彌漫性筋膜炎
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彌漫性筋膜炎(diffuse fasciitis，EF)是一種少見的主要以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹和硬化為特征的疾病。
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彌漫性筋膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
病因目前尚不清楚，但根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，尤其是高丙種球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物增高、補(bǔ)體低下、部分患者還有低滴度的抗核抗體及類風(fēng)濕因子、外周血和筋膜組織中嗜酸性粒細(xì)胞增高及浸潤(rùn)、對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療敏感及可伴發(fā)于一些自身免疫性疾病等，故目前多認(rèn)為該病與免疫異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.Schulman(1974)對(duì)本病提出一種免疫介導(dǎo)學(xué)說，支持這種學(xué)說的證據(jù)有：①存在高γ-球蛋白(通常為IgG)血癥;②在某些病人的筋膜中有IgG和補(bǔ)體沉著;③偶有骨髓漿細(xì)胞增多。同時(shí)他也提出，運(yùn)動(dòng)及其引起的繼發(fā)性組織損傷，可導(dǎo)致自身抗原釋放，結(jié)果可引起一種發(fā)生筋膜炎的過敏反應(yīng)。嗜酸粒細(xì)胞趨化因子可使該種細(xì)胞增多，或者以嗜酸粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)代表著一種慢性炎癥的反應(yīng)方式。另外，嗜酸性筋膜炎有時(shí)可合并自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血。這一事實(shí)也間接支持本病的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制。
2.病理 基本病理改變?yōu)楦街?a href="/w/%E8%82%8C%E8%82%89" title="肌肉">肌肉的筋膜炎癥、肥厚、水腫和纖維化。病變筋膜較疏松地附著于皮下脂肪的內(nèi)側(cè)面上。
為全面了解本病的病理變化，取活檢標(biāo)本時(shí)必須包括表皮、真皮、筋膜和肌肉。表皮一般正常，但少數(shù)病例可見表皮輕度萎縮和表皮細(xì)胞突消失。一般在病程后期才見有這些改變，并伴有不同程度真皮網(wǎng)狀層硬化。就真皮網(wǎng)狀層硬化而言，各方面報(bào)道頗不一致。Barnes報(bào)道2/3的病例有輕度到廣泛性真皮網(wǎng)狀硬化，而其他學(xué)者報(bào)道真皮正常。在皮下脂肪內(nèi)，可見有纖維小梁沿小葉間隔排列。在皮下組織靠近筋膜處，一般都見有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞組成的彌漫性和血管周圍炎性浸潤(rùn)。在肥厚和纖維化的筋膜內(nèi)也可見有相同的浸潤(rùn)。組織內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為一種變異性發(fā)現(xiàn)，雖然這種發(fā)現(xiàn)并不與血中嗜酸粒細(xì)胞呈正比，但有時(shí)組織中出現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)也可伴有周圍血液中嗜酸粒細(xì)胞明顯增多。少數(shù)病例在筋膜下肌肉內(nèi)可見有多形性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。這種浸潤(rùn)分布于血管周圍和肌束之間，有時(shí)可伴有如同皮肌炎或多發(fā)性肌炎時(shí)所見的肌纖維變性和再生。利用直接免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)筋膜內(nèi)有IgG、IgM、C3沉著。
彌漫性筋膜炎的癥狀
該病好發(fā)于秋冬季節(jié)，30%～50%的患者有過度勞累、外傷、受寒及上呼吸道感染等誘因。起病突然，首發(fā)癥狀為肢體皮膚腫脹、硬化和繃緊或兼有皮膚紅斑及肢體活動(dòng)受阻，其次為關(guān)節(jié)或肌肉酸痛、乏力或發(fā)熱等。約25%的患者在病程中有不規(guī)則發(fā)熱，以低熱為多。
1.皮膚損害 病變首發(fā)部位以下肢、尤以小腿下端為多，其次為前臂、大腿，少數(shù)從足背、腰部起病。皮損累及范圍為四肢，其次為軀干，手足有時(shí)也可發(fā)生，面部、指、趾很少累及。損害特征為皮下深部組織硬化腫脹，邊緣彌漫不清，患處表面凹凸不平，在肢體上舉時(shí)呈橘皮樣外觀，并可在沿淺靜脈走向部位出現(xiàn)條溝狀凹陷。由于本病病變位置較深，其上面的皮膚可不受累或受累程度較輕，因此皮膚色澤、皮紋和質(zhì)地可以正常，可移動(dòng)或捏起，有時(shí)有色素沉著。本病損害可初起即呈彌漫性或腫塊，以后發(fā)展成彌漫性或條狀，結(jié)節(jié)很少見。一般無雷諾現(xiàn)象、指尖潰瘍和甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張，僅個(gè)別患者可以呈硬皮病樣損害。
2.皮膚外表現(xiàn) 本病可累及腱鞘，發(fā)生膠原增生和纖維化，使肌腱有時(shí)呈明顯的堅(jiān)硬條索狀。前臂屈肌肌腱受累時(shí)出現(xiàn)腕屈伸困難和手指活動(dòng)障礙等類似腕管綜合征的表現(xiàn)。可有關(guān)節(jié)痛、肌肉酸痛和壓痛，尤以腓腸肌為多見。皮損經(jīng)過關(guān)節(jié)還可發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。
3.系統(tǒng)損害 明顯的內(nèi)臟損害在EF中少見，如有也很輕微。個(gè)別可被累及的臟器有肺、食管、甲狀腺、骨髓、肝、脾、心、腎等，可出現(xiàn)胸膜炎、心包炎、多關(guān)節(jié)骨膜炎、蛋白尿等等。有個(gè)例報(bào)道EF伴有再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、Grave病、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、霍奇金病甚至轉(zhuǎn)變成紅斑狼瘡等。
診斷依據(jù)為：發(fā)病前常有過度勞累、外傷、受寒史，急性發(fā)病，肢體和軀干部的皮膚硬化表現(xiàn)，而表皮、真皮僅輕度累及或正常，肢體上舉時(shí)病損表面凹凸不平，并可見沿淺靜脈走向有條溝狀凹陷，無Raynaud現(xiàn)象，內(nèi)臟不受累或累及較輕，外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，組織病理示筋膜增厚伴數(shù)量不等嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)等。
彌漫性筋膜炎的診斷
彌漫性筋膜炎的檢查化驗(yàn)
1.血常規(guī) 紅細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可輕度減少，約47.6%的病例嗜酸粒細(xì)胞增高。
2.血沉 約半數(shù)患者血沉增快。若并發(fā)血液學(xué)障礙，則可見相應(yīng)的血細(xì)胞異常及骨髓異常。偶有蛋白尿。
3.血生化及免疫學(xué)檢查 ANA陽性率30.8%，抗dsDNA抗體33.3%陽性，RF36.4%陽性，γ-球蛋白73.3%增高，IgG、IgA、IgM分別有60%、26.7%、20%增高，CIC85.7%陽性。
組織病理：目前EF的診斷主要依靠組織病理檢查。該病活檢取材要達(dá)到肌肉與筋膜的深度。EF病變主要在筋膜，表現(xiàn)為膠原纖維增生、增厚和纖維化，膠原呈透明、玻璃樣變或均質(zhì)化，血管周圍有灶性淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可見血管擴(kuò)張和增生。筋膜中增生的膠原組織可伸向皮下脂肪小葉間隔內(nèi)，將部分脂肪小葉包裹在硬化損害內(nèi)。還可波及下面的肌肉，發(fā)生淺表肌肉的炎癥變化，肌束間血管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。少數(shù)病例真皮亦可有上述的輕度病變;表皮正常，少數(shù)可有輕度萎縮和基底層色素細(xì)胞增多。
皮膚直接免疫熒光檢查在筋膜和肌間隔中有IgG、C3的沉積，真皮深部與皮下脂肪中的血管周圍有IgG、C3沉積，真皮表皮交界部可見IgM沉積。但這些變化是非特異性的，對(duì)EF的診斷幫助不大。
彌漫性筋膜炎的鑒別診斷
1.硬皮病 需與局限性硬皮病及系統(tǒng)性硬皮病(肢端型)鑒別。局限性硬皮病的特點(diǎn)是皮膚經(jīng)歷局限性腫脹、繼之硬化、最后萎縮的3個(gè)階段。皮膚硬化部位皮紋消失，毳毛缺如，干燥無汗，觸之硬韌感。系統(tǒng)性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮膚開始水腫性腫脹和硬化，而肢體的硬化多到肘、膝關(guān)節(jié)的下1/3處停止，幾乎都有雷諾現(xiàn)象，常見甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張和指尖潰瘍，并常伴內(nèi)臟受累，最常累及的臟器為食管和肺，導(dǎo)致食管蠕動(dòng)減弱、肺間質(zhì)纖維化等。無論局限性還是系統(tǒng)性硬皮病其組織病理變化均主要在真皮和表皮。
2.成人硬腫病 常于頸部起病，以后擴(kuò)展至面部、軀干，最后方累及四肢或不累及四肢。損害范圍較廣，皮膚發(fā)硬呈非凹陷性腫脹，不能提起，病前常有傳染病和其他感染史。組織病理顯示真皮增厚、膠原纖維腫脹、均質(zhì)化，間隙加寬，其間充滿酸性黏多糖基質(zhì)。
3.皮肌炎 肌肉累及范圍廣泛且癥狀嚴(yán)重，并以肩胛帶和四肢近端肌肉為主，上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節(jié)背的Gottron征，血清肌酶如CPK、LDH和AST以及24h尿肌酸排出量顯著增高等。
彌漫性筋膜炎的并發(fā)癥
本病可在病損處發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。也可發(fā)生胸腔積液、心包積液、多關(guān)節(jié)滑膜炎、蛋白尿等。還可伴發(fā)再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、周期性粒細(xì)胞減少癥、白血病等。
彌漫性筋膜炎的預(yù)防和治療方法
去除誘發(fā)本病的誘因，注意衛(wèi)生，加強(qiáng)身體鍛煉提高自身免疫力，防止感染。
彌漫性筋膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
1.一般治療 避免過度勞累、外傷、受冷等。有關(guān)節(jié)活動(dòng)受限者輔以物理治療和體療。
2.藥物治療
(1)皮質(zhì)類固醇：對(duì)早期EF有顯著療效。劑量一般為潑尼松20～60mg/d，療程1～3個(gè)月。治療有效者，臨床癥狀改善一般出現(xiàn)在治療后1個(gè)月左右，首先見腫脹消退，關(guān)節(jié)活動(dòng)改善，而皮膚硬化和橘皮樣外觀則改善較慢。不少病例盡管充分治療，但某些部位之皮膚硬化(以前臂、小腿為主)常不易完全消退。部分病例停用皮質(zhì)類固醇后可復(fù)發(fā)。對(duì)某些頑固難愈的皮損可用去炎松20mg肌內(nèi)注射或局部注射，每周2次。
(2)血管活性劑：丹參注射液16～20ml(每支丹參2ml相當(dāng)于生藥4g)加入低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注，每天1次，10次為一療程，連續(xù)3～6個(gè)療程常有較好效果。有出血傾向或腎功能不全者不宜采用。
①秋水仙堿：能阻止原膠原轉(zhuǎn)化為膠原，并抑制膠原沉積。1～2mg/d，共1～3個(gè)月。
②青霉胺：干擾膠原分子間連鎖成復(fù)合物，抑制新膠原的合成。0.25～0.75g/d，從0.125g/d開始，逐漸加量。
③亞細(xì)亞皂苷(積雪甙)：從中藥積雪草中提取，能抑制成纖維細(xì)胞的活性，軟化結(jié)締組織。片劑(每片含亞細(xì)亞皂苷6mg)每天服3次，每次～4片：針劑(每支2ml含亞細(xì)亞皂苷20mg)肌內(nèi)注射，每周2～3次，每次支。
(4)抗瘧藥：羥氯喹、氯喹有類似免疫抑制劑的作用。羥氯喹200～400mg/d或氯喹250mg/d口服。損害廣泛者可用皮質(zhì)類固醇加抗瘧藥聯(lián)合治療。
以上(2)、(3)、(4)都可作為EF的輔助治療，以減少皮類固醇用量，縮短病程。
(5)非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥(NSAID)：對(duì)緩解關(guān)節(jié)、肌肉疼痛有輔助作用。
(6)其他：有報(bào)道酮替芬治療EF有效，每天2～4mg，分2次口服。其機(jī)制是肥大細(xì)胞脫顆粒所釋放的介質(zhì)能促進(jìn)纖維組織形成，而酮替芬能穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜，阻止顆粒釋放。
也有報(bào)道用H2受體拮抗劑對(duì)部分病例有效。其治療EF的作用機(jī)制可能是通過阻滯Ts細(xì)胞的H2受體。可用西咪替丁(甲氰咪胍)，每天口服0.8g或靜脈點(diǎn)滴每天1.2g;也可用雷尼替丁，每天口服0.45g或靜脈點(diǎn)滴每天100mg，共1個(gè)月。
(二)預(yù)后
自然病程尚待進(jìn)一步觀察，大多數(shù)2～5年內(nèi)自發(fā)緩解或經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后完全緩解，但組織病理筋膜纖維化仍持續(xù)存在。另一部分患者呈現(xiàn)緩解與復(fù)發(fā)交替，極小部分長(zhǎng)期得不到緩解，出現(xiàn)以對(duì)稱性疼痛為主的關(guān)節(jié)病變。嗜酸性筋膜炎病程進(jìn)展緩慢，經(jīng)治療后可緩解，且一般甚少累及內(nèi)臟，預(yù)后較好。如合并血液病則預(yù)后不良。
彌漫性筋膜炎的護(hù)理
早診斷早治療，在疾病緩解時(shí)不要輕易放棄治療。
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