角化性皮膚病
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角化性皮膚病(keratoderma)，以表皮角化過度為主要變化的一組皮膚病。可表現(xiàn)局部皮膚角質(zhì)增生、皮膚干燥，有鱗屑、皸裂，一般無主觀不適，有時可有瘙癢或疼痛，常在冬季加重。本組疾病并不少見，其發(fā)病多與遺傳有關(guān)，有的病因尚不明了。病程多是慢性，治療較困難，多數(shù)只能對癥治療。
人類表皮最下層的基底層細胞先后變?yōu)槎嘟切蔚?a href="/index.php?title=%E6%A3%98%E7%BB%86%E8%83%9E&action=edit&redlink=1" class="new" title="棘細胞（尚未撰寫）" rel="nofollow">棘細胞、扁平含有嗜堿性顆粒的顆粒細胞、扁平的無細胞核及細胞器的角質(zhì)細胞。這一過程一般需要28～45天。表皮的分化過程受多方面因素的控制，很易被干擾。凡能引起基底細胞分裂和分化的因素都可引起角化過度和角化不全。如環(huán)磷腺苷和環(huán)磷鳥苷、前列腺素、多胺、抑素、腎上腺能促效劑及糖皮質(zhì)類固醇激素等，均對皮膚的角化起調(diào)節(jié)作用。角質(zhì)形成過度或角質(zhì)堆積，可使角質(zhì)層角化過度。角化過程不完全或角化異常，導(dǎo)致角化不全及角化不良。
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分類
引起角化過度和異常的原因多種多樣，可概括為遺傳性及獲得性兩類，故各種角化性疾病也可據(jù)此分為遺傳性及獲得性兩類，現(xiàn)擇其主要者列表。
常見類型
遺傳性角化性皮膚病中常見者有魚鱗病和掌跖角化癥。
魚鱗病
俗稱魚鱗癬。當(dāng)表皮角層產(chǎn)生增多或粘著增加時，可有鱗屑產(chǎn)生，鱗屑緊貼表面而邊緣游離，排列似魚鱗，故得名。據(jù)其遺傳方式不同，分為尋常性魚鱗病、X-性聯(lián)魚鱗病、板層狀魚鱗病和表皮松解性過度角化癥等。尋常性魚鱗病為常染色體顯性遺傳，最為常見，據(jù)估計每250人中可能有一個患此病。本病多始于幼年，表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，有少量粉狀鱗屑及毛發(fā)苔蘚，有些病例隨年齡增長而漸輕。鱗屑通常以四肢為著。在寒冷、干燥氣候中，背部與小腿的鱗屑及足跟部角化過度較明顯，手掌足跖可有線狀皸裂。性聯(lián)魚鱗病為性聯(lián)隱性遺傳，較少見，僅見于男性，于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損較尋常性魚鱗病嚴重，鱗屑大而顯著，黃褐或污黑的大片魚鱗狀鱗屑可遍布全身各處，腹部較背部尤重。一般不發(fā)生毛囊角化及掌跖角化。隨年齡增長，皮損并不減輕，反而加重。板層狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳。皮損于出生時或出生后不久即出現(xiàn)，表現(xiàn)為大的黃灰色鱗屑，呈四方形，中央粘著，邊緣高起，嚴重者狀如鎧甲，基底稍潮紅。表皮松懈過度角化癥為常染色體顯性遺傳，過去也稱為大皰性魚鱗病樣紅皮癥。初起皮膚即發(fā)紅、濕潤、疼痛，數(shù)日后即有厚的疣狀鱗屑形成。鱗屑斑片為多角形，周圍有深的紅色裂隙，從中滲出有臭味的血性液體。硬的角質(zhì)覆蓋患兒全身，影響呼吸和吞咽，大多在出生后幾天即可死亡。局限型者則僅于四肢屈側(cè)及皺襞部有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。本型少見。
掌跖角化癥
一組以掌跖部明顯角化為特征的遺傳性疾病。常見者有彌漫性及播散性兩種，均為常染色體顯性遺傳。彌漫性掌跖角化癥多自幼年發(fā)病，表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖有明顯的淡黃色角化過度，質(zhì)硬，表面平滑。重者可如疣狀增殖，冬季有皸裂，累及肘、膝、脛及踝前。輕者可僅累及足跖。播散性掌跖角化癥也稱點狀掌跖角化癥，表現(xiàn)為多數(shù)圓形粟粒至綠豆大角化性丘疹，質(zhì)硬，散發(fā)于掌跖。
蟾皮癥
一種維生素 A缺乏癥的皮膚表現(xiàn)。當(dāng)維生素A缺乏時，可能因其抑制多胺合成的能力下降，從而引起以角化過度為特點的此癥。好發(fā)于兒童及青年，表現(xiàn)為雙上肢伸側(cè)、雙大腿外側(cè)及軀干等處皮膚有多數(shù)粟粒大毛囊性丘疹，圓錐形，色暗紅，質(zhì)硬，中央有棘狀角質(zhì)栓，去除角栓后留下小凹坑。一般無自覺癥狀。因丘疹密集，皮膚外形如蟾蜍的皮，故名。
絕經(jīng)期角皮癥
見于絕經(jīng)期婦女，表現(xiàn)為手掌、足跖或掌與跖同時發(fā)生角化過度，有明顯增厚。本病亦可見于卵巢或子宮切除術(shù)后。用女性激素治療多無效。
診斷
一般根據(jù)其臨床特征，易于識別。
治療
口服維生素A或維生素A酸類衍生物有一定療效，對蟾皮癥療效更明顯，但對遺傳性者只能治標，雖用藥有效，但停后易復(fù)發(fā)。局部外用10～40％尿素軟膏、復(fù)方苯甲酸軟膏或0.1％維生素A酸軟膏，皆有一定療效。
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