表皮樣囊腫
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表皮樣囊腫
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疾病別名
膽脂瘤 珍珠瘤
疾病概述
表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由于皮膚表皮細胞碎片在異位所生成的囊腫，故又名上皮囊
腫。常由于皮膚外傷所致，有時發病與外傷間隔多年或者傷情輕微而難以回憶。多見于從事手工操作的工人，故以指端和手掌較為常見。此外，趾和跖部也屬好發部位，偶見于前額和頭頂等部，為只有一個囊腔的單房性皮下囊腫，呈圓形或橢圓形，表面光滑，觸之較韌而有張力，與表面皮膚無粘連，基底有移動性或無移動性。表皮樣囊腫的內壁為皮膚表皮的復層鱗狀上皮結構，如囊腫持續已久，體積日漸增大后，各層皮膚的結構可均較薄弱，或層次不全。內壁無真皮組織，囊腫外壁由纖維組織構成，囊內容物為灰白色的干酪樣分層角化物質，并混雜有脫落的破碎表皮細胞。
發生在顱內的表皮樣囊腫由神經管閉合期間外胚層細胞移行異常所致，占原發性顱內腫瘤的1%，好發于青壯年，以腦橋小腦角區最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統亦可以發生于顱骨板障內。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。
臨床表現
癥狀發展緩慢，病程可長達數十年。臨床癥狀體征與腫瘤部位有關，腦橋小腦角區腫瘤多以三叉神經
痛為首發癥狀；顱中窩腫瘤主要表現為三叉神經損害癥狀；大腦半球腫瘤常有癲癇發作、輕偏癱；小腦半球腫瘤常有共濟失調；鞍區腫瘤表現為緩慢進展性視力減退。
疾病分類
癥狀體征
一側面部麻木、疼痛或抽動、聽力減退、進行性視力障礙、復視、發作性頭痛、嘔吐、意識不清、偏癱、行走不穩、語言不清、癲癇發作等。多飲多尿及內分泌功能障礙癥狀。眼底檢查視乳頭水腫，視神經萎縮為原發或繼發性，偏癱、失語和共濟失調。
病因病理
發生于表皮的表皮樣囊腫是由于皮膚表皮細胞碎片在異位所生成的囊腫，故又名上皮囊腫。常由于皮
膚外傷所致，有時發病與外傷間隔多年或者傷情輕微而難以回憶。多見于從事手工操作的工人，故以指端和手掌較為常見。此外，趾和跖部也屬好發部位，偶見于前額和頭頂等部，為只有一個囊腔的單房性皮下囊腫，呈圓形或橢圓形，表面光滑，觸之較韌而有張力，與表面皮膚無粘連，基底有移動性或無移動性。表皮樣囊腫的內壁為皮膚表皮的復層鱗狀上皮結構，如囊腫持續已久，體積日漸增大后，各層皮膚的結構可均較薄弱，或層次不全。內壁無真皮組織，囊腫外壁由纖維組織構成，囊內容物為灰白色的干酪樣分層角化物質，并混雜有脫落的破碎表皮細胞。
發生在顱內的表皮樣囊腫由神經管閉合期間外胚層細胞移行異常所致，占原發性顱內腫瘤的1%，好發于青壯年，以腦橋小腦角區最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統亦可以發生于顱骨板障內。表皮樣囊腫囊壁薄，由一層表皮組織形成。囊內由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。
影像表現
1.CT表現：
（1）呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值 0－15HU，邊緣清楚。
（2）有兩種形態：
①扁平型：形態不規則，腫瘤沿蛛網下腔蔓延，“見縫就鉆”為其特點。
②團塊型：多位于硬膜外，呈球形，為混雜密度。
（3）腫瘤可有鈣化，但不常見，多位于囊壁上，亦可在囊內。
（4）腦橋小腦角池、環池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形；
（5）增強掃描時病灶不強化，偶見邊緣輕度弧形增強。
2.MR表現：
①鞍上池或橋小腦角池類圓形或不規則病變，邊緣銳利。
②T1加權絕大部分為均勻的低信號，少數由于瘤體內含液態膽固醇或出血而呈高信號影。T2加權呈明顯的、均勻一致的高信號影，高于腦脊液信號。
③腫瘤包膜于T1加權呈中等信號，T2加權呈高信號影。
④增強檢查無強化效應。
診斷檢查
1、病史 注意有無一側面部麻木、疼痛或抽動、聽力減退、進行性視力障礙、復視、發作性頭痛、嘔吐、意識不清、偏癱、行走不穩、語言不清、癲癎發作等。有無多飲多尿及內分泌功能障礙癥狀。并注意病史的長短。
2、神經系統檢查 面部感覺、聽力、視力、視野、眼球運動等功能有無改變，眼底檢查有無視乳頭水腫，視神經萎縮為原發或繼發性，有無偏癱、失語和共濟失調。
3、CT和MRI掃描 CT見瘤體為邊界清楚、形態不規則、呈均勻的低密度影，少數為混雜密度。增強后無強化。MRI在T1加權上表現為略高于腦脊液的低信號影，T2加權上為略低于腦脊液的高信號。注射增強劑后囊腫無強化為其特征。
鑒別診斷
①畸胎瘤：為混雜有脂肪密度的腫塊。
②皮樣囊腫：居中線部位，病灶密度較均勻，常低于腦脊液，而且發病率較低。
③蛛網膜囊腫：密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態較規則，沒有見縫就鉆的特點。
治療方案
對橋小腦角區、鞍區、小腦幕裂孔區及腦室內的表皮樣囊腫采用恰當的手術入路，盡可能爭取連同包膜一起切除。包膜與周圍重要結構粘連重者不宜勉強剝離，避免造成神經功能障礙。
預后及預防
預后：表皮樣囊腫屬良性腫瘤，術后一般恢復良好，如腫瘤能大部切除，一般復發較晚，可延至數年甚至數十年。術后并發癥的預防與處理是降低死亡率和致殘率的關鍵環節。囊腫的手術死亡率在20世紀前半葉高達70%，近年來隨著現代技術的進步，以及更愿意作囊腫次全切除，實際的手術死亡率幾乎不存在。
預防：無特殊。
保健貼士
表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是由神經管閉合期間外胚層細胞移行異常所致，占原發性顱內腫瘤的1%，好發于青壯年，以腦橋小腦角區最為常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩及腦室系統亦可以發生于顱骨板障內。
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