復發(fā)性多軟骨炎性
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復發(fā)性多軟骨炎(RP)是一種少見、不明原因的多系統(tǒng)疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓、鼻軟骨、咽鼓管、喉、氣管、主支氣管、關(guān)節(jié)、血管和鞏膜等。
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復發(fā)性多軟骨炎性的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚,但根據(jù)病變部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型膠原抗體對糖胺多糖和Ⅱ型膠原的存在均為免疫紊亂的證據(jù)。
(二)發(fā)病機制
屬于免疫紊亂性疾病，具體發(fā)病機制尚不清楚。
復發(fā)性多軟骨炎性的癥狀
1.眼部表現(xiàn) 最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現(xiàn)前葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、眼外肌麻痹、視神經(jīng)炎、結(jié)膜炎、角膜炎和突眼等。
(1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發(fā)生率為14%，反之鞏膜炎患者RP的發(fā)生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性、結(jié)節(jié)性、壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎，常與其它活動性病變?nèi)?a href="/w/%E9%BC%BB%E8%BD%AF%E9%AA%A8" title="鼻軟骨">鼻軟骨炎和關(guān)節(jié)炎同時發(fā)生。鞏膜炎多為復發(fā)性，和前葡萄膜炎和邊緣潰瘍性角膜炎相關(guān)聯(lián)。
(2)鞏膜外層炎：鞏膜外層炎是RP的常見表現(xiàn)。據(jù)Foster等報道，RP患者鞏膜外層炎的發(fā)生率為39%，可為單純性或結(jié)節(jié)性、單眼或雙眼，易復發(fā)。
(3)角膜炎：是常見的與RP性鞏膜炎相關(guān)的眼部表現(xiàn)。
(4)非肉芽腫性前葡萄膜炎：是與RP性鞏膜炎相關(guān)的另一常見眼部表現(xiàn)。
2.非眼部表現(xiàn) 耳軟骨炎是RP最常見的表現(xiàn)，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側(cè)或雙側(cè)的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內(nèi)耳，引起聽力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現(xiàn)鼻軟骨炎，并可進一步發(fā)展形成鞍鼻畸形。50%的患者出現(xiàn)喉氣管炎，嚴重的喉部病變可導致聲音嘶啞、致死性的呼吸道塌陷或窒息，其中10%的患者因此癥死亡。支氣管炎癥進一步發(fā)展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%～80%的患者可發(fā)生關(guān)節(jié)病變，表現(xiàn)為非侵蝕性、非變形性和RF陰性的單關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)炎癥，最常受累的是肋軟骨關(guān)節(jié)。25%的病人心血管表現(xiàn)為大血管炎癥。主動脈炎伴功能不全引起胸腹主動脈瘤、主動脈關(guān)閉不全而使血液反流，以及主動脈根部受累與心傳導系統(tǒng)臨近部位的病變而出現(xiàn)心電圖異常。
中小血管炎癥引起的臨床表現(xiàn)，包括皮膚病變、腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)障礙。皮膚病變包括蕁麻疹性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、血管性水腫、游走性血栓性靜脈炎等。腎臟病變可出現(xiàn)由新月體形成的局灶增生性腎小球腎炎，引起蛋白尿或鏡下血尿及IgA腎病。神經(jīng)系統(tǒng)障礙包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對腦神經(jīng)受損，并出現(xiàn)抽搐、偏癱、運動失調(diào)和感覺-運動神經(jīng)病變。偶爾有發(fā)熱、口腔病變及生殖器潰瘍等。
RP臨床特征為復發(fā)性耳、鼻部軟骨炎、RF陰性、炎癥性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、眼組織的炎癥、呼吸道軟骨炎、耳蝸和(或)前庭損害。臨床遇有下列情況之一者，RP診斷即可成立：①出現(xiàn)以上3個或更多的臨床特征;②至少1個臨床特征和活檢組織發(fā)現(xiàn)有血管炎;③在2個或更多部位發(fā)現(xiàn)軟骨炎，并對糖皮質(zhì)激素和氨苯砜藥物敏感。
復發(fā)性多軟骨炎性的診斷
復發(fā)性多軟骨炎性的檢查化驗
1.血常規(guī)檢查 可出現(xiàn)正色素或低色素性貧血，白細胞增加，嗜酸性粒細胞增多，DR(ESR)增快以及蛋白尿。
2.病理學檢查 在光鏡下，軟骨的改變包括基質(zhì)染色消失，其中以中性粒細胞、淋巴細胞淺層浸潤為主，最后正常組織結(jié)構(gòu)破壞，繼而纖維化。電鏡下顯示表層軟骨細胞基質(zhì)及彈力纖維的異常改變。
X線檢查：可發(fā)現(xiàn)嚴重氣管狹窄，CT掃描和肺功能實驗可發(fā)現(xiàn)輕微的氣道阻塞。
復發(fā)性多軟骨炎性的并發(fā)癥
眼部表現(xiàn)有視網(wǎng)膜炎、眼外肌麻痹、視盤水腫等。
復發(fā)性多軟骨炎性的預防和治療方法
復發(fā)性多軟骨炎性的西醫(yī)治療
藥物治療：
氨苯砜(dapsone)對某些RP有治療效果，因此，對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結(jié)節(jié)性鞏膜炎的患者，可給予氨苯砜聯(lián)合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現(xiàn)輕度溶血，常有代償性網(wǎng)狀細胞過多，所以氨苯砜早期宜用小劑量，一般為25mg，2次/d，并注意肝功能監(jiān)測和血液檢測，以判斷可否逐漸增加劑量。重者藥量可高達150mg/d。對氨苯砜聯(lián)合NSAID口服無效者，需加用糖皮質(zhì)激素。尚無證據(jù)說明糖皮質(zhì)激素可改變病程。如果患者對口服氨苯砜、NSAID和糖皮質(zhì)激素仍無反應，可加用免疫抑制劑。MTX每周7.5～15mg，或硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg.d)。也可以使用環(huán)孢霉素A(cyclosporin A)。以上方案常用于與RP相關(guān)的彌漫性或結(jié)節(jié)性前鞏膜炎患者。
采用大劑量潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，病程無法預測，55%的RP患者可存活10年久。另外對環(huán)磷酰胺也可采取以下方法給藥：環(huán)磷酰胺0.8～1.2g，加入生理鹽水250ml中，緩慢靜脈滴注，持續(xù)2h以上，隨后靜注5%葡萄糖1000ml，以后根據(jù)白細胞計數(shù)及身體的恢復狀態(tài)，可每3～6周重復1次。發(fā)生壞死性前鞏膜炎的RP患者，如果治療不當，可因呼吸衰竭和腎損害而導致死亡。近來有報道感染及全身性血管炎致死率較呼吸道阻塞者為高，需要引起足夠的重視。
復發(fā)性多軟骨炎性的護理
預后
與治療其他因素引起的壞死性前鞏膜炎相比較，治療RP性壞死性前鞏膜炎最為棘手，且療效最差。
復發(fā)性多軟骨炎性吃什么好？
一、復發(fā)性多軟骨炎食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生)
方1 青果酒
組成：青果50克，白酒500克。
用法：青果洗凈，置瓶中，加入白酒，密封3周，分次飲用，每次～15克。
功效：行氣活血止痛。
主治：軟骨炎，持續(xù)復發(fā)局部壓痛，捫及增生組織者。
附注：青果有行氣散寒止痛之效。
來源：民間驗方。
方2 茯苓紅棗粥
用法：紅棗洗凈，加水煮至爛;粳米煮粥，待粥將成時倒人紅棗及湯，加入茯苓粉，再文火煮20分鐘，加少許紅糖，趁熱服用。
來源：夏翔，等.家庭食養(yǎng)食補食療全書.沈陽：遼寧科學技術(shù)出版社，2001，736
方3 鮮香椿拌豆腐
組成：鮮香椿100克，豆腐1塊，精鹽5克，香油5毫升。
用法：鮮香椿洗凈開水燙一下，冷卻后切成碎末，放在豆腐上，加入香油、鹽后拌勻食用。
功效：緩急止痛。
主治;軟骨炎疼痛急性發(fā)作，局部觸痛，組織增厚者。
附注：鮮香椿味苦性平，消炎止痛。
來源：夏翔，等.家庭食養(yǎng)食補食療全書。沈陽，遼寧科學技術(shù)出版社，2001，736
用法：海帶、海藻、小茴香分別洗凈，置鍋中，加清水500毫升，煮開5分鐘，去茴香，喝湯，連續(xù)服用10天。
功效：清熱止痛，軟堅。
附注：海帶軟堅化痰，利水泄熱;海藻清熱解毒，軟堅散結(jié)。
來源：夏翔，等.家庭食養(yǎng)食補食療全書.沈陽：遼寧科學技術(shù)出版社，2001，159
方5 金橘米酒
組成：金橘1 000克，米酒500毫升。
用法;金橘洗凈，置瓶中，加米酒，密封l周后，分次飲服。
來源：夏翔，等.家庭食養(yǎng)食補食療全書。沈陽：遼寧科學技術(shù)出版社，2001，97
組成：佛手50克，香薷50克，白糖3匙。
用法：將佛手、香薷分別洗凈，切成片，置鍋中，加清水500毫升，急火煮開3分鐘，加白糖，分次飲服。
功效：行氣止痛。
主治：軟骨炎疼痛不愈數(shù)月，復發(fā)，局部增生者。
附注：佛手行氣止痛，香薷化濕利水。
來源：民間驗方。
方7 茄子根酒
組成：茄子根100克，白酒500毫升。
用法：茄子根洗凈，置瓶中，加白酒，密封3周，分次飲服。
功效：清熱消腫止痛。
附注：茄子根有清熱消腫止痛作用。
來源：民間驗方。
方8 橘皮米粥
組成：橘皮30克，粳米50克。
用法：將橘皮洗凈，曬干，碾為細末，粳米加清水500毫升，置鍋中，急火煮開5分鐘，加橘皮細末，文火煮30分鐘，成粥，趁熱食用。
功效：行氣止痛，健脾開胃。
主治：軟骨炎伴脾胃不和者。
二、復發(fā)性多軟骨炎吃哪些對身體好?
1、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、銀耳等。
三、復發(fā)性多軟骨炎最好不要吃哪些食物?
1、飲食上要禁忌辛辣刺激性食物。
2、少吃油膩過重的食物。
5、少吃含化學物質(zhì)、防腐劑、添加劑的飲料和零食。
6、忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。
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