鞏膜水腫
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鞏膜水腫常見于鞏膜炎。鞏膜為一細(xì)胞與血管均少，大部由膠原組成的組織。其表面為球結(jié)膜及球筋膜所覆蓋，不與外界環(huán)境直接接觸， 所以很少患病。據(jù)多數(shù)學(xué)者統(tǒng)計其發(fā)病率僅占眼病患者總數(shù)的0.5%左右。由于鞏膜的基本成分的膠原性質(zhì)，決定了其病理過程緩慢及所致的膠原紊亂難于修復(fù)。眼球是膠原的“窗口”，因此鞏膜炎(scleritis)常是全身結(jié)締組織疾病的眼部表現(xiàn)。
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鞏膜水腫的原因
鞏膜炎的病因多不明，有時不僅找不到原因，甚至連炎癥的原發(fā)部位是在鞏膜、上鞏膜、球筋膜或是在眶內(nèi)其他部位也不清楚，例如，后鞏膜炎就難與急性炎性眶假瘤鑒別。
(一)外源性感染
外因性者較少見，可為細(xì)菌、病毒、真菌等通過結(jié)膜感染灶、外傷、手術(shù)創(chuàng)面等直接引起。
(二)內(nèi)原性感染
1.化膿性轉(zhuǎn)移性(化膿菌)。
2.非化膿性肉芽腫性(結(jié)核、梅毒、麻風(fēng))。
結(jié)締組織病(膠原病)與自身免疫病有關(guān)，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、壞死性結(jié)節(jié)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、類肉瘤病(結(jié)節(jié)病)、Wegener肉芽腫、復(fù)發(fā)性多軟骨炎等并發(fā)的鞏膜炎，所引起鞏膜的類纖維蛋白壞死性改變，本質(zhì)上與結(jié)締組織病相似。在坯 煞費苦心性鞏膜炎中其并發(fā)率約在50%以上，穿孔性鞏膜軟化時其并發(fā)率則更高。其他如強直性脊柱炎、Bencet病、皮肌炎、IgA腎病、顳動脈炎、卟啉病人中，也有并發(fā)鞏膜炎的報道。Watson(1982)經(jīng)過動物實驗對誘發(fā)鞏膜炎機制的研究指出：這種類型的肉芽腫性改變，可能說明病變是局部產(chǎn)生的抗原(Ⅳ遲發(fā)型超敏反應(yīng)中)或循環(huán)免疫復(fù)合物在眼內(nèi)沉積，誘發(fā)免疫反應(yīng)而引起的Ⅲ型超敏反應(yīng)。在Ⅲ型超敏反應(yīng)中，血管反應(yīng)是抗原抗體在血管壁上結(jié)合作用的結(jié)果。這些復(fù)合物沉積在小靜脈壁上，并激活了補體，從而引起急性炎癥反應(yīng)。故膠原病是一種與個體基因有關(guān)的免疫機制失調(diào)的自身免疫病，或是其中的一種表現(xiàn)。
鞏膜水腫的診斷
根據(jù)炎癥侵犯鞏膜或表層鞏膜組織中的部位，癥狀及預(yù)后，一般公認(rèn)將鞏膜炎分為如類型是比較合理的。
(一)表層鞏膜炎
表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎癥，多位于角膜緣至直肌附著線之間赤道前部。有周期發(fā)作的病史，愈后不留痕跡。成年男女皆可患病，但女性較多見，多數(shù)患者為單眼發(fā)病。
原因常不明，多見于外原性抗原抗體所致的過敏原性反應(yīng)，其他全身病如代謝性疾病-痛風(fēng)。本病多在婦女月經(jīng)期出現(xiàn)，亦與內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān)。過敏反應(yīng)容易發(fā)生在前部表層鞏膜，這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成，有豐富的血管網(wǎng)及淋巴管，適合多種免疫成分積聚沉著有關(guān)。
表層鞏膜炎在臨床上分為兩型：
1.單純性表層鞏膜炎(simple episcleritis)：又稱一過周期性表層鞏膜炎(episcleritis periodica fugax)。
臨床癥狀為病變部位的表層鞏膜及其上的球結(jié)膜，突發(fā)彌漫性充血及水腫，色調(diào)火紅，充血局限或呈扇形，多數(shù)病變局限于某一象限，范圍廣泛者少見。上鞏膜表層血管迂曲擴張，但仍保持為放射狀，無深層血管充血的紫色調(diào)，亦無局限性結(jié)節(jié)。
本病有周期性復(fù)發(fā)，發(fā)作突然，發(fā)作時間短暫，數(shù)天即愈的特點。占半數(shù)病人有輕微疼痛，但常為灼熱感，刺痛不適。偶見因虹膜括約肌與睫狀肌痙攣而致瞳孔縮小與暫時性近視。發(fā)作時亦可出現(xiàn)眼瞼神經(jīng)血管反應(yīng)性水腫。嚴(yán)重者可伴有周期性偏頭痛，視力一般無影響。
2.結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎(nodular episcleritis)結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎以限局性結(jié)節(jié)為特征的一種表層鞏膜炎。常為急性發(fā)病，有眼紅、疼痛、羞明、流淚、觸痛等癥狀。在角膜緣處表層鞏膜上很快出現(xiàn)水腫浸潤，形成淡紅色到火紅色局限性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)由小及大直徑數(shù)毫米不等。結(jié)節(jié)上方之球結(jié)膜可以隨意推動，并有壓痛。
淡紅色系病灶部位球結(jié)膜血管叢充血，火紅色則系上鞏膜表層血管叢充血。用眼前節(jié)熒光血管造影可以區(qū)分。
結(jié)節(jié)為圓形或橢圓形，多為單發(fā)，有時可達豌豆大小。結(jié)節(jié)位于上鞏膜組織內(nèi)，結(jié)節(jié)在鞏膜上可被推動，表示與深部鞏膜無關(guān)。鞏膜血管叢在結(jié)節(jié)下部保持正常狀態(tài)。
病程約2周左右自限，結(jié)節(jié)由火紅色變?yōu)榉奂t色，形態(tài)也由圓形或橢圓形變扁平，最后可完全吸收，留下表面帶青灰色調(diào)的痕跡。此處炎癥愈后也可在他處繼發(fā)，一個結(jié)節(jié)消退后一個結(jié)節(jié)又出現(xiàn)，多鎰復(fù)發(fā)可以綿延數(shù)月。由于在不同部位多次發(fā)作，最后可形成環(huán)繞角膜周圍鞏膜的環(huán)形色素環(huán)。眼痛以夜間為甚，也有疼痛不顯著者。視力一般不受影響。輕度角膜炎是表層鞏膜炎的唯一并發(fā)癥。如有羞明、流淚則預(yù)示有輕度角膜炎，且以臨近結(jié)節(jié)處的角膜緣部多見。
(二)鞏膜炎
鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見，但發(fā)病急，且常伴發(fā)角膜及葡萄膜炎，故較表層鞏膜炎更為嚴(yán)重，預(yù)后不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織，鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發(fā)于血管穿過鞏膜的前部鞏膜，而伴于赤道后部的鞏膜炎，因不能直接見到及血管少，發(fā)病亦少，容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及后鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的。多發(fā)于青年或成年人，女性多于男性，雙眼可先后或同時發(fā)病。
鞏膜炎主為內(nèi)源性抗原抗體免疫復(fù)合物所引起，且多伴有全身膠原病，故屬于膠原病范疇，與自身免疫有關(guān)。Benson(1988)將免疫原性歸結(jié)為：炎癥直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(zhì)(氨基葡聚糖)。原發(fā)性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變，并對鞏膜可溶性抗原呈遲發(fā)型超敏反應(yīng)。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物就是對這種理論的支持。但多數(shù)鞏膜炎卻難查到原因。
1.前鞏膜炎
⑴彌漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis)：本病是鞏膜炎中最良性的，很少合并嚴(yán)重的全身性疾病。
臨床癥狀為突發(fā)彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹，而無法查清鞏膜的情況，對嚴(yán)重病例結(jié)膜可高度水腫，因而需滴1∶1000腎上腺素于結(jié)膜囊，以便確認(rèn)有無深層血管充血及結(jié)節(jié)。彌漫性比結(jié)節(jié)性更容易擴散。病變范圍可限于一個象限或占據(jù)全眼球前部，且多伴發(fā)鞏膜表層炎。
⑵結(jié)節(jié)性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis)：臨床癥狀為自覺眼痛頗為劇烈，且放射到眼眶周圍。占半數(shù)病人有眼球壓痛。炎性結(jié)節(jié)呈深紅色完全不能活動，但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結(jié)節(jié)所頂起。結(jié)節(jié)可為單發(fā)或多發(fā)。浸潤性結(jié)節(jié)可以圍繞角膜而蔓延相接，形成環(huán)形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色，間有灰白色結(jié)節(jié)，吸收后留下紺色薄瘢。病程較短者數(shù)周或數(shù)月，長者可達數(shù)年。浸潤漸被吸收而不破潰，鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由于不敵眼內(nèi)高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色，血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網(wǎng)，扭曲失常，在深層血管之間有較大的吻合支，因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈。如出現(xiàn)羞明、流淚癥狀，應(yīng)考慮有合并角膜炎及葡萄膜炎，其結(jié)果常嚴(yán)重?fù)p害視力。
⑶壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis)：本病亦稱炎癥性壞死性鞏膜炎，此型臨床上雖比較少見，但卻最具破壞性，也是全身嚴(yán)重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數(shù)患者有并發(fā)癥及視力下降。
臨床癥狀為病變早期表現(xiàn)為限局性炎癥浸潤，病變區(qū)急劇充血，血管迂曲及阻塞。典型表現(xiàn)為局限性片狀無血管區(qū)。在此無血管區(qū)下面或附近鞏膜水腫，鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發(fā)現(xiàn)此體征)。病變的發(fā)展可限于小范圍內(nèi)，亦可發(fā)展成大面積壞死，或從原始病變處周圍向眼球兩側(cè)發(fā)展，最后損及整個眼球前部。病變愈后該處鞏膜仍繼續(xù)變薄，可透見葡萄膜色素呈藍紫色，除非眼壓持續(xù)高達4.0kpa(30mmHg)，一般不形成葡萄腫。如壞死區(qū)域小，新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結(jié)膜有破壞則會產(chǎn)生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數(shù)。
葉麗南等(1980)報告2例結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎，鞏膜均有進行性壞死性黃色結(jié)節(jié)，有明顯的炎癥和劇痛，病變區(qū)鞏膜菲薄呈藍紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無效后，均進行了病灶切除及板層角膜移植術(shù)。結(jié)果一例好轉(zhuǎn)，一例復(fù)發(fā)。李應(yīng)湛(1980)報道免疫抑制劑治療結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發(fā)病，右眼為潰瘍期，左眼為結(jié)節(jié)期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結(jié)節(jié)均距角膜緣4mm，病灶周圍鞏膜紫紅色充血，局部拒按。本例經(jīng)免疫抑制劑治療病情緩解。
⑷穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans)：亦稱非炎癥性壞死性鞏膜炎，是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎，病情隱蔽，幾乎毫無癥狀，約半數(shù)患者與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或強直性多關(guān)節(jié)炎有關(guān)。眼病可先于關(guān)節(jié)炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側(cè)性，但其表現(xiàn)程度不一。病程發(fā)展緩慢，但也有表現(xiàn)急劇，于數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致失明者。
本病很少伴有炎癥或疼痛反應(yīng)。病變的特點為發(fā)生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上，有黃或灰色斑。在最嚴(yán)重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變，壞死組織一經(jīng)脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少，從外表看呈白色搪瓷樣。約半數(shù)患者有一處以上的壞死病灶。由于壞死而造成的鞏膜缺損，可被一層可能來源于結(jié)膜的很薄結(jié)締組織所覆蓋，除非眼壓增高，一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。
缺損區(qū)沒有組織再生修補，最終導(dǎo)致穿孔，葡萄膜脫出。
龔純慧(1985)報告1例，穿孔性鞏膜軟化癥。病人有關(guān)節(jié)炎病史5～6年，左中指近端指關(guān)節(jié)軟組織梭形腫大，局部無紅腫觸痛。X線片未見骨質(zhì)稀疏及關(guān)節(jié)腔狹窄等。左眼發(fā)紅繼發(fā)角膜混濁，內(nèi)側(cè)鞏膜潰爛呈紫藍色，刺激癥狀不顯。6個月后在內(nèi)直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4×5mm之圓形潰瘍，透過結(jié)膜可見藍色鞏膜及紫黑色脈絡(luò)膜組織。角膜自12至5點處邊緣潰爛，眼底正常。經(jīng)皮質(zhì)類固醇及板層角膜移植修補，病情得到控制。
2.后鞏膜炎
后鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發(fā)生于赤道后部及視神經(jīng)周圍鞏膜的炎癥。其嚴(yán)重程度足以導(dǎo)致眼球后部組織的破壞，由于此病表現(xiàn)的多樣性及在診斷時很少考慮到它，本病在未合并前鞏膜炎，外眼又無明顯體征，所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時，發(fā)現(xiàn)患過原發(fā)性后鞏膜炎或前鞏膜炎向后擴展的眼球并不少見，表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見于男性，并常見于中年人。
⑴臨床癥狀：后鞏膜炎最常見的癥狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅，但也有一些人沒有明顯癥狀，或僅有這些癥狀中的一種。重癥病例有眼瞼水腫、球結(jié)膜水腫、眼球突出或復(fù)視，或兩者皆有。癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區(qū)別。其鑒別點在于本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯，而蜂窩織炎的眼球突出，則又較后鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等，有的甚輕，有的極度痛苦，常與前部鞏膜炎受累的嚴(yán)重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。
視力減退是常見的癥狀，其原因是伴有視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變。有些人主訴由于近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞，這是后鞏膜彌漫性增厚導(dǎo)致眼軸縮短，更換鏡片可使癥狀緩解。
臨床和病理方面均可見，后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累，表現(xiàn)有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結(jié)節(jié)性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史，或可能已局部用過皮質(zhì)類固醇治療。
眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫，可見于重癥鞏膜周圍炎，這種炎癥常擴散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎癥可有眼球轉(zhuǎn)動痛或復(fù)視。這些癥狀合并在一起就被稱為鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。
此外還有一種病變更為表淺，表現(xiàn)為明顯的眼球筋膜炎，而鞏膜則無明顯炎癥，James稱之為膠凍性眼球筋膜炎。球結(jié)膜呈半膠凍狀橙紅色水腫，如魚肉狀，觸之稍硬，壓迫時有輕度凹陷，病變可延伸到角膜緣，而眼內(nèi)仍然正常。但亦有嚴(yán)重者，病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。
⑵眼底病變：
①界限清楚的眼底腫塊：局限性鞏膜腫脹區(qū)可引起脈絡(luò)膜隆起。通常圍以同心的脈絡(luò)膜皺褶或視網(wǎng)膜條紋。這類炎癥結(jié)節(jié)常伴有眶周圍疼痛，但也可以患病而無明顯癥狀在常規(guī)檢查中才發(fā)現(xiàn)。
②脈絡(luò)膜皺襞、視網(wǎng)膜條紋和視盤水腫：這是鞏膜炎的主要眼底表現(xiàn)。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤之鞏膜炎癥，偶可致視盤水腫。
③環(huán)形脈絡(luò)膜脫離：有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形的脈絡(luò)膜脫離，但環(huán)形睫狀體脈絡(luò)膜脫離更常見。
④滲出性黃斑脫離：青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網(wǎng)膜脫離，這種脫離只限于后極部。眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏區(qū)。超聲掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。
基于上述，Benson(1982)指出，對原因不明的閉角型青光眼、脈絡(luò)膜皺褶、視盤水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡(luò)膜脫離和滪性視網(wǎng)膜脫離等，均應(yīng)想到此病的可能。
鞏膜水腫的鑒別診斷
鞏膜水腫癥狀需要和下面的癥狀相互鑒別。
限局性鞏膜膨隆腫物：后鞏膜葡萄腫：當(dāng)變性近視眼球后部顯著增長時，其后極部可產(chǎn)生限局性鞏膜膨隆形成葡萄腫，其邊緣可為斜坡形，也可呈陡峭狀。
角鞏膜葡萄腫：鞏膜葡萄腫是指鞏膜連同葡萄膜一起狀如葡萄的紫黑色向外膨出。其原因是由于鞏膜的先天缺陷或病理性損害使其抵抗力減弱，在正常眼壓或高眼壓作用下，鞏膜和葡萄膜向外膨出。根據(jù)膨出的范圍分為部分鞏膜葡萄腫和全部鞏膜葡萄腫。
根據(jù)炎癥侵犯鞏膜或表層鞏膜組織中的部位，癥狀及預(yù)后，一般公認(rèn)將鞏膜炎分為如類型是比較合理的。
(一)表層鞏膜炎
表層鞏膜炎(episcleritis)是鞏膜表層(或淺層)組織的炎癥，多位于角膜緣至直肌附著線之間赤道前部。有周期發(fā)作的病史，愈后不留痕跡。成年男女皆可患病，但女性較多見，多數(shù)患者為單眼發(fā)病。
原因常不明，多見于外原性抗原抗體所致的過敏原性反應(yīng)，其他全身病如代謝性疾病-痛風(fēng)。本病多在婦女月經(jīng)期出現(xiàn)，亦與內(nèi)分泌失調(diào)有關(guān)。過敏反應(yīng)容易發(fā)生在前部表層鞏膜，這與表層鞏膜組織主要是由膠原纖維及彈力纖維所組成，有豐富的血管網(wǎng)及淋巴管，適合多種免疫成分積聚沉著有關(guān)。
表層鞏膜炎在臨床上分為兩型：
1.單純性表層鞏膜炎(simple episcleritis)：又稱一過周期性表層鞏膜炎(episcleritis periodica fugax)。
臨床癥狀為病變部位的表層鞏膜及其上的球結(jié)膜，突發(fā)彌漫性充血及水腫，色調(diào)火紅，充血局限或呈扇形，多數(shù)病變局限于某一象限，范圍廣泛者少見。上鞏膜表層血管迂曲擴張，但仍保持為放射狀，無深層血管充血的紫色調(diào)，亦無局限性結(jié)節(jié)。
本病有周期性復(fù)發(fā)，發(fā)作突然，發(fā)作時間短暫，數(shù)天即愈的特點。占半數(shù)病人有輕微疼痛，但常為灼熱感，刺痛不適。偶見因虹膜括約肌與睫狀肌痙攣而致瞳孔縮小與暫時性近視。發(fā)作時亦可出現(xiàn)眼瞼神經(jīng)血管反應(yīng)性水腫。嚴(yán)重者可伴有周期性偏頭痛，視力一般無影響。
2.結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎(nodular episcleritis)結(jié)節(jié)性表層鞏膜炎以限局性結(jié)節(jié)為特征的一種表層鞏膜炎。常為急性發(fā)病，有眼紅、疼痛、羞明、流淚、觸痛等癥狀。在角膜緣處表層鞏膜上很快出現(xiàn)水腫浸潤，形成淡紅色到火紅色局限性結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)由小及大直徑數(shù)毫米不等。結(jié)節(jié)上方之球結(jié)膜可以隨意推動，并有壓痛。
淡紅色系病灶部位球結(jié)膜血管叢充血，火紅色則系上鞏膜表層血管叢充血。用眼前節(jié)熒光血管造影可以區(qū)分。
結(jié)節(jié)為圓形或橢圓形，多為單發(fā)，有時可達豌豆大小。結(jié)節(jié)位于上鞏膜組織內(nèi)，結(jié)節(jié)在鞏膜上可被推動，表示與深部鞏膜無關(guān)。鞏膜血管叢在結(jié)節(jié)下部保持正常狀態(tài)。
病程約2周左右自限，結(jié)節(jié)由火紅色變?yōu)榉奂t色，形態(tài)也由圓形或橢圓形變扁平，最后可完全吸收，留下表面帶青灰色調(diào)的痕跡。此處炎癥愈后也可在他處繼發(fā)，一個結(jié)節(jié)消退后一個結(jié)節(jié)又出現(xiàn)，多鎰復(fù)發(fā)可以綿延數(shù)月。由于在不同部位多次發(fā)作，最后可形成環(huán)繞角膜周圍鞏膜的環(huán)形色素環(huán)。眼痛以夜間為甚，也有疼痛不顯著者。視力一般不受影響。輕度角膜炎是表層鞏膜炎的唯一并發(fā)癥。如有羞明、流淚則預(yù)示有輕度角膜炎，且以臨近結(jié)節(jié)處的角膜緣部多見。
(二)鞏膜炎
鞏膜炎(scleritis)或稱深層鞏膜炎。較表層鞏膜炎少見，但發(fā)病急，且常伴發(fā)角膜及葡萄膜炎，故較表層鞏膜炎更為嚴(yán)重，預(yù)后不佳。一般表層鞏膜炎極少侵犯鞏膜組織，鞏膜炎則侵犯鞏膜本身。鞏膜炎多好發(fā)于血管穿過鞏膜的前部鞏膜，而伴于赤道后部的鞏膜炎，因不能直接見到及血管少，發(fā)病亦少，容易被忽略。鞏膜炎依部位可分為前鞏膜炎及后鞏膜炎。前鞏膜炎是鞏膜炎中常見的。多發(fā)于青年或成年人，女性多于男性，雙眼可先后或同時發(fā)病。
鞏膜炎主為內(nèi)源性抗原抗體免疫復(fù)合物所引起，且多伴有全身膠原病，故屬于膠原病范疇，與自身免疫有關(guān)。Benson(1988)將免疫原性歸結(jié)為：炎癥直接侵犯膠原本身或鞏膜基質(zhì)(氨基葡聚糖)。原發(fā)性壞死性前鞏膜炎病人對鞏膜特異性抗原的耐受性可能有改變，并對鞏膜可溶性抗原呈遲發(fā)型超敏反應(yīng)。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物就是對這種理論的支持。但多數(shù)鞏膜炎卻難查到原因。
1.前鞏膜炎
⑴彌漫性前鞏膜炎(diffuse anterior scleritis)：本病是鞏膜炎中最良性的，很少合并嚴(yán)重的全身性疾病。
臨床癥狀為突發(fā)彌漫性充血及鞏膜上組織腫脹，而無法查清鞏膜的情況，對嚴(yán)重病例結(jié)膜可高度水腫，因而需滴1∶1000腎上腺素于結(jié)膜囊，以便確認(rèn)有無深層血管充血及結(jié)節(jié)。彌漫性比結(jié)節(jié)性更容易擴散。病變范圍可限于一個象限或占據(jù)全眼球前部，且多伴發(fā)鞏膜表層炎。
⑵結(jié)節(jié)性前鞏膜炎(nodular anterior scleritis)：臨床癥狀為自覺眼痛頗為劇烈，且放射到眼眶周圍。占半數(shù)病人有眼球壓痛。炎性結(jié)節(jié)呈深紅色完全不能活動，但與其上面之上鞏膜組織分界清楚。表面的血管為結(jié)節(jié)所頂起。結(jié)節(jié)可為單發(fā)或多發(fā)。浸潤性結(jié)節(jié)可以圍繞角膜而蔓延相接，形成環(huán)形鞏膜炎。此時全眼球則呈暗紫色，間有灰白色結(jié)節(jié)，吸收后留下紺色薄瘢。病程較短者數(shù)周或數(shù)月，長者可達數(shù)年。浸潤漸被吸收而不破潰，鞏膜變薄呈暗紫色或磁白色。由于不敵眼內(nèi)高壓而形成部分鞏膜膨隆或葡萄腫者。上鞏膜深層血管叢充血呈紫紅色，血管不能移動。表層與深層鞏膜外血管網(wǎng)，扭曲失常，在深層血管之間有較大的吻合支，因而顯示血管呈串珠樣擴張與充盈。如出現(xiàn)羞明、流淚癥狀，應(yīng)考慮有合并角膜炎及葡萄膜炎，其結(jié)果常嚴(yán)重?fù)p害視力。
⑶壞死性前鞏膜炎(necrotizing anterior scleritis)：本病亦稱炎癥性壞死性鞏膜炎，此型臨床上雖比較少見，但卻最具破壞性，也是全身嚴(yán)重膠原病的先兆。病程遷延緩慢。約半數(shù)患者有并發(fā)癥及視力下降。
臨床癥狀為病變早期表現(xiàn)為限局性炎癥浸潤，病變區(qū)急劇充血，血管迂曲及阻塞。典型表現(xiàn)為局限性片狀無血管區(qū)。在此無血管區(qū)下面或附近鞏膜水腫，鞏膜淺層血管向前移位(用無赤光線易發(fā)現(xiàn)此體征)。病變的發(fā)展可限于小范圍內(nèi)，亦可發(fā)展成大面積壞死，或從原始病變處周圍向眼球兩側(cè)發(fā)展，最后損及整個眼球前部。病變愈后該處鞏膜仍繼續(xù)變薄，可透見葡萄膜色素呈藍紫色，除非眼壓持續(xù)高達4.0kpa(30mmHg)，一般不形成葡萄腫。如壞死區(qū)域小，新生的膠原纖維可將其修補。如其上方的結(jié)膜有破壞則會產(chǎn)生凹陷性瘢痕。眼球壓痛約占半數(shù)。
葉麗南等(1980)報告2例結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎，鞏膜均有進行性壞死性黃色結(jié)節(jié)，有明顯的炎癥和劇痛，病變區(qū)鞏膜菲薄呈藍紫色。病理切片明顯診斷。2例在一般療法無效后，均進行了病灶切除及板層角膜移植術(shù)。結(jié)果一例好轉(zhuǎn)，一例復(fù)發(fā)。李應(yīng)湛(1980)報道免疫抑制劑治療結(jié)節(jié)性壞死性鞏膜炎1例。此例雙眼發(fā)病，右眼為潰瘍期，左眼為結(jié)節(jié)期。右眼局限性凹陷性潰瘍灶及左眼隆起性黃色結(jié)節(jié)均距角膜緣4mm，病灶周圍鞏膜紫紅色充血，局部拒按。本例經(jīng)免疫抑制劑治療病情緩解。
⑷穿通性鞏膜軟化(scleromalacia perforans)：亦稱非炎癥性壞死性鞏膜炎，是一種較為少見的特殊類型鞏膜炎，病情隱蔽，幾乎毫無癥狀，約半數(shù)患者與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或強直性多關(guān)節(jié)炎有關(guān)。眼病可先于關(guān)節(jié)炎病。患者多為年逾50歲的女性。病變一眼為雙側(cè)性，但其表現(xiàn)程度不一。病程發(fā)展緩慢，但也有表現(xiàn)急劇，于數(shù)周內(nèi)導(dǎo)致失明者。
本病很少伴有炎癥或疼痛反應(yīng)。病變的特點為發(fā)生在角膜緣與赤道部之間的鞏膜上，有黃或灰色斑。在最嚴(yán)重者局部鞏膜逐漸呈腐肉樣而陷入壞死性改變，壞死組織一經(jīng)脫落鞏膜可完全消失。在殘留的鞏膜組織中的血管明顯減少，從外表看呈白色搪瓷樣。約半數(shù)患者有一處以上的壞死病灶。由于壞死而造成的鞏膜缺損，可被一層可能來源于結(jié)膜的很薄結(jié)締組織所覆蓋，除非眼壓增高，一般不見葡萄腫。無一例有眼部壓痛。角膜一部不受影響。
缺損區(qū)沒有組織再生修補，最終導(dǎo)致穿孔，葡萄膜脫出。
龔純慧(1985)報告1例，穿孔性鞏膜軟化癥。病人有關(guān)節(jié)炎病史5～6年，左中指近端指關(guān)節(jié)軟組織梭形腫大，局部無紅腫觸痛。X線片未見骨質(zhì)稀疏及關(guān)節(jié)腔狹窄等。左眼發(fā)紅繼發(fā)角膜混濁，內(nèi)側(cè)鞏膜潰爛呈紫藍色，刺激癥狀不顯。6個月后在內(nèi)直肌止端上方距角膜5mm處鞏膜有4×5mm之圓形潰瘍，透過結(jié)膜可見藍色鞏膜及紫黑色脈絡(luò)膜組織。角膜自12至5點處邊緣潰爛，眼底正常。經(jīng)皮質(zhì)類固醇及板層角膜移植修補，病情得到控制。
2.后鞏膜炎
后鞏膜炎(Posterior scleritis)系指發(fā)生于赤道后部及視神經(jīng)周圍鞏膜的炎癥。其嚴(yán)重程度足以導(dǎo)致眼球后部組織的破壞，由于此病表現(xiàn)的多樣性及在診斷時很少考慮到它，本病在未合并前鞏膜炎，外眼又無明顯體征，所以本病是眼部最易漏診的可治疾病之一。但是檢查不少被摘出的眼球時，發(fā)現(xiàn)患過原發(fā)性后鞏膜炎或前鞏膜炎向后擴展的眼球并不少見，表明后鞏膜炎在臨床上的隱蔽性。本病也是女性多見于男性，并常見于中年人。
⑴臨床癥狀：后鞏膜炎最常見的癥狀有程度不同的疼痛、視力減退、眼紅，但也有一些人沒有明顯癥狀，或僅有這些癥狀中的一種。重癥病例有眼瞼水腫、球結(jié)膜水腫、眼球突出或復(fù)視，或兩者皆有。癥狀與眼眶蜂窩織炎難以區(qū)別。其鑒別點在于本病的水腫程度較蜂窩織炎為明顯，而蜂窩織炎的眼球突出，則又較后鞏膜炎為顯著。疼痛輕重不等，有的甚輕，有的極度痛苦，常與前部鞏膜炎受累的嚴(yán)重程度成正比。病人可能主訴眼球本身痛或疼痛涉及眉部、顳部或顴顳部。
視力減退是常見的癥狀，其原因是伴有視神經(jīng)視網(wǎng)膜病變。有些人主訴由于近視減輕或遠視增加而引起視力疲勞，這是后鞏膜彌漫性增厚導(dǎo)致眼軸縮短，更換鏡片可使癥狀緩解。
臨床和病理方面均可見，后鞏膜炎病人都有前部鞏膜受累，表現(xiàn)有穹窿部淺層鞏膜血管擴張、斑片狀前鞏膜炎、結(jié)節(jié)性前鞏膜炎。也可沒有眼部充血。但有疼痛和眼充血的病史，或可能已局部用過皮質(zhì)類固醇治療。
眼球突出、上瞼下垂和眼瞼水腫，可見于重癥鞏膜周圍炎，這種炎癥常擴散到眼外肌或眼眶。因眼外肌炎癥可有眼球轉(zhuǎn)動痛或復(fù)視。這些癥狀合并在一起就被稱為鞏膜周圍炎、鞏膜球筋膜炎和急性前部炎性假瘤。
此外還有一種病變更為表淺，表現(xiàn)為明顯的眼球筋膜炎，而鞏膜則無明顯炎癥，James稱之為膠凍性眼球筋膜炎。球結(jié)膜呈半膠凍狀橙紅色水腫，如魚肉狀，觸之稍硬，壓迫時有輕度凹陷，病變可延伸到角膜緣，而眼內(nèi)仍然正常。但亦有嚴(yán)重者，病變可侵及鞏膜而成為膠凍狀鞏膜炎。
⑵眼底病變：
①界限清楚的眼底腫塊：局限性鞏膜腫脹區(qū)可引起脈絡(luò)膜隆起。通常圍以同心的脈絡(luò)膜皺褶或視網(wǎng)膜條紋。這類炎癥結(jié)節(jié)常伴有眶周圍疼痛，但也可以患病而無明顯癥狀在常規(guī)檢查中才發(fā)現(xiàn)。
②脈絡(luò)膜皺襞、視網(wǎng)膜條紋和視盤水腫：這是鞏膜炎的主要眼底表現(xiàn)。病人常伴有輕度疼痛或穹窿部眼球表層血管充血。鄰近視盤之鞏膜炎癥，偶可致視盤水腫。
③環(huán)形脈絡(luò)膜脫離：有些病例鄰近鞏膜炎病灶處可見略呈球形的脈絡(luò)膜脫離，但環(huán)形睫狀體脈絡(luò)膜脫離更常見。
④滲出性黃斑脫離：青年女性后鞏膜炎可致后極血-視網(wǎng)膜脫離，這種脫離只限于后極部。眼底熒光血管造影可見多處針尖大小的滲漏區(qū)。超聲掃描顯示眼后極部各層變厚和眼球筋膜水腫。
基于上述，Benson(1982)指出，對原因不明的閉角型青光眼、脈絡(luò)膜皺褶、視盤水腫、界限清楚的眼底腫塊、脈絡(luò)膜脫離和滪性視網(wǎng)膜脫離等，均應(yīng)想到此病的可能。
鞏膜水腫的治療和預(yù)防方法
1.飲食調(diào)養(yǎng)：此法對預(yù)防本病非常重要，平素應(yīng)避免過食辛辣肥甘滋膩之品，熱盛毒甚者，更宜忌食腥發(fā)之物，否則有助熱生火之弊。應(yīng)多食素淡果品之類，以清利明目。多食清潤之品，使大便通暢，有助于導(dǎo)火邪下行。另外，應(yīng)戒煙忌酒，以免辛熱助火。
2.精神調(diào)養(yǎng)：肝開竅于目，怒則傷肝。故宜避免大怒傷肝，以免引起肝火上逆而誘發(fā)本病。
3.對素體肺熱壅盛者，如兼咳嗽，氣喘，痰涎壅盛，舌尖紅，苦黃或黃膩，脈浮數(shù)。須及時清解肺熱，以防日久侵及白睛。可選用桑白皮15克、連翹15克、地骨皮15克、防風(fēng)10克、杏仁10克、黃芩10克、牛蒡子10克、葶藶子10克雙花21克，水煎服。
4.對素體陰虛火旺，伴有失眠，盜汗，骨蒸潮熱，五心熱煩，舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)的患者。可選用滋陰瀉火之劑，藥用生地黃15克、知母10克、黃柏10克、女貞子15克、菊花15克、地骨皮15克、銀柴胡15克、生甘草10克，水煎服，日一劑。
5.對患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核、麻風(fēng)、梅毒和其它部位有病灶感染者，需盡早治療，以防漫延至鞏膜而成該病。
參看
- 真菌性鞏膜炎
- 弓形體病性鞏膜炎
- 棘阿米巴性鞏膜炎
- 單純皰疹病毒性鞏膜炎
- 帶狀皰疹病毒性鞏膜炎
- 萊姆病性鞏膜炎
- 梅毒性鞏膜炎
- 諾卡菌性鞏膜炎
- 結(jié)核性鞏膜炎
- 非典型分枝桿菌性鞏膜炎
- 革蘭陽性球菌和革蘭陰性桿菌性鞏膜炎
- 過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎
- 結(jié)節(jié)性多動脈炎性鞏膜炎
- 復(fù)發(fā)性多軟骨炎性
- 白塞病性鞏膜炎
- 韋格納肉芽腫性鞏膜炎
- 成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎性鞏膜炎
- 鞏膜炎
- 表層鞏膜炎
- 眼部癥狀
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