上頸椎不穩(wěn)癥
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頸椎本身從出生后即包含著許多不穩(wěn)定性因素，尤其是椎間關節(jié)的水平位、韌帶的松弛及脊髓與椎管的比例等均構成其不穩(wěn)定的解剖學基礎。頸椎椎節(jié)不穩(wěn)既是頸椎病病理生理改變中的一個過程，在持續(xù)時間過久時又可以是一個獨立性疾患。上頸椎不穩(wěn)癥主要包括枕頸不穩(wěn)及寰樞關節(jié)不穩(wěn)兩類，前者以外傷及枕頸部畸形為多見，病情亦較為嚴重。而后者除與頸部外傷相關外，在兒童則多發(fā)生于咽喉后壁處炎癥之后，此乃由于寰樞關節(jié)局部韌帶松弛之故，在治療上，對早期病例較前者相對為易，預后亦多較好，但晚期病例，或是因外傷或先天畸形所致者，病情多較復雜，預后差別亦較大。
本病的主要難點是對本病的認識及在此基礎之上的早期診斷與及時治療。
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上頸椎不穩(wěn)癥的病因
(一)發(fā)病原因
引起上頸椎不穩(wěn)的因素有多種，例：先天性發(fā)育異常，頭頸部外傷，局部炎癥，解剖因素和供血因素等。
(二)發(fā)病機制
1.先天性發(fā)育異常 上頸椎是脊椎中最易發(fā)生發(fā)育性畸形的部位之一，臨床上較為多見的有：
(1)齒突畸形：最為多見(見圖1)，主要表現(xiàn)為：
①齒突缺如：較為罕見，作者曾遇到數(shù)例。此時，由于寰椎橫韌帶與齒突扣鎖關系的喪失，以至于成年后表現(xiàn)為嚴重的枕頸和(或)寰樞椎半脫位，甚至可以發(fā)生意外而突然死亡。
②齒突發(fā)育不良：較前者多見，多表現(xiàn)為齒突發(fā)育不全。在青少年時可毫無癥狀，甚至到成年以后也仍可毫無異常感，但常因外傷等誘因引起枕頸關節(jié)脫位或半脫位，以致可以造成致命性后果(其中包括手法操作或大重量牽引治療時發(fā)生者)。
③齒突分離：系因在發(fā)育過程中齒突的骨化中心與椎體的骨化中心未融合之故，多在攝X線片后發(fā)現(xiàn)，易與齒突骨折相混淆。兩者的鑒別主要根據(jù)前者無外傷史、齒突表面光滑及無骨折線可見等特點。此種畸形除可引起頭頸部變形外，亦易因外傷而造成致命的后果。
(2)寰椎枕骨化：寰椎枕骨化亦稱枕頸融合(Klipper-Feil綜合征)，主要是由于在胚胎發(fā)育過程中枕骨節(jié)與第1頸椎骨節(jié)分節(jié)不全所致，又可分為：
①完全性寰椎枕骨化：即寰椎的前弓、后弓與枕骨大孔邊緣完全相連，融合成一塊狀態(tài)。
②部分性寰椎枕骨化：多表現(xiàn)為前弓處融合而后弓則不融合或局部融合;或表現(xiàn)為一側融合，而另一側不融合。由于這種畸形致寰枕間隙消失(或狹窄)，以致頸部運動范圍受限，頸部變短，且多合并有顱底凹陷癥。
(3)先天性短頸畸形：由多種因素引起，除枕頸融合可以引起短頸外，在下頸椎常以半椎體畸形或椎體融合(先天性)為多見。由于頸椎的高度減少，外觀呈短頸狀，且多伴有斜頸等其他畸形外觀。
(4)其他畸形：副枕骨畸形、寰椎后弓缺如、寰椎后方椎動脈溝環(huán)形成(或半環(huán)狀)、前寰椎或副枕椎畸形等均與上頸椎不穩(wěn)有關。
2.頭頸部外傷 任何頭頸部外傷都可波及上頸段，造成局部韌帶、肌肉及關節(jié)囊的損傷，從而構成局部不穩(wěn)的常見因素;尤其是近年來隨著高層建筑的增多、高速公路及高速車輛的發(fā)展，這種外傷日益增多。在臨床上常見的揮鞭性損傷對上頸段的影響不亞于下頸段，且早期不易被發(fā)現(xiàn)。在外傷情況下，如果頸椎本身伴有先天性畸形，則更易引起脊髓的損傷，甚至導致患者立即死亡。此外，在臨床上常可遇到的寰椎椎弓斷裂及Hangman骨折等亦可構成上頸椎不穩(wěn)定的多發(fā)性因素之一。
3.解剖因素 在正常情況下，寰椎椎管矢狀徑大多超過20mm，其中前1/3為齒突占據(jù)，中1/3容有脊髓，后1/3為椎管的代償間隙。因此，外傷所造成的半脫位如未超過椎管矢狀徑的1/3時，則一般不易引起脊髓的受壓癥狀，尤其是慢性脫位者。但由于顱底、寰椎及樞椎的小關節(jié)面均近于水平狀，因此在遭受外傷時易引起完全脫位(都超過椎管矢狀徑的1/3)，以致因脊髓受壓而引起癱瘓或致死。由于椎動脈從寰椎上方椎動脈孔穿出，并沿椎動脈溝進入顱內，因此當此處不穩(wěn)定時，椎動脈亦可被波及，以致引起狹窄、折曲或痙攣，出現(xiàn)椎-基底動脈供血不全癥狀。
4.局部炎癥 咽喉部的各種炎癥亦是造成頸部不穩(wěn)定的重要因素之一，尤其在兒童，是引起上頸椎自發(fā)性脫位的直接原因，主要是由于炎癥造成韌帶與關節(jié)囊松弛所致。因此，在臨床上必須對咽喉部的各種炎癥加以重視，積極治療。
此外，因頸椎結核引起的骨質破壞、類風濕關節(jié)炎所致的上頸椎周邊韌帶鈣化等均是構成上頸椎不穩(wěn)的因素之一。
5.血供因素 上頸段的血供一般較為豐富，但齒突的血供類似股骨頭處，來源于中央動脈、周圍動脈和局部韌帶(翼狀韌帶與齒尖韌帶)上的細微血管支。齒突一旦骨折，則前兩者通過基底部來的血供中斷，而僅靠頂端的細微血管支供血，這當然不足以維持需要，以致影響愈合而增加上頸段不穩(wěn)的因素(圖2)。
6.其他因素
(1)頸椎退行性變：盡管其對上頸椎的影響不如對下頸段的影響明顯，但對不穩(wěn)癥的發(fā)生與發(fā)展同樣是起著促進作用。
(2)腫瘤：位于上頸椎局部的腫瘤，包括椎管內腫瘤等，均可引起此處的松動與不穩(wěn)。
上頸椎不穩(wěn)癥的癥狀
視造成局部不穩(wěn)的原因、類型、部位及具體情況不同，其臨床與X線表現(xiàn)差異較大。因器質性病變所引起的不穩(wěn)(顱底凹陷癥、齒突骨折脫位后等)癥狀多較重;而僅僅由于動力性因素引起的暫時性不穩(wěn)，癥狀則較輕，多表現(xiàn)為椎-基底動脈供血不全癥狀。病程長、發(fā)病緩慢者其癥狀較輕，而急性發(fā)生者的癥狀重。使椎管矢狀徑變寬的損傷(如Hangman骨折、寰椎分離性骨折等)后期殘留的不穩(wěn)，從X線片上看十分明顯，但臨床癥狀卻輕(圖3);而使椎管變狹窄的損傷，其表現(xiàn)當然較重。由于上述各種原因，本病的臨床癥狀及影像學所見特點可相差甚大，在觀察判定與診斷上需全面考慮，但仍應以臨床為主。
臨床主要特點：
1.頸部癥狀 主要表現(xiàn)為以下特點：
(1)被迫體位：常呈僵硬狀及失靈活感，患者喜用雙手托住下頜以減輕頭顱的重量，或是采取臥位，不愿多活動頭部。
(2)活動受限：亦較明顯，尤以旋頸時為甚，幾乎可減少正常活動量的一半以上。
(3)痛與壓痛：多主訴枕頸部痛感，壓之尤甚，有時可出現(xiàn)電擊樣感，檢查時應小心，切勿用力過猛，以防發(fā)生意外。
2.神經(jīng)癥狀 多表現(xiàn)為四肢錐體束征。此時表現(xiàn)為肌張力增高及反射亢進等癥狀，以下肢為重;并出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，似有踩棉花感。上肢主要表現(xiàn)為手部精細動作障礙。四肢可有麻木、疼痛及感覺過敏等感覺障礙癥狀，位置覺及振動覺多減退，后期則出現(xiàn)痙攣性癱瘓。
3.椎動脈供血不全癥狀 上頸段不穩(wěn)波及椎動脈時，可出現(xiàn)明顯的椎-基底動脈供血不全癥狀，尤其是寰椎后方椎動脈溝處有骨環(huán)或半骨環(huán)殘留者更易發(fā)生。臨床上約有半數(shù)病例僅僅表現(xiàn)此癥狀(卻無脊髓或根性癥狀)。因此，在對椎動脈型頸椎病診斷時，必須考慮到此處病變的可能性，并加以排除。
4.反射改變 除正常反射亢進外，Hoffmann征多陽性， Babinski病理反射有時亦可引出。
5.其他癥狀 視造成上頸段不穩(wěn)的具體原因不同尚可有其他各種癥狀。因炎性所致者，除咽部紅腫外，多有低熱、白細胞計數(shù)升高和紅細胞沉降率增快等;因外傷后遺癥所致者，多伴有其他體征，應注意體格檢查。
主要依據(jù)：既往病史，包括有無先天發(fā)育性畸形、外傷史及咽喉部炎癥等;臨床癥狀特點，以及X線片或其他影像學檢查(CT及MRI檢查)等。在臨床上可將其分為器質性不穩(wěn)和動力性不穩(wěn)兩類。
1.器質性不穩(wěn) 多因頸枕部病變所致，包括：
(1)自發(fā)性寰樞椎脫位：以兒童為多見，多因咽喉部炎癥所致。
(2)外傷性寰樞椎脫位后遺癥：急性期治療不當或損傷嚴重者，均可引起不穩(wěn)癥。
(3)顱底凹陷癥：并非少見，應注意早期診斷，主要在于對本病的認識。
(4)上頸椎外傷后遺性不穩(wěn)癥：除寰樞椎脫位外，尚包括上頸椎其他各種骨折等損傷后期由于韌帶撕裂、松弛所致者。
(5)肌源性上頸椎不穩(wěn)：主要是各種累及頸部肌肉的疾患，包括高位脊髓側索硬化癥、肌營養(yǎng)不良癥等均可造成上頸椎不穩(wěn)，雖較少見，但預后不佳。
(6)醫(yī)源性上頸椎不穩(wěn)：主要指由于操作手法過重、牽引過度等所致者。
(7)其他：各種中毒性疾患及脊柱畸形等均可繼發(fā)不穩(wěn)癥。
2.動力性不穩(wěn) 主要因橫韌帶、翼狀韌帶或齒狀韌帶及周圍關節(jié)囊等松弛與不穩(wěn)所致者，除可查出明顯原因可歸于器質性不穩(wěn)癥外，其余均屬此類。此種不穩(wěn)除可引起前后向或側向(左右)不穩(wěn)外(可分別從X線側位及正位片上判定)，尚應注意因一側翼狀韌帶松弛所引起的旋轉不穩(wěn)(圖6)。
上頸椎不穩(wěn)癥的診斷
上頸椎不穩(wěn)癥的檢查化驗
1.X線片特點 對上頸椎不穩(wěn)定者除常規(guī)攝正、側位X線片外，主要強調：
(1)開口位：即在患者不停地做張口及閉口動作時拍攝以頸1、2處為中心的正位點片，此時可以較清晰地顯示出頸1、2處有無畸形及損傷，并可判定頸1、2之間的咬合關系有無變異(側方移位或旋轉)。
(2)以頸1、2為中心的側位屈伸點片：除觀察有無顱底凹陷癥及頸椎其他先天性畸形外，尚應測量寰齒間的前后距離，以判定有無寰樞椎脫位，并推斷脊髓有無有受壓的可能。在正常情況下，寰椎前弓后下緣與齒突前緣的距離(ADI)為2～3mm(女性偏小)，前屈時稍寬，仰伸時則狹窄，如超過4mm，則屬異常。另一方面，亦可同時測量寰椎后弓前緣至齒突后緣之間的距離(SAC)(圖4)，并求出兩者的比值。用a代表寰椎椎管矢狀徑，b代表SAC值，則其公式等于：
齒突后方椎管比率(%)=b/a×100%
正常情況下，這一比率應為62%～63%，小于此值者則表示異常。
(3)其他：
此外，尚可從伸屈、側位動力片上判定ADI與SAC兩者之值的差異(圖5)，尤其是兒童，如果其屈、伸兩種體位的差別在4.5mm以內，不應視為異常，超過4.5mm時方考慮為自發(fā)性寰樞椎脫位。在正常情況下，寰椎前軟組織陰影寬度小于13mm，遇有炎癥時則增寬。
2.其他影像學檢查 包括CT、MRI(包括頸部一般的MRI及特指的SAC、MRS和MRA)及DSA檢查，前兩者對上頸椎不穩(wěn)及其屬于何種不穩(wěn)的判定較一般X線平片更為精確與直接，應盡可能爭取這項檢查，尤其是對伴有脊髓受壓癥狀者。凡有椎動脈癥狀者，均則應設法采用DSA或MRA技術來判定椎動脈有無受壓及其受累情況。
上頸椎不穩(wěn)癥的鑒別診斷
本病除需與一般疾患鑒別外，在臨床上主要需與以下病種相區(qū)別：
1.脊髓型頸椎病 在未對患者進行詳細的臨床與影像學檢查前易將兩者混淆。但如能想及本病，并對上頸椎攝以動力性點片，則不難鑒別。
2.椎動脈型頸椎病 兩者引起完全相同的臨床癥狀，可借助X線片、CT或MRI檢查等加以鑒別，必要時行椎動脈造影或MRA檢查等進行判定。
3.偏頭痛 在枕頸不穩(wěn)時，由于第1頸神經(jīng)受累而引起頭后部劇痛，易被誤診為偏頭痛。此時，除可根據(jù)兩者各自的臨床特點加以鑒別外，對枕大神經(jīng)行封閉療法將有助于鑒別診斷。
4.頸部腫瘤 椎骨的腫瘤易被發(fā)現(xiàn)，但椎管內的腫瘤，尤其是枕骨大孔附近處的腫瘤則易漏診。作者于十余年前(MRI出現(xiàn)前年代)曾遇到4例脊髓造影陰性而實際為此處腫瘤的病例。因此，凡疑及此種情況者，可及早行MRI檢查，將有助于早期診斷。
5.其他 尚應與頸型頸椎病、頸背部筋膜纖維織炎及頸部扭傷等鑒別。
上頸椎不穩(wěn)癥的并發(fā)癥
有患者后期可出現(xiàn)痙攣性癱瘓。
上頸椎不穩(wěn)癥的預防和治療方法
(一)治療
視病因及病情不同而酌情選擇手術或非手術療法，原則上應先試以非手術療法，無效時方考慮手術。
1.非手術療法
(1)適應證：
①一般性上頸椎不穩(wěn)，不伴有脊髓受壓或神經(jīng)刺激癥狀者。
②對兒童上頸椎不穩(wěn)者，即便有神經(jīng)刺激或壓迫癥狀，亦應先行非手術療法，多可好轉或痊愈。
③年齡在65歲以上，或合并全身性疾患不適于手術者。
④其他：包括不適合手術療法的危重病例、術前待床或待手術者、手術失敗及其他特殊情況者。
(2)具體方法：
①頸部制動：可酌情選用吊帶牽引、顱骨牽引(均為維持重量，1～1.5kg，切勿過重)、帶頭頸段的石膏-床、頭-頸-胸石膏或Halo裝置等。
②避免外傷：任何外傷均可招至致命的后果，應注意設法避免。
③脫水療法：對有神經(jīng)刺激或壓迫癥狀者應采用各種有效的脫水劑，包括高滲葡萄糖溶液、地塞米松、甘露醇或右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)等。
④其他：酌情選用相應的各種措施。對呼吸困難者可行氣管切開;對感覺障礙者應注意預防褥瘡等并發(fā)癥。
(3)注意事項：凡已確定有上頸椎不穩(wěn)者，均按重癥護理，絕對臥床休息，尤其是有脊髓癥狀者，切忌隨意下地活動。對臥床病例，應保持呼吸道通暢，注意病房內的通風及溫度，并酌情配以氧氣、急救藥品及氣管切開包等備用。隨時注意病情變化，對需要手術者應及早施術。對涉及神經(jīng)本身疾患及顱內病變者應及時與神經(jīng)內、外科醫(yī)師保持聯(lián)系，注意防止腦疝發(fā)生。
2.手術療法
(1)適應證：因上頸椎不穩(wěn)(包括枕頸與寰樞不穩(wěn))已引起脊髓刺激或壓迫癥狀者，或有椎動脈供血不全癥狀者，以及一旦停止非手術療法則癥狀即復現(xiàn)者。
(2)禁忌證：因高位頸髓受壓已出現(xiàn)完全性癱瘓及呼吸功能衰竭、靠呼吸機維持生命者，以及全身情況不佳、高齡、主要臟器實質性病變無法承擔手術者。
(3)術前準備：術前訓練患者在床上大小便;訓練患者取俯臥位，并能持續(xù)3h以上而無呼吸困難及缺氧癥狀;預制前、后兩副石膏床，其長度自頭頂至臀部，并經(jīng)試用滿意;按頸后路手術常規(guī)，并按重大手術辦理手術審批，視手術種類不同備血200～1200ml。
(4)手術方法選擇：
①枕頸融合術：為上頸椎較常用的手術，但危險性較大，應重視。此手術適用于伴有椎動脈受壓癥狀的枕頸不穩(wěn)者、枕頸不穩(wěn)合并有脊髓刺激癥狀者以及枕頸不穩(wěn)合并輕度移位者。
②寰椎后弓切除+枕頸融合術：主要對寰樞椎脫位或枕寰脫位壓迫脊髓引起癱瘓、經(jīng)保守療法無效者，施以本手術。
③寰樞椎植骨融合術：為近年來國外開展較多的術式之一，主要用于寰樞椎脫位伴有脊髓刺激或壓迫癥狀經(jīng)保守治療無效者。術式可酌情選擇前路或后路兩種(圖7)。
④齒突固定術：主要用于齒突骨折復位滿意者，當前多主張自頸前路暴露頸1～2椎節(jié)，行齒突骨折復位加螺絲釘1～2枚內固定術(圖8)。
⑤顱后窩及寰椎后弓減壓術：對顱底凹陷癥者，若想通過切除寰椎后弓獲取擴大減壓目的，則不僅手術困難，且相當危險，不如先從顱后窩處開窗，由此再向寰椎后弓處減壓較為安全。
⑥其他術式：視發(fā)生原因不同而選擇相應的術式及重建上頸椎穩(wěn)定的手術。對Hangman骨折所致者，頸前路頸2～3椎體間融合術(多用界面內固定技術)即可;嚴重者則需同時并用椎板夾固定技術(圖9)。上頸椎結核伴咽后部膿腫形成者，多經(jīng)口行引流及病灶清除術，并酌情輔加頸后內固定術。
(二)預后
根據(jù)病情的不同，治療方法及療效差異較大,因而預后也不盡相同，一般規(guī)律如下：
1.單純性不穩(wěn)者 預后一般均較好。
2.合并椎-基底動脈供血不全的不穩(wěn)者 采取制動或手術融合亦可獲得滿意的療效。
3.合并脊髓壓迫癥伴全癱者 預后大多欠佳，尤其是由顱底凹陷所致者。
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