肌營養(yǎng)不良癥
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肌營養(yǎng)不良癥簡介/ 英文名(Muscular Dystrophy)
肌營養(yǎng)不良癥(MD)是一組以進(jìn)行性加重的肌無力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營養(yǎng)不良癥有很多種類型，有些是在出生時(shí)就可以觀察到的先天性肌營養(yǎng)不良癥，而其他的則是在青春期才觀察到的(BECKER型MD)。不考慮發(fā)病的確切時(shí)間，有些肌營養(yǎng)不良癥會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受損甚至癱瘓。
肌營養(yǎng)不良的癥狀臨床類
三種最常見的MD是：Duchenne型、面肩肱型和肌強(qiáng)直型。這三種類型在遺傳、發(fā)病年齡、進(jìn)展的速度和肌無力的分布方面不同。
Duchenne型MD
Duchenne型MD(又叫肥大型肌營養(yǎng)不良癥)主要影響男孩，它是由于調(diào)節(jié)營養(yǎng)障礙基因——一種維持肌纖維完整性的蛋白發(fā)生突變而引起的。該病發(fā)病年齡在3-5歲間，并快速進(jìn)展。大多數(shù)男孩在12歲就不能行走了，而到20歲就必須使用呼吸機(jī)來呼吸了。
面肩肱型MD
面肩肱型MD在青少年時(shí)出現(xiàn)，并進(jìn)行性地引起面部肌肉和手臂和腿部特定肌肉肌無力。它進(jìn)展緩慢并且癥狀可以在輕度到癱瘓之間波動(dòng)。
肌強(qiáng)直型MD
肌強(qiáng)直型MD發(fā)病年齡不確定，并以手指和面部肌肉強(qiáng)直為特征（延長的肌肉痙攣）：軟腳高步步態(tài)、白內(nèi)障、心臟異常和內(nèi)分泌紊亂。患肌強(qiáng)直型MD的病人表現(xiàn)為長臉、眼瞼下垂；男性則表現(xiàn)為前額禿頂。
其它類型：股四頭肌型、遠(yuǎn)端型、進(jìn)行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，極少見。
肌營養(yǎng)不良癥日常生活常識(shí)
1：保持環(huán)境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預(yù)防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥。
2：堅(jiān)持體育鍛煉，自我按摩以增加活動(dòng)，促進(jìn)血液循環(huán)，防止肌肉萎縮，但應(yīng)適度，不可過勞。
3：飲食宜清淡、營養(yǎng)豐富，忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品，可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等，但不可太過，以免損傷脾胃。
4：積極與疾病作斗爭，堅(jiān)持適當(dāng)?shù)膴蕵坊顒?dòng)，促使患者建立樂觀、開朗的情緒，樹立以堅(jiān)強(qiáng)毅力戰(zhàn)勝疾病的信心。
另外，白菜、豆芽、西紅柿、山楂、廣柑、棗子之類的蔬菜水果可以適當(dāng)多食一些。在保證營養(yǎng)同時(shí)，應(yīng)適當(dāng)控制體重。飲食宜高蛋白，富含維生素、鈣、鋅、瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動(dòng)物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當(dāng)多食，少吃或忌食過辣、過咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。
營養(yǎng)不良的臨床用藥治療
各型肌營養(yǎng)不良癥均可見到肌原性受損的肌電圖表現(xiàn)。包括運(yùn)動(dòng)單位平均時(shí)限縮短，運(yùn)動(dòng)單位電位平均幅度下降，多相電位增加，重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相，運(yùn)動(dòng)單位范圍縮小，運(yùn)動(dòng)單位電位最大幅度下降等，此外還可見到纖顫電位，正相電位等等。據(jù)統(tǒng)計(jì)，100例假性肥大型肌營養(yǎng)不良癥四頭肌的肌電圖，肌強(qiáng)直電活動(dòng)出現(xiàn)率為10%，纖顫或正相電位出現(xiàn)率為70%，運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短，多相電位增加95%，重收縮時(shí)出現(xiàn)干擾相及病理干擾相占96%。
目前，雖然很多學(xué)者對(duì)肌營養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索，但至今仍不清楚，由于本病的病程緩慢，某些類型長達(dá)正常生命跨度，這對(duì)本病的治療以及療效估計(jì)帶來很大困難，現(xiàn)在雖然有上百種藥物的臨床應(yīng)用，但至今仍無肯定療效的藥物，以至于此病仍在發(fā)展?fàn)顟B(tài)中，造成患者病累終生。
下面是幾種常用的藥物介紹。
三磷酸腺苷（ATP）：肌注藥，常能暫時(shí)緩解癥狀。但肌注后，尿酸排泄增加，代謝活躍，停藥后癥狀發(fā)展迅速。
三磷酸苷（UPT）：肌注藥，通過糖代謝而改善癥狀。停藥后癱瘓發(fā)展更快。
維生素E：通過細(xì)胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
另外還有：增肌注射興高采烈、地塞來松、葡萄糖、胰島素、心可定、等等
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