先天性頸椎融合畸形
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短頸畸形的病因
這種頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合，也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形發生的原因并不清楚。通常認為，在胚胎發育過程中，本應形成椎間盤的間葉組織發育障礙，當椎體終板成熟后椎體間葉組織不發生椎間盤或軟骨化直至骨化，形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。
短頸畸形的癥狀
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點：頸部短粗、后發際低平、頸部活動受限。但并非所有患者都具有上述特點，Gray等認為只有32%出現典型的三聯癥。
1.頸部短粗：常不太明顯，但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱，從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬，呈翼狀頸。
2.后發際低平：主要表現為后發際明顯低于正常人。
3.頸椎活動受限：由于椎體的融合，使頸椎的活動范圍明顯受限，旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯，單節段和下節段融合不太明顯。
4.上頸椎融合引起的短頸畸形，常合并枕頸部畸形，多在早期出現神經癥狀，主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形，早期多不伴有神經癥狀。隨著年齡的增長，在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加，勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體后緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化，上述病理變化將導致椎管狹窄，頸脊髓硬膜外的緩沖間隙減小，一旦遇到輕微外傷即可引起神經癥狀，故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷后出現明顯的神經癥狀。其臨床特點是創傷輕、癥狀重，可造成四肢癱瘓，而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷征象。
短頸畸形的診斷
短頸畸形的檢查化驗
1.MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段，并可確定脊髓受壓部位和嚴重程度，為治療方案的選擇提供可靠的依據，值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化，融合椎體間有透明帶類似椎間盤，仔細觀察會發現此透明帶比正常椎間隙窄。
2.屈伸拉動力性頸椎側位片，融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線，椎間隙不發生變化。
3.短頸畸形在X線正側位片上很難清楚地顯示畸形部位，表現有以下幾點特征：
①頸椎兩個或兩個以上椎體和附件的部分或全部融合。
②一個或多個椎間隙消失或部分消失。
③椎體扁而寬，有時為半椎體畸形。
④融合椎體的鄰近頸椎節段增生、退變。椎管矢狀徑減小形成椎管狹窄。
⑤可合并其他畸形。
短頸畸形的鑒別診斷
本病通過典型癥狀(頸部短粗、后發際低平)和影像學相關檢查，不難與頸椎病等相鑒別。
短頸畸形的并發癥
短頸畸形合并頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形，可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛。合并心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床癥狀。此外，短頸畸形可合并脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
短頸畸形的預防和治療方法
頸椎發育畸形可為全部頸椎或幾個頸椎融合，也可為椎體、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形發生的原因并不清楚。通常認為，在胚胎發育過程中，本應形成椎間盤的間葉組織發育障礙，當椎體終板成熟后椎體間葉組織不發生椎間盤或軟骨化直至骨化，形成椎體間融合。少數先天性頸椎融合與遺傳有關。此病無特殊預防方法。
短頸畸形的中醫治療
這是中醫治療頸椎病的主要方法，也是頸椎病較為有效的治療措施。它的治療作用是能緩解頸肩肌群的緊張及痙攣，恢復頸椎活動，松解神經根及軟組織粘連來緩解癥狀。
▲頸椎牽引療法
這是頸椎病較為有效并且應用較廣的一種治療方法，此療法適用于各類頸椎病，對早期病例更為有效。
▲理療
在頸椎病的治療中，理療可起到多種作用。一般認為，急性期可行普長因離子透入、超聲波，紫外線或間動電流等;疼痛減輕后用超聲波、碘離子透入，感應電或其他熱療。
▲溫熱敷
此種治療可改善血循環，緩解肌肉痙攣，消除腫脹以減輕癥狀，有助于手法治療后使患椎穩定。本法可用熱毛巾和熱水袋局部外敷，最好是用中藥熏洗方來熱敷。急性期病人疼痛癥狀較重時不宜作溫熱敷治療。
▲藥物治療
藥物在本病的治療中可起到輔助的對癥治療作用，可選擇應用止痛劑、鎮靜劑、維生素(如B1、B12)，血管擴張劑及中草藥等，對癥狀的緩解有一定的效果。另外頸椎病在手法治療的同時，對患者進行中醫辨證分型論治，可以提高療效，縮短療程，減輕患者的痛苦。現將臨床常見的 型及經驗處方介紹如下。
(一)中醫辨證類：寒濕阻絡型
(本型常見于頸椎病頸型和神經根型)：頭痛或后枕部疼痛，頸僵，轉側不利，一側或兩側肩臂及手指酸脹痛麻;或頭疼牽涉至上背痛，肌膚冷濕，畏寒喜熱，頸椎旁可觸及軟組織腫脹結節。舌淡紅，苔薄白，脈細弦。治以溫經活血，祛寒除濕，通絡止痛。
方藥：川桂枝、羌活、威靈仙、秦艽、川芎、當歸尾、葛根、天麻、炮甲珠、炒神曲、赤芍。
方中羌活、靈仙、天麻、秦艽，祛寒除濕止痛;川芎、天麻療頭痛。桂枝、川芎、歸尾、赤芍、炮甲珠溫經活血，通絡;葛根解痙，神曲健脾和胃，甘草調和諸藥。
(二)中醫辨證類：氣血兩虛夾瘀型
(本型常見于椎動脈型頸椎病)：頭昏，眩暈，視物模糊或視物目痛，身軟乏力，納差，頸部酸痛，或雙肩疼痛。舌淡紅或淡胖，邊有齒痕。苔薄白而潤。脈沉細無力。治以益氣養血，醒腦寧神，活血通絡。
方藥：天麻、炙黃芪、炙甘草、潞黨參、炒白術、熟地、砂仁、當歸、白芍、雞血藤。
方中炙黃芪、炙甘草、潞黨參、炒白術補氣;熟地、川芎、白芍、當歸養血;天麻、川芎、雞血藤安神健腦，活血通絡，砂仁理氣和胃導滯。
(三)中醫辨證類：氣陰兩虛夾瘀型
(本型常見于椎動脈型和交感神經型頸椎病)：眩暈反復發作，甚者一日數十次，即使臥床亦視物旋轉，伴惡心，嘔吐，身軟乏力，行走失穩，或心悸，氣短，煩躁易怒，咽干口苦，眠差多夢等。舌紅、苔薄白或微黃而干，或舌面光剝無苔，舌下靜脈脹大。脈沉細而數，或弦數。治以益氣養陰、安神醒腦，調和氣血。
方藥：天麻、川芎、杭菊花、枸杞子、沙參、炙甘草、炒棗仁、炒柏子仁、炙遠志、白芍、丹參、地龍、夜交藤。
方中炙甘草、沙參、白芍、枸杞子益氣滋陰;天麻、杭菊花、炒棗仁、炒柏子仁、炙遠志、夜交藤醒腦益智，養心安神;川芎、丹參、地龍活血通絡止痛。
(四)中醫辨證類：脾腎陽虛夾瘀型
(本型常見于脊髓型頸椎病手術后遺癥或久治不愈者);四肢不完全癱(硬癱或軟癱)，大小便失禁，畏寒喜暖，飲食正常或納差。舌淡紅，苔薄白或微膩，脈沉細弦，或沉細弱。治以補腎健脾，溫經和陽，強筋健骨。
方藥：熟地、棗皮、炮干姜、龜板膠、鹿角膠、炮甲珠、白芥子、炒杜仲、牛膝、淮山藥、炒神曲、白芍、川桂枝、肉桂、炙甘草。
方中熟地、炒杜仲、牛膝補腎養血;鹿角膠、龜板膠填精益髓，強筋健骨;棗皮補肝腎，收澀止遺;川桂枝、肉桂溫經和陽;炮干姜、淮山藥、炙甘草、炒神曲健脾和胃，溫陽益氣;白芥子祛痰散結;炮甲珠軟堅散結，通經活絡。
(五) 生化藥物治療
采用從豬的四肢骨或牛的胎骨提取出的骨肽制劑骨肽片、骨肽注射液等治療頸椎病，有臨床研究表明，口服骨肽片3周(2片，tid)，對神經根型、脊椎型、椎動脈型、交感神經型頸椎病的總有效率為分別為74%、68%、90%和75%。
短頸畸形的西醫治療
短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經癥狀。
1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形，早期常無神經癥狀，不需特殊處理，但應注意避免頸椎過度活動，防止外傷，延緩頸椎退變的進程；對頸部外觀丑陋者，可行雙側頸部皮膚“Z”型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓癥狀者，可根據脊髓受壓部位行前路或后路減壓術。
2.上頸椎融合引起的短頸畸形，因可在早期出現神經癥狀，應予以高度重視。對無神經癥狀者，應隨訪觀察，防止頸部外傷，減少頸部活動或局部頸托固定，對出現神經癥狀者，可采用相應的減壓和穩定手術。
3.短頸畸形創傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者，應先采用非手術治療，如顱骨牽引或枕頜帶牽引，癥狀消失后給予頭頸胸石膏固定；伴明顯骨折脫位者，則先采用顱骨牽引使之復位，然后根據神經癥狀變化情況選擇治療方案。
4.對短頸畸形合并其他異常如：脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。
短頸畸形的護理
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點：頸部短粗、后發際低平、頸部活動受限。但并非所有患者都具有上述特點，Gray等認為只有32%出現典型的三聯癥。
1、頸部短粗：常不太明顯，但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱，從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬，呈翼狀頸。
2、后發際低平：主要表現為后發際明顯低于正常人。
3、頸椎活動受限：由于椎體的融合，使頸椎的活動范圍明顯受限，旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯，單節段和下節段融合不太明顯。
4、上頸椎融合引起的短頸畸形，常合并枕頸部畸形，多在早期出現神經癥狀，主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5、中低位頸椎融合引起的短頸畸形，早期多不伴有神經癥狀。隨著年齡的增長，在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加，勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體后緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化，上述病理變化將導致椎管狹窄，頸脊髓硬膜外的緩沖間隙減小，一旦遇到輕微外傷即可引起神經癥狀，故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷后出現明顯的神經癥狀。其臨床特點是創傷輕、癥狀重，可造成四肢癱瘓，而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷征象。
6、短頸畸形合并頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形，可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛。合并心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床癥狀。此外，短頸畸形可合并脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
根據疾病的臨床表現、X線檢查及CT檢查足以明確短頸畸形的診斷。MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段，并可確定脊髓受壓部位和嚴重程度，為治療方案的選擇提供可靠的依據，值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化，融合椎體間有透明帶類似椎間盤，仔細觀察會發現此透明帶比正常椎間隙窄;若還不能明確診斷，可行屈伸拉動力性頸椎側位片，融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線，椎間隙不發生變化。
短頸畸形吃什么好？
【原料】 豆漿1000ml，粳米100g。
【制法】 粳米洗凈，與豆漿共煮成粥，食用時加適量白糖。
患者宜多吃：木瓜：甘、酸，溫。平肝和胃，舒筋祛濕，消水腫，除脹滿，強筋骨，被世界衛生組織評為健康食品中的頭號水果。
獼猴桃：甘、酸，寒。解熱止渴，利尿通便，有"百果之王"之稱。
橘：甘、酸，涼。專人肺胃經，舒肝理氣，開胃潤肺，生津潤燥，止渴，止嘔，除煩，解酒。
蘋果：甘、微酸，涼，生津清熱，健脾開胃，助消化。
杏：甘、酸，平。生津潤肺，理氣止咳，健脾開胃。
櫻桃：甘、辛，平，補中健脾，除熱止瀉，《名醫別錄》云，櫻桃"令人好顏色，美志"。
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