繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤
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據美國NCI統計，在1175例NHL中FCCL有392例，占34%，較多見。我國上海市淋巴瘤協作組報道1771例NHL(1972～198年)中有115例，只占6.5%，較為少見，可能與漏診有關。FCCL最常發生于淋巴結，也可發生于結外，如脾臟、胃腸道、骨髓、扁桃體和皮膚等。好發于中、老年人，男性稍多見。系統性FCCL約4%繼發CML。FCCL中小裂細胞性多見，NCI 392例中有259例(68.2%)。上海市淋巴瘤協作組115例中有55例(59.8%)，其次為混合細胞性22例(24%)，大裂細胞性10例(11%)，無裂細胞性5例(5.4%)。FCCL的大細胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性。小裂細胞性預后較好，5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的亞型，據Burg統計，中心細胞性(centrocytic cell，CC)、中心母細胞/中心細胞性(centroblastnic/centrocytic cell，CB/CC)和CB分別占CML的8%、3%～6%和2.5%～4%。我們曾見18例，其中CB/CC 9例，CC 7例，CB 2例。
1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 本病又稱淋巴細胞性淋巴肉瘤(lymphocytic sarcoma)，為具有小裂核的濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with small cleaved follicular center cells)。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 本病又稱Brill-Symmer病，具有小裂核和大無裂核濾泡中心細胞性惡性淋巴瘤(malignant lyrephoma with small cleaved and large noncleaved follicular center eells)，混合性小裂核和大細胞性惡性淋巴瘤(mixed small cleaved and large cell malignant lymohoma)。
3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。
本病極罕見。我們見到2例。占同期皮膚NHL的1.O%。男女各1例。起病年齡分別為28歲和33歲。皮膚損害同CC。1例面部腫瘤伴局部實質性腫脹，初診時也均見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結，肝、脾腫大，患者均在診斷后4～5個月內死亡。
目錄 |
繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的病因
(一)發病原因
病因目前尚不明確。
(二)發病機制
發病機制目前還不清楚。
繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的癥狀
1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 上海華山醫院皮膚科所見7例，占同期皮膚NHL的3.1%。男6例，女1例，起病中位年齡為50.5歲，短期由(3～5個月)突然成批發生單個或多個一致性皮膚結節，呈半球形或卵圓形，大多高出皮面，表面光滑，有些有少量鱗屑，呈淡紅、暗紅、紫紅或褐色。1例皮膚結節多達千個以上。晚期淋巴結、肝、脾常腫大，最后出現不規則發熱和全身衰竭。我們的7例中，除1例失去隨訪外，5例存活12～30個月，1例在診斷后14個月死亡。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 上海華山醫院皮膚科見到9例，占同期皮膚NHL的4.4%，男5例，女4例，中位發病年齡為37歲。皮膚損害同CC。我們曾見1例斑塊呈環狀，中央部分色素減退，伴毛發脫落。2例晚期出現多形紅斑或玫瑰糠疹樣皮疹。6例初診時見正常血紅蛋白性貧血。晚期淋巴結、肝、脾腫大。9例中，除3例失去隨訪外，6例均在診斷后4～6個月內死亡。
1.皮膚T細胞淋巴瘤 中心細胞性淋巴瘤特別是因活檢擠壓或固定不佳，其胞核常收縮變形，與皮膚T細胞淋巴瘤難分，但后者對ACP或ANAE呈灶性陽性反應，對L26和B1呈陰性反應。
2.慢性淋巴細胞白血病 大多為B細胞性，與中心細胞性淋巴瘤常難于區分，結合臨床可以鑒別。
繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的診斷
繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的檢查化驗
組織病理：
1.中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 瘤細胞呈結節狀浸潤，主要在真皮深層偶或向皮下組織擴展，沿血管、附屬器周圍或近神經小分支處呈團塊狀浸潤，大或中等大，較正常胞核不規則且有裂溝，染色質細致，核仁不明顯;胞漿常少而呈極弱嗜堿性。瘤細胞對ANAE、ACP和POX均呈陰性反應;對L26、B1單克隆抗體呈陽性反應。此外，也見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。
2.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 瘤細胞在真皮深層甚至皮下組織內彌漫性浸潤。中心母細胞性瘤細胞大或中等大，具有泡狀核和1個或多個明顯核仁。核仁常附著于卵圓形胞核短軸的核膜上，胞漿呈嗜堿性，大多對MGP染色呈陽性反應，免疫標記示B細胞性，具有免疫球蛋白的F(ab)2片段和C3受體，除上述瘤細胞占大多數外，另見中心細胞性瘤細胞，其形態與CC中所見相同。此外，尚見一些活化T細胞、巨噬細胞和樹突狀網狀細胞。
3.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma) 本病又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。組織病理示瘤細胞彌漫浸潤于整個真皮和皮下組織內，其形態同CB。免疫標記示瘤細胞為B細胞性。
繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的鑒別診斷
1.中心母細胞-中心細胞性淋巴瘤(centroblastic-centrocytic lymphoma) 同CC。
2.中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)
(1)間變性大細胞淋巴瘤：雖可以為B細胞性，但絕大多數瘤細胞對Ki-1呈陽性反應。
(2)免疫母細胞性淋巴瘤：可以為T細胞性，也可以為B細胞性，后者瘤細胞的核仁較大。
繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的預防和治療方法
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繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的西醫治療
(一)治療
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(二)預后
FCCL的大細胞性雖屬中等惡性，一般為低度惡性。小裂細胞性預后較好，5年生存率為70%。混合細胞性和大細胞性5年生存率分別為50%和45%。中心細胞性淋巴瘤(centrocytic lymphoma) 7例中，除1例失去隨訪外，5例存活12～30個月，1例在診斷后14個月死亡。
中心母細胞性淋巴瘤(centroblastic lymphoma)又稱具有大無裂核濾泡中心細胞的惡性淋巴瘤(malignant lymphoma with large non-cleaved follicular center cells)。9例中，除3例失去隨訪外，6例均在診斷后4～6個月內死亡。
繼發性皮膚濾泡中心細胞性淋巴瘤的護理
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