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日光性蕁麻疹

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較為少見,在暴露于日光部位發生風團紅斑、或血管性水腫,有自覺瘙癢或針刺感,是由于對中、長波紫外線敏感而誘發,以女性為多見。

日光性蕁麻疹(SOlsr urtcaria)是指皮膚光照后發生紅斑和小風團伴瘙癢或痛,光激發試驗能誘發皮損

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目錄

日光性蕁麻疹的癥狀與特征

主要表現為皮膚暴露于日光數秒至數分鐘后,局部迅速出現瘙癢、紅斑及風團、血管性水腫,持續1~2小時。以女性多發。

本病的發生一部分為自免疫性變態反態,即在一定波長紫外線(3700A以下)的作用下,釋放出具有抗原性代謝產物產生抗體,而發生抗原抗體反應,另一部分可能為光毒性作用導致組胺釋放所致。其特征為:

1. 常見于暴露日光后數分鐘內,在暴露部位開始出現瘙癢和紅斑,迅速形成風團。

2. 通常數分鐘至1小時后消退,但亦可持續較長時間,特別是由可見光引起者。有些患者在反復暴露后可產生耐受性

3. 光試驗為重要的診斷方法,在短時期的試驗暴露后,照射部位即出現風團和紅斑  

日光性蕁麻疹的病因

各型日光性蕁麻疹的臨床表現大致相似,但致病因素和發病機制各不相同。Harber(1963年)根據作用光譜被動轉移試驗、逆被動轉移試驗將日光性蕁麻疹分成6型,但有些病例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki根據引起日光性蕁麻疹的波長和可能的免疫機制、不同類型的試驗方法及一些特殊的臨床表現分為4型。

被動轉移試驗:把患者血清注射到健康人皮內,24小時后在同一部位照射日光,觀察有無風團反應。

逆被動轉移試驗:先讓健康人的皮膚照射日光,然后局部注射患者血清,觀察有無風團反應。

日光性蕁麻疹(SOlsr urtcaria)是指皮膚光照后發生紅斑和小風團伴瘙癢或痛,光激發試驗能誘發皮損。  

流行病學

日光性蕁麻疹或光化性蕁麻疹相當少見,至今文獻上僅有90多例報告。本病是指被各種波長的電磁輻射波所引起的風團損害,對紅外線的輻射波反應不包括在內,因為這屬于熱蕁麻疹。日光性蕁麻疹可以是特發性的,或系統性紅斑狼瘡和某些藥疹的皮膚損害。

不同地區日光性蕁麻疹作用光譜有一定差別,歐美患者以紫外線型居多,日本患者則以可見光譜型為多。同一患者在不同時間的感應光譜也可能發生改變。本病好發于女性,發病年齡在20—40歲。  

日光性蕁麻疹的分類

各型日光性蕁麻疹的臨床表現大致相似,但致病因素和發病機制各不相同。Harber(1963年)根據作用光譜、被動轉移試驗、逆被動轉移試驗將日光性蕁麻疹分成6型,但有些病例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki根據引起日光性蕁麻疹的波長和可能的免疫機制、不同類型的試驗方法及一些特殊的臨床表現分為4型。

被動轉移試驗:把患者血清注射到健康人皮內,24小時后在同一部位照射日光,觀察有無風團反應。

逆被動轉移試驗:先讓健康人的皮膚照射日光,然后局部注射患者血清,觀察有無風團反應。  

發病機制

根據逆被動轉移試驗將本病分成不同類型(表4.5)。特發性日光性蕁麻疹病因不明。本病的發生與刺激的波長有關,其中有些患者有特殊的免疫特征。血清熱穩定因子(heat—labile serumfactor)常見于UVB型中。這種血清因子注射到正常人皮膚可以在5分鐘后誘發風團。有些患者可對可見光反應,經被動轉移試驗亦發現血清熱穩定因子,但決不發生逆向被動轉移。此種血清因子不屬IgG或IgM,它們的熱穩定性提示它與IgE一致。

日光性蕁麻疹是否有介質參與有不同看法。Ive等(1965年)發現在本病皮損中有組胺或類似物質,約1/2-2/3的患者給予復方48/80或抗組胺藥預防治療,可減少風團發生。在4種類型的日光性蕁麻疹中,發現血清組胺水平升高。患者皮膚局部受刺激2-5分鐘后組胺水平達到高峰,在20分鐘后組胺恢復到正常水平。同時嗜酸性和嗜中性化學趨化因子比正常增加3-5倍,10-20分鐘達到最高值,60分鐘時恢復到正常。皮膚損害中有肥大細胞脫顆粒。但Hawk等研究4例日光性蕁麻疹中僅2例血清組胺水平輕度升高。總之,患者血清中存在某種未知物質,經日光照射后產生變應原(血清因子),這些變應原與肥大細胞表面抗體結合,使肥大細胞脫顆粒釋放化學介質和組胺。患者血清中的抗體可能是IgE,它耐熱而且可以被動轉移。

抑制光譜:有些日光性蕁麻疹患者不管日光照射多長時間,風團要在光停止照射后發生。表明風團產生有2種光譜起作用:一種光譜起促進作用,另一種光譜起抑制作用。抑制光譜的波長較長,約660nm,促進光譜波長在400—500nm之間。并非所有日光性蕁麻疹具有抑制光譜。下列情況表明有抑制光譜存在:風團在日光照射時不出現,而是在照射后發生;日光照射期間和照射后僅出現速發性紅斑,但照射單色光可產生風團。抑制光譜可能通過滅活光變應原或者滅活化學介質,或者阻止化學介質與受體結合而發揮作用。

[臨床表現]

有些患者在衣服遮蓋部位也可見損害。皮膚暴露于日光后30秒至3分鐘有彌漫性紅斑和小的風,類似膽堿能性蕁麻疹。嚴重時可見彌漫性皮膚水腫。皮損可伴有劇癢、刺痛、燒灼痛。風團常在1小時后消退。常暴露于日光的皮膚,如面部和手背一般不發生皮損。

當皮損泛發時可伴有疲乏、虛弱無力腸痙攣、組胺引起的頭痛暈厥。這些癥狀一般在數小時內消失。  

并發疾病

本病可以是遲發性皮膚卟啉癥或紅細胞生成卟啉的一種表現。本病也可以是早期或晚期系統性紅斑狼瘡的癥狀之一。文獻上報告1例用磺胺氯丙嗪發生本病。另有1例同時合并冷接觸性蕁麻疹皮膚劃痕癥和熱接觸性蕁麻疹。

實驗室檢查

所有常規實驗室檢查均在正常范圍內。日光性蕁麻疹發作時胃酸分泌增加。有些作者發現抗核抗體陽性,但沒有系統性紅斑狼瘡證據。Baart報告本病1例血清乳酸脫氫酶升高和紅細胞脆性增加。

病理

5分鐘的風團在血管和皮膚附件周圍有稀疏分布的肥大細胞,與正常皮膚比較無異常。免疫熒光IgC、IgM、IgA、C3和纖維蛋白均陰性。1小時風團血管周圍有塊狀纖維蛋白,此種改變24小時后消。電鏡觀察肥大細胞有脫顆粒。

[診斷和鑒別診斷]

(一)診斷要點

1.暴露于日光的皮膚,在光照后發生紅斑和小風團,伴瘙癢或刺痛。

2.可作光試驗,能誘發皮損發生,作被動轉移試驗和逆被動轉移試驗進一步分型。

(二)鑒別診斷

1.多形性日光疹 在暴露部位出現多形性發疹,如紅斑、丘疹、風團樣紅斑、水皰等,皮損消退較慢。

2.光過敏接觸性皮炎 在暴露部位出現紅斑、水腫,外觀類似接觸性皮炎,皮損消退較慢。  

治療

抗組胺藥治療有效,Hl受體拮抗劑有效,如撲爾敏羥嗪特非那定息斯敏克敏能等,亦可與H2受體拮抗劑聯合應用。抗組胺藥治療無效時可試用日光或人工光源照射,增加皮膚對光的耐受性。PUVA或UVB治療對某些日光性蕁麻疹效果明顯。根據不同類型日光性蕁麻疹選擇誘發風團閾值的開始劑量,每周照射2-3次,逐漸增加劑量。

[預后]

日光性蕁麻疹有高度光敏感性,病程最長達48年,平均7.1年。偶有短期自動緩解,至今無死亡病例報告。  

日光性蕁麻疹不用激素治療的原因

光用激素只能是止一時病,對于治療沒有什么太大的作用。并且激素用的時間長了就會讓皮膚產生依賴,以后每一次的使用藥量都要比上一次大才能有效果,并且效果是越來越差,最后就根本沒有作用了。而皮膚在長期的激素刺激下變得不正常,一但停藥就會產生反彈,使癥狀比沒用之前更加嚴重。反反復復的使用會是皮膚患有激素性皮炎,治療起來相當的麻煩,治療的時間也比一般的皮膚病要長。日光性皮炎治療中用激素藥物是錯誤方法,激素副作用大并且容易形成依賴藥物。日光性皮炎的根源是皮膚對日光中紫外線過敏出現過敏免疫排斥,治療的核心是對紫外線過敏進行徹底脫敏,對日光性皮炎已經出現的炎癥徹底消炎,修復皮膚對紫外線和各類輻射的耐受性,根本阻止日光性皮炎炎癥的復發。  

預防

1.注意飲食,避免誘因。蕁麻疹的發病與飲食有一定的關系,某些食物可能是誘因。例如魚蝦海鮮,含有人工色素、防腐劑、酵母菌等人工添加劑的罐頭、腌臘食品、飲料等都可誘發蕁麻疹。另外,過于酸辣等有刺激性的食物也會降低胃腸道消化功能,使食物殘渣在腸道內滯留的時間過長,因而產生蛋白胨多肽,增加人體過敏的機率。

2.注意衛生,避免不良刺激。有蕁麻疹病史的人,要注意保持室內外的清潔衛生,家中要少養貓、狗之類的寵物。避免吸入花粉、粉塵等。對風寒暑濕燥火及蟲毒之類,要避之有時。使生活規律適應外界環境的變化。喝酒、受熱、情緒激動、用力等都會加重皮膚血管擴張,激發或加重蕁麻疹。橡皮手套、染發劑、加香料的肥皂和洗滌劑、化纖和羊毛服裝等,對于過敏體質的人或蕁麻疹患者都可能成為不良刺激,應予避免。患寒冷性蕁麻疹的人不要去海水浴場,也不能洗冷水浴,冬季要注意保暖。

3.注意藥物因素引起的過敏。在臨床中,有些藥物可以引起蕁麻疹,如青霉素四環素氯霉素鏈霉素磺胺類藥物多粘霉素抗生素安乃近阿司匹林解熱鎮痛劑等等。

4.積極治療原有疾病。蕁麻疹既是一種獨立的疾病,也可能是某些疾病的一種皮膚表現。能導致蕁麻疹的疾病較多,例如感染性疾病就有:寄生蟲感染腸蛔蟲蟯蟲等;細菌性感染齲齒齒槽膿腫扁桃體炎中耳炎鼻竇炎等;病毒感染乙型肝炎真菌感染手足癬等。另外,糖尿病、甲亢、月經紊亂,甚至體內潛在的腫瘤等,都可能引起蕁麻疹。

5.保持健康心態,提高身體抵抗力慢性蕁麻疹的發作和加重,與人的情緒或心理應激有一定的關系。

6.采用中藥預防。某些中藥,如首烏枸杞人參黃芪靈芝大棗女貞子菟絲子五味子黃精淮山藥黨參等,具有抗自由基,提高免疫功能,促進代謝,調節神經系統內分泌系統等多種功能,有明顯的抗過敏作用。

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