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發(fā)疹性毳毛囊腫

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重要病理改變:a 囊腫位于真皮中上部,b 囊壁為復(fù)層鱗狀上皮,c 囊內(nèi)有環(huán)狀排列的角質(zhì)物及多少不一的毳毛。 一般病理改變:a 囊壁有時(shí)出現(xiàn)靜止期毛囊結(jié)構(gòu)及附著于囊壁外側(cè)的立毛肌,b 囊壁也可與表皮或毛囊漏斗部相連,c 囊壁破潰后能引起異物肉芽腫反應(yīng),囊壁消失,但可殘留毳毛。 病理鑒別診斷:多發(fā)性脂囊瘤:囊腫不規(guī)則,囊壁易發(fā)生折返,囊壁內(nèi)緣細(xì)胞呈小乳頭狀,可附有皮脂腺結(jié)構(gòu)。 臨床特點(diǎn):a 皮損常發(fā)生于青少年,但也可見于其他年齡患者,b 皮損為直徑1cm~3cm 的毛囊性丘疹,呈紅、棕、灰及蘭色,發(fā)生在前胸、腹部及四肢,也可見于面、頸等處,c 如有多發(fā)性損害,稱發(fā)疹性毳毛囊腫,為常染色體顯性遺傳,易并發(fā)多發(fā)性脂囊瘤,小棘毛壅病先天性厚甲等,d 無自覺癥狀。  

目錄

病理

時(shí)常真皮中部見一囊性結(jié)構(gòu),囊壁為鱗狀上皮,囊內(nèi)含有板層狀角蛋白以及多少不等的毳毛橫斷面或斜切面。有些囊壁凹陷而形成毛囊樣結(jié)構(gòu),有些囊腫可見靜止期毛囊。如囊壁破裂,可引起異物反應(yīng)。結(jié)痂臍凹下方的囊腫見與表皮相通,由此排出其內(nèi)容物,或因肉芽腫浸潤而部分被破壞。  

臨床表現(xiàn)

本病是1977年Esterly等首先報(bào)告,病因不明。通常見于兒童及青年。最常見于胸部,有些病例見于四肢、軀干背側(cè)和面部等。表現(xiàn)為毛囊性丘疹,表面平滑,直徑1~4mm,群集或播散分布,有些丘疹表面結(jié)痂或呈臍凹狀。無自覺癥狀,可經(jīng)表皮排出,也可數(shù)年內(nèi)自行消退。有報(bào)告本病為常染色體顯性遺傳。  

診斷

在軀干,特別是胸部出現(xiàn)有臍凹狀的小丘疹要考慮此病,但需作活檢加以確診。需與多發(fā)性脂囊瘤、粟丘疹表皮樣囊腫、穿通性丘疹性皮病等鑒別。  

治療

本病可自行消退,因此可觀察一段時(shí)間,不消退者可電灼或切除。

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