。腎移植后20%～30%病例于移植腎上復發。
起病方式
(1)、多數以腎病綜合征起病，部分為無癥狀蛋白尿。
(2)、腎病者多因激素耐藥或初為激素敏感，多次復發后轉呈激素耐藥。
3、膜性腎病
臨床表現
(1)、小兒少見為原發性者，多數表現為腎病綜合征，少數為無癥狀蛋白尿。
(2)、常伴鏡下血尿。
(3)、早期一般不伴高血壓和腎功能不全。
預后在小兒較成年者相對好。
臨床表現
(1)、多伴有高血壓和腎功能減退。
(2)、可于上呼吸道感染后急劇加重。
部分有急性腎炎史，其后或遷延不愈，或經無癥狀階段然后又發，也可隱匿起病，多表現為遷延性腎炎。
5、系膜增生性腎炎
臨床表現：多表現為腎病綜合證，也可表現為血尿和(或)蛋白尿。
起病方式：臨床上或為急性腎炎后遷延不愈，或為血尿和(或)蛋白尿、或腎病綜合征起病。
小兒慢性腎小球腎炎的診斷
小兒慢性腎小球腎炎的檢查化驗
應做檢查
1、尿液檢查
(1)尿常規(檢查尿量、尿比重、尿蛋白及尿沉渣)：慢性腎炎必有現象為尿液異常。水腫及腎功能影響尿量變化，水腫期間尿量減少，無水腫者尿量多數正常。腎功能明顯減退、濃縮功能障礙者常有夜尿及多尿。尿比重(禁水10～12h)不超過1.020，尿滲透濃度低于550mOsm/(kg.H2O)。尿蛋白含量一般在1～3g/d，亦可呈大量蛋白尿(>3.5g/d)。尿沉渣中可見到顆粒管型，伴有輕度至中度的血尿。
(2)尿液其他檢查：除上述檢查及各種清除率檢查外，以下檢查有助于診斷：
①尿C3檢測：膜增殖性腎炎及新月體腎炎的陽性率可達90%以上，其次為局灶節段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜增殖性腎炎(包括IgA腎病)。微小病變型及局灶節段性腎炎陽性率最低。
②尿FDP檢測：慢性腎炎患者的測定結果與C3測定相似，彌漫性增殖性腎炎及局灶節段性腎小球硬化陽性率較高，局灶節段性腎炎及微小病變陽性率較低。
③尿圓盤電泳：膜增殖性腎炎、系膜增性腎炎及局灶節段性腎小球硬化多見高分子蛋白尿。微小病變、IgM腎病、早期系膜增殖性腎炎及膜性腎病多見中分子蛋白尿。
④尿蛋白選擇性指數(SPI)：臨床意義與尿圓盤電泳相似，膜增殖性腎炎、局灶節段性腎小球硬化及IgA腎病多數為非選擇性蛋白尿(SPI>0.2)，微小病變、IgM腎病、系膜增殖性腎炎及膜性腎病等病例半數以上SPI≤0.2。
2、腎功能檢查，腎小球腎炎的腎功能不全主要指腎小球濾過率降低。多數病人的肌酐清除率(Ccr)輕微降低，但未降到正常值的50%以下，所以血清肌酐及尿素氮可在正常范圍。若Ccr降至50%以下則血清肌酐(血清肌酐到達133μmol/L)和尿素氮增高。繼之，則出現腎小管功能不全(尿濃縮功能減退及酚紅排泄率明顯降低)。酚紅排泄率受腎血漿量的影響較大，不能完全代表腎小管功能。
3、血液檢查，慢性腎炎除上述尿常規及腎功能檢查之外，還有其他檢查有助于診斷及預后的判斷。
(1)、外周血檢查：慢性腎炎在水腫明顯的情況下出現輕度貧血，可能與血液稀釋有關。若病人有中度以上貧血，多數與腎內促紅細胞生成素減少有關，表明腎單位損壞及腎功能障礙已較嚴重。腎小球腎炎末期(硬化性、萎縮性腎小球腎炎)則出現嚴重貧血。若病人無明顯營養不良，其貧血多屬正細胞、正色素型。
(2)、血清補體測定：測定補體前成分(如C1、C2、C4及C3)可以鑒別本病機制中的兩種補體激活途徑。
①、微小病變型腎病、局灶性和節段性腎小球腎炎、膜性腎病、硬化性腎小球腎炎、全身性疾病如過敏性血管炎、結節性多動脈炎、Wegner肉芽腫、過敏性紫癜、糖尿病性腎小球硬化、淀粉樣變、溶血尿毒癥綜合征、妊娠腎、血栓性HYPERLINK "http://jbk.39.net/keshi/neike/xueye/9cffe.html" t "_blank"血小板減少性紫癜等引起的腎小球病變的患者血清補體正常。
②、毛細血管內性及系膜增殖性腎小球腎炎、毛細血管外增殖性腎炎的患者初期血清補體減低。
③膜增殖性腎炎、狼瘡性膜性腎炎及狼瘡性彌漫性增殖性腎炎的患者血清補體持續降低。
(3)、血清α2-巨球蛋白及免疫球蛋白測定：持續性腎損害時血清α2-巨球蛋白(α2-macroglobulin)多增高，慢性尿毒癥時可降至正常或以下。α2-巨球蛋白增高，抑制纖溶酶原和纖溶酶，是引起高凝狀態的原因。血清免疫球蛋白在慢性腎炎中有診斷及鑒別診斷意義。微小病變型腎病和慢性腎炎腎病型的血清IgG及IgA均降低，以IgG降低為主。微小病變型腎病時，多數病人血清IgM增高，慢性腎炎部分病人增高。此外，血清IgG降低的另外一個原因是尿中喪失過多的IgG。繼發性腎小球腎炎(如多發性骨髓瘤腎病、狼瘡性腎炎、血管炎綜合征所致的腎炎及異常球蛋白血癥等)多數血清IgG增高。
(4)、血清β2-微球蛋白測定：血清β2-微球蛋白(β2-microglobulin)與腎小球濾過率密切相關，成人正常值為1～2.7mg/L。當腎小球濾過率降低時血清β2-微球蛋白和肌酐都增高，可作為腎小球腎炎腎功能損害的早期指征。
(5)、凝血因子檢查：腎小球疾病時存在時都有不同程度的高凝狀態，程度與病變的嚴重性和活動性往往相平行。高凝狀態是凝血和纖溶過程平衡失調，血漿凝血因子被激活，血小板數增多，纖溶系統活性(纖溶酶原)降低。國內外文獻報道，慢性腎炎時白陶土部分凝血活酶時間(KPTT)及凝血酶原時間(PT)縮短，血漿纖維蛋白原增加及FDP明顯增高，凝血Ⅷ因子及其相關抗原(ⅧRAg)、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活力降低，血栓烷B2(TXB2)增高以及血栓彈力圖異常，都說明存在高凝狀態。腎小球腎炎存在高凝狀態可作為抗凝治療的指征。
(6)、血脂檢查：持續腎小球疾病，往往伴血脂異常，高脂血癥加速腎損害及動脈粥樣硬化。
4、腎活檢，腎活檢可以確定病理類型及病變的程度，對治療及預后有重要意義。
5、腎臟B超，了解腎臟體積大小及皮質厚度，腎皮質厚度<1.5cm，腎小球濾過率優于以腎臟大小為標準。雙腎萎縮，支持終末期診斷。
小兒慢性腎小球腎炎的鑒別診斷
本病病因因與原發、繼發或遺傳性腎炎相鑒別，同時應與下列幾種疾病鑒別：
1、慢性泌尿道感染，特別是腎盂腎炎(伴有乏力、食欲不振、腰酸痛，可有低熱或無發熱)。
2、慢性腎炎急性發作與急性腎小球腎炎(主要癥狀有血尿、蛋白尿、水腫、少尿、高血壓及腎功能減退)鑒別。
3、慢性腎炎普通型需與慢性腎盂腎炎(常伴有尿頻、尿急、尿痛等下尿路刺激癥狀)鑒別。
4、慢性腎炎腎病型及高血壓型(除慢性腎炎的癥狀外還伴有顯著的高血壓)，鑒別繼發性和遺傳性慢性腎炎。
小兒慢性腎小球腎炎的并發癥
由腎實質受損，紅細胞生成減少及營養不良的原因，該病發展為腎功能不全時，易并發高血壓、貧血，最終導致腎功能衰竭，發展成尿毒癥，心衰等。貧血和心衰等程度與腎臟病變及腎功能減退成正比。易合并感染等，更加重病情。
小兒慢性腎小球腎炎的預防和治療方法
預防原發性慢性腎炎根本的是防治鏈球菌(化膿性球菌)感染。除此之外平日還應加強鍛煉身體，注意皮膚清潔衛生，以減少呼吸道及皮膚感染。若出現感染癥狀，則應該馬上進行檢查(感染后2～3周時應檢尿常規以及時發現異常)及時徹底治療，以免發展成慢性腎炎。針對繼發于全身性疾病的慢性腎炎(如過敏性紫癜等)應及時進行積極治療，以免發生慢性腎炎。”
小兒慢性腎小球腎炎的中醫治療
辨證施治，包括健脾利濕、活血化瘀、溫陽利水等。此外，中成藥制劑治療如雷公藤多甙、川芎嗪、保腎康等。
小兒慢性腎小球腎炎的西醫治療
目前尚無有效的特殊治療。
1、一般治療，去除感染病灶，避免感染和過度勞累。平時應注意休息，低鹽、低蛋白飲食，避免使用腎毒性藥物。
飲食方面：對伴有水腫、高血壓者適當限鹽。腎功能不全切忌攝入過量蛋白，過量蛋白不僅增加腎排泄含氮代謝物的負擔，加重氮質血癥，而且會導致腎小球局部血流動力學改變，加重和加速腎小球的硬化過程，故張低蛋白飲食，或加用必需氨基酸或酮酸(小兒可依每天1.25～1.6g/418kJ(1.25～1.6g/100kcal)計算)。同時注意低磷和攝入優質動物蛋白。
2、對癥治療，針對感染應合理選用抗高血壓和利尿劑藥物，選擇有效而腎毒性小的抗生素等。不僅要治療全身性高血壓，而且要控制腎小球局部的高血壓，即解決其高灌注、高濾過問題。應用卡托普利(巰甲丙脯酸)或其他轉換酶抑制藥及鈣通道阻滯藥，延緩病情進展。
3、激素及免疫抑制藥治療，長療程的潑尼松口服有助于改善臨床癥狀，延緩疾病進展。20世紀70年代后針對不同病理類型者相繼提出了改進方案，共同點是采用激素長期隔天頓服法，并常配合免疫抑制藥(如環磷酰胺或環孢素等)。例如膜增生性腎炎患者，對常規、足量、分次投藥的激素治療多耐藥，且易并發高血壓、高血壓腦病。目前有長療程隔天頓服，或甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊治療后繼以隔天口服潑尼松1mg/kg。本癥還應強調應用抗血小板聚集劑，如雙嘧達莫(潘生丁)、小劑量阿司匹林，有延緩腎小球濾過率下降過程(有人報道2～5年后發生腎衰者，治療組14%，對照組47%)的可能。而局灶性節段性硬化患兒，常規激素效應者僅23.1%。近年有報道皮質激素(初還可用甲潑尼龍靜脈沖擊)及環磷酰胺治療，皮質激素開始少量其后漸減量并取得一定療效。若經2周6次沖擊尿蛋白無明顯改善，或雖部分效應，而后尿蛋白再次增高，則加用環磷酰胺。該報道呈停藥后66%能維持緩解，19%未緩解。本癥中還有報道稱激素耐藥者，環孢素伴用少量激素(30mg/m2隔天)取得一定療效。
4、抗凝療法、用肝素抗凝劑、纖溶藥物(如，尿激酶、蝮蛇抗栓酶等)和雙嘧達莫(潘生丁)等，但目前存在爭議。
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