納爾遜綜合征
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Nelson 綜合征是為治療庫欣綜合征行雙側腎上腺切除術后出現(xiàn)的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。多發(fā)于青壯年，女性多于男性，約為3∶1。最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋。蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現(xiàn) 頭痛、視神經(jīng)受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等。
目錄 |
疾病描述
Nelson 綜合征是為治療庫欣綜合征行雙側腎上腺切除術后出現(xiàn)的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。該綜合征是1958 年Nelson 等首先報告，故命名為Nelson 綜合征。Nelson 綜合征最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見于顏面部、手背、乳暈、腋窩、嘴唇、齒齦、口腔、外陰、手術瘢痕等處，指甲上有時會有縱行的黑色條紋。色素沉著多呈進行性加重，且不會因補充皮質激素而消退，其次是顱內占位表現(xiàn)，包括頭痛、視力減退、視野缺損、視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等。Nelson 綜合征首選的治療手段是垂體手術，輔以放射治療。
癥狀體征
1.早期表現(xiàn) 最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋。色素沉著多呈緩慢地進行性加重，且不會因補給皮質激素而消退。
2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現(xiàn) 頭痛、視神經(jīng)受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等。
疾病病因
Nelson 綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術，或次全切術后殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能。有人認為由于手術促進了腫瘤的迅速生長，出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。
病理生理
Nelson 綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術，有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織，但因殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能也等于作了全切，這時腎上腺皮質分泌激素過低，負反饋作用減弱，垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑制，原已存在的垂體瘤進行性增大，分泌大量促腎上腺皮質激素和黑色素細胞刺激素(ACTH 與β-LPH 的片斷)，導致垂體瘤的形成和發(fā)展。Salassa 認為該病患者在腎上腺手術前垂體內就隱藏有腫瘤，由于手術促進了腫瘤的迅速生長，出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。有一學者在尸檢庫欣氏綜合征時發(fā)現(xiàn)有垂體腫瘤的可達50%，大部分瘤體很小，顯微鏡下才能識別。
診斷檢查
診斷：主要依據(jù)：
1.庫欣綜合征雙側腎上腺切除術后。
2.進行性皮膚黑色素沉著。
3.頭顱X 線攝影 蝶鞍擴大、局部骨質疏松、骨質破壞和床突部位的雙邊現(xiàn)象。
5.血漿ACTH 水平顯著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH 明顯升高。
6.腫瘤局部壓迫癥狀 頭痛、乏力、惡心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。
1.化驗檢查 血漿ACTH 濃度顯著升高，一般超過500pg/ml，甚至高達10000pg/ml。血皮質醇顯著降低。MSH 明顯升高。
2.病理改變 多數(shù)為嫌色細胞瘤，少數(shù)為嗜堿細胞瘤，瘤體生長較快，可壓迫視神經(jīng)且易發(fā)生轉移。
其他輔助檢查：顱骨X 線檢查：特別是斷層可顯示蝶鞍擴大、局部骨質疏松、骨質破壞和床突部位的雙邊現(xiàn)象。頭顱CT 掃描可查出垂體窩內有無微腺瘤。
鑒別診斷
1.與慢性腎上腺皮質功能低下鑒別 給足量的皮質激素后色素沉著不消退。
2.與異位庫欣綜合征鑒別 血漿ACTH 值均升高，作賴氨酸加壓素試驗可鑒別。肌注LVP10 國際單位前、后測血漿ACTH 值。Nelson 綜合征注射后峰值比注射前基礎值增高300%。正常人僅到140%。
3.腎上腺手術前有皮膚色素沉著者 應考慮到垂體腫瘤的存在，還應考慮到垂體、腎上腺外的癌瘤造成的異位ACTH 分泌綜合征。
4.腎上腺手術后發(fā)生的皮膚色素沉著者 要想到以下兩種可能：①雙側腎上腺切除后的“生理性色素沉著”，多在術后數(shù)月內發(fā)生，1～2 年內自行消退，很常見；②發(fā)生了垂體腫瘤，術后相當長的時間(2～10 年)才出現(xiàn)皮膚黏膜色素沉著，并不斷加重，凡超過2 年而且伴極度疲勞者應考慮到Nelson 綜合征。
治療方案
1.手術治療
(1)腫瘤尚未向鞍外明顯擴展：即沒有穿破鞍膈時。宜由鼻腔途徑進行手術。這樣操作損傷較小。
(2)垂體腫瘤無局部壓迫體征：不急于做垂體切除術，因為垂體瘤手術操作比較復雜，開顱或經(jīng)蝶骨手術都有一定的危險性。
2.放射治療
(1)60Co 垂體放射治療：照射量45～60Gy，量應給足。放療后5～6 個月能使皮膚色素沉著明顯消退，視野恢復，血漿ACTH 濃度明顯降低甚至近于正常，使病情穩(wěn)定，可預防和推遲Nelson 綜合征的發(fā)生。
(2)90Y 和198Au 垂體內植入行內照射治療：1986 年Cassar 用此法治療8 例Nelson 綜合征，隨診3 月～12 年，色素沉著均有減輕且沒出現(xiàn)腦神經(jīng)癥狀或蝶鞍進一步擴大。但也有并發(fā)癥：1 例尿崩癥；另1 例促性腺激素缺乏癥。
3.藥物治療
(1)賽庚啶：可降低血漿ACTH 水平，使皮膚色素沉著減退。每天24mg 分～
4 次口服持續(xù)2～4 個月。
(2)溴隱亭：每天10mg，口服，療效不顯著。
并發(fā)癥
目前無相關資料。
預后及預防
預后：一旦發(fā)生Nelson 綜合征，應予以積極治療，因為這種腫瘤生長迅速，并有局部浸潤，手術后有復發(fā)報道。
預防：Nelson 綜合征可以預防。有人提出可以通過垂體外放射治療加以預防。目前各學家提出預防Nelson 綜合征的措施包括：①由于垂體性庫欣綜合征的病因在下丘腦及垂體，分泌較多的ACTH，所以目前多傾向于針對垂體及下丘腦的治療，逐步放棄對腎上腺的全切或次全切除術；②目前認為為防止Nelson綜合征的積極方法是對存在ACTH 垂體微腺瘤的庫欣綜合征患者選擇經(jīng)蝶切除垂體瘤，既可治愈庫欣綜合征，又可不繼發(fā)Nelson 綜合征；③有人提出Cushing綜合征病人在腎上腺切除術后應作垂體放射治療以防止本征的發(fā)生。
流行病學
目前關于Nelson 綜合征國內、外報道不一致。國內文獻報道多在4.1%～6.8%，出現(xiàn)時間多在腎上腺術后10 個月至8 年，多在1 年以上。國外報告Nelson 綜合征的發(fā)病率比國內高的多：Borwih 報告為10%～20%，Remine 報告為15%，Richard 報告為8%～40%；腫瘤出現(xiàn)時間在腎上腺術后6 個月至16 年。國內外發(fā)病率相差很大的原因據(jù)報告可能與下述有關：①統(tǒng)計發(fā)病率的標準不一致，有的把術前發(fā)現(xiàn)垂體瘤的也包括在內；②術后觀察時間長短不一致，隨訪時間短則發(fā)病率就可能低些；③腎上腺切除的多少不同，國外多采用腎上腺全切除術故發(fā)病率高。Nelson 綜合征多發(fā)于青壯年，女性多于男性，約為3∶1。
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