小兒縱隔囊腫及腫瘤
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縱隔也是小兒胸內(nèi)腫瘤最常見的部位。縱隔上至第一肋骨，下達橫膈，前有胸骨，后有椎體，而周圍有縱隔胸膜環(huán)繞。其內(nèi)容可有二大組：①即心、大血管、食管、氣管及其主支;②以胸腺及縱隔淋巴組織為主。
目錄 |
小兒縱隔囊腫及腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
1.畸胎瘤 多發(fā)生在前縱隔，周圍為蜂窩組織，但也有少數(shù)腫瘤與心包及大血管緊密粘連。北京兒童醫(yī)院收治的119例縱隔腫瘤和類瘤中，有28例畸胎瘤，占23.5%;28例中僅1例包含有極度分化不良的組織，診斷為惡性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性組織，而以外胚葉的組織為主。
腫瘤生長緩慢，可達很大體積。在沒有引起壓迫癥狀前，多無自覺癥狀。它可并發(fā)感染、出血及惡性變，且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險，而畸胎瘤的X線片可能有骨骼、牙齒的陰影。
2.淋巴瘤 前、中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發(fā)部位，其惡性度高，生長迅速，常浸潤胸膜引起血性滲液，胸膜滲出液中含有惡性腫瘤細胞。可逐漸出現(xiàn)壓迫癥狀，如干咳、呼吸困難等，也可于數(shù)天內(nèi)迅速惡性。
3.胸腺瘤 胸腺瘤(thymoma)在小兒罕見，僅偶見有合并重癥肌無力。正常4～15個月嬰兒常見胸腺肥大，但不引起壓迫氣管和阻塞呼吸道的癥狀，因此也不需要放射治療。隨著小兒年齡增大，可自發(fā)退化。
4.淋巴管瘤及血管瘤 小兒縱隔也可見淋巴管瘤及血管瘤。上述119例中，有14例淋巴管瘤，多由頸部的腫瘤延續(xù)進入前上縱隔。本組有一例5個月男嬰，患頸部及縱隔淋巴管瘤，因呼吸道嚴重受壓，經(jīng)急做腫瘤穿刺減壓，改善一般情況后，切除腫瘤。
5.甲狀腺腫瘤 胸內(nèi)甲狀腺腫瘤多為頸部甲狀腺腫瘤伸入縱隔的一部分。有時也見甲狀腺腫瘤全部位于前上縱隔，偶位于后縱隔。
6.支氣管囊腫和消化道囊腫 在胚胎發(fā)育過程中，如前腸有部分細胞異位，即形成囊腫。囊腫內(nèi)膜為纖毛柱狀上皮細胞，與支氣管黏膜相似，稱為支氣管囊腫。如與食管和胃腸黏膜相似，即稱為消化道囊腫。上述119例中有5例支氣管囊腫，位于支氣管分叉的后面，食管前方，有時隨呼吸而變形。消化道囊腫亦有認為是消化道重要畸形，多位于右后縱隔與食管緊貼。如被覆的胃黏膜有潰瘍，炎癥變化，則也有可能破潰入氣管、支氣管。
7.神經(jīng)源性腫瘤 多位于后縱隔，常見的有神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。而神經(jīng)母細胞瘤及神經(jīng)纖維瘤都可形成啞鈴形，一部分位于脊肋溝，由椎間孔伸入椎管。
(二)發(fā)病機制
1.縱隔的生理 縱隔的形態(tài)，因人而異，新生兒縱隔體積占人體的百分比較成人高，成人瘦長型縱隔細長，矮胖型縱隔寬短。縱隔尚可隨呼吸運動而改變，站立及吸氣時縱隔伸長，臥位及呼氣時縱隔縮短。
縱隔正常時為負壓，受雙側(cè)胸腔壓力影響平靜呼吸時壓力在588kPa(60mmH2O)，有利靜脈回流，特別促進腔靜脈血回流到心房。
縱隔臟器之間間隙較大，內(nèi)有疏松組織，因此當有炎癥時，極易擴散。縱隔外傷時易積血，積氣而壓迫縱隔。胸內(nèi)一側(cè)壓力增大吸氣時可造成縱隔移位。若開放性氣胸患側(cè)胸膜腔內(nèi)壓下降，呼氣時縱隔易向患側(cè)，則可形成縱隔擺動。
2.病理狀態(tài)分類 曾漣乾總結(jié)縱隔在病理狀態(tài)下可分3類：
(1)移向健側(cè)：由于患側(cè)壓力大，如一側(cè)胸腔大量積液，血氣胸所致。
(2)移向患側(cè)：一側(cè)肺不張，全肺切除，一側(cè)肺發(fā)育不良，使氣管，心臟移向患側(cè)。
(3)病理性不移位：由于雙側(cè)病變壓力均衡，或單側(cè)多種病變使雙側(cè)壓力互相抵消，縱隔不移位。如同側(cè)肺癌所致肺不張胸腔積液同時并存，縱隔不移位。此外肺內(nèi)巨大腫塊與縱隔固定亦可形成縱隔不移位或移位不顯。
小兒縱隔囊腫及腫瘤的癥狀
縱隔腫瘤或囊腫長大到一定體積時出現(xiàn)壓迫癥狀，或因并發(fā)感染，破潰入氣管、支氣管而出現(xiàn)癥狀。
最常見的癥狀是咳嗽，呼吸困難和發(fā)紺，咯血并不常見。在上縱隔的腫瘤可能壓迫上腔靜脈，引起頸靜脈怒張以及面、頸和上胸部水腫。如食管受壓則發(fā)生咽下困難。當腫瘤壓迫或侵入迷走神經(jīng)則有聲音嘶啞。壓迫交感神經(jīng)可有Horner綜合征。有劇痛則常是腫瘤侵及神經(jīng)或骨質(zhì)的征象。腫瘤較大時，叩診有局部濁音，有時可發(fā)現(xiàn)腫塊自縱隔延續(xù)至頸部或胸壁。
放射線檢查：包括后前位，側(cè)位或斜位照片。后縱隔腫瘤可做食管鋇餐造影，有時需做斷層攝影。
對于縱隔腫瘤的診斷，除有縱隔腫塊外，須鑒別良性或惡性，以便制訂治療方案，但在實際工作中常有困難。一般說來，良性腫瘤生長緩慢，除了與附近結(jié)構(gòu)產(chǎn)生粘連外，多數(shù)腫瘤邊緣清楚、光滑而完整，特別是囊性者，多呈圓形或卵圓形。而惡性腫瘤則有明顯的分葉狀輪廓，當腫瘤突破包膜時，其輪廓常模糊不清，或呈毛糙不齊現(xiàn)象。兩側(cè)縱隔同時增大，有骨質(zhì)破壞的是惡性腫瘤。神經(jīng)源性良性腫瘤雖可引起鄰近骨質(zhì)壓迫性損害，但不致骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞。如病兒有貧血，體重減輕和間歇的低熱或局部劇烈疼痛，是惡性腫瘤的征象。定期的X線檢查，如見腫瘤逐漸增長可能屬惡性，但良性腫瘤亦可因感染或出血而迅速增大。長期存在的原屬良性腫瘤疑有惡性變者，不經(jīng)組織學檢查，不易最后確定診斷。如經(jīng)小量X線照射后腫瘤陰影縮小，很可能是惡性腫瘤，特別是惡性淋巴瘤。頸部或鎖骨上腫大淋巴結(jié)的活體組織檢查，有助于診斷。
在診斷小兒縱隔腫瘤時，通常不需要做食管和氣管鏡檢查及縱隔造影。
臨床上根據(jù)縱隔內(nèi)器官及組織的投影，簡單地把縱隔分為前、中、后三部分。胸骨之后、心臟、升主動脈和氣管之前，狹長的倒置三角形區(qū)域為前縱隔;心臟、主動脈弓、氣管、肺門和食管所占據(jù)的范圍為中縱隔;食管之后及脊柱旁溝區(qū)為后縱隔。
小兒縱隔囊腫及腫瘤的診斷
小兒縱隔囊腫及腫瘤的檢查化驗
縱隔腫瘤化驗檢查多幫助不大。一些較特殊病例則有參考意義。診斷主要依賴輔助檢查。
1.嗜鉻細胞瘤 嗜鉻細胞瘤和一小部分神經(jīng)源性腫瘤中的兒茶酚胺，高香草酸，香草扁桃酸測定有所升高。
2.畸胎類癌瘤 可有癌胚抗原(CEA)，甲胎蛋白(AFP)血清含量可高。
3.生殖細胞癌 一些生殖細胞癌中有些絨毛膜促性腺激素水平升高有些幫助。
4.純紅細胞再障伴胸腺瘤 純紅細胞再障伴胸腺瘤有1/3～1/2，在骨髓檢查可見紅細胞系統(tǒng)造血障礙，也可查出血清，丙種球蛋白低(低丙種球蛋白癥)。
5.外周血象檢查 并發(fā)感染時外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞顯著增高，血紅蛋白量和紅細胞計數(shù)減少，說明有貧血。
X線各種檢查有助于診斷與了解病變范圍，為治療提供幫助。
1.X線透視及胸正側(cè)位片 為縱隔腫瘤主要診斷手段，透視可隨意轉(zhuǎn)動體位，從多方面觀察腫塊陰影的形態(tài)，大小以及腫塊與周圍關系，觀察腫物有無搏動，是否隨吞咽上下移位，能否隨體位和深呼吸運動而改變形態(tài)。缺點：透視無法保存記錄，清晰度、對比度不如胸片清晰。
胸片至少要拍胸正側(cè)位平片，胸片可顯示腫物部位，形態(tài)，大小，密度及有無鈣化。需要時拍胸斜位片以了解與主動脈的關系。高電壓X線攝片可了解縱隔與鄰近結(jié)構(gòu)(氣管和主支氣管)的關系。
透視與胸片結(jié)合，多數(shù)縱隔腫瘤和囊腫均可獲初步診斷。當前一些醫(yī)療機構(gòu)往往省去透視方法，這是一個較大的缺陷。隨著X線機器電視監(jiān)視的出現(xiàn)，透視仍應保持，尤其胸外醫(yī)師在術前應親自透視了解病變情況。
2.斷層(體層)攝片 可顯示腫物層面結(jié)構(gòu)及其與周圍器官或組織的關系，尚可斷定病變內(nèi)有無空間及微小鈣化，彌補平片之不足。
3.CT掃描 CT檢查是無創(chuàng)檢查方法之一，對縱隔病變幫助甚大，以廣泛應 用。可顯示縱隔內(nèi)部解剖及病變部位，并能測定腫物密度，協(xié)助判斷腫瘤的性質(zhì)，分辨腫塊內(nèi)體液、脂肪、鈣化斑等(CT平均值，有助判斷囊性及實質(zhì))，CT也可鑒別血管擴張、扭曲或動脈瘤。胸腺腫瘤平片陰性時，CT則較易顯示。在肺門區(qū)腫大淋巴結(jié)及實性腫塊可與擴張肺動脈區(qū)別。CT尚能顯示組織間隙的改變?yōu)槭中g切除可能性提供幫助。
4.磁共振(MRI)檢查 對縱隔方面MRI較CT更清晰，對較大血管不需造影 劑，因此較容易將血管與腫塊及淋巴結(jié)分開。對縱隔淋巴顯示也較CT為佳。MRI應用與胸部檢查當前更受重視。
5.聲波攝影 可顯示腫物有無搏動及搏動情況，在縱隔診斷中有助于主動脈瘤與縱隔腫瘤的鑒別。MRI的出現(xiàn)，本方法使用已逐漸減少。
6.數(shù)字減影血管造影(DSA) 可區(qū)別腫物是否來自血管或與血管的關系，對動脈瘤，室壁瘤及肺動脈擴張診斷幫助較大。
7.上消化道鋇餐 有助于后縱隔病變與食管的關系，如病變是否來自食管或病變壓迫食管有否移位，對膈疝陰性率更高。
8.核素掃描 131I掃描對胸內(nèi)甲狀腺的診斷陽性率為54.5%～88.9%。本院陽性率達80%以上，徐燮淵利用131I MIBG(碘代芐胍)對良惡嗜鉻細胞瘤掃描特惡性分別為97.1%及100%。
9.B超檢查 B型超聲檢查可獲與CT相似橫斷層圖像。當前利用內(nèi)鏡技術通過食管對縱隔進行檢查，可了解食管與縱隔病變關系。惟此項檢查尚不普遍。
小兒縱隔囊腫及腫瘤的鑒別診斷
典型的縱隔囊腫與腫瘤較易診斷，但縱隔發(fā)生病變較多，因此原發(fā)性縱隔腫瘤和囊腫要與許多疾病相鑒別，這對處理甚為重要。
1.縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤 多繼發(fā)于肺、胃腸道、腎、睪丸、子宮頸、乳腺等惡性癌瘤，往往多發(fā)，偶也單個孤立于縱隔處，X線多表現(xiàn)在中縱隔一側(cè)呈現(xiàn)圓形，卵圓形，分葉，不規(guī)則，致密陰影。邊緣銳利。根據(jù)有原發(fā)瘤病史和其他臨床表現(xiàn)多能鑒別。
2.胸內(nèi)甲狀腺 多為甲狀腺腫，甲狀腺囊腫或腺瘤，良性居多，后天者亦多，與甲狀腺有關，由頸部甲狀腺向下延伸到前上縱隔，一般無癥狀，若增大產(chǎn)生壓迫可出現(xiàn)呼吸不暢，喘鳴及胸骨后不適。131I掃描有助于胸內(nèi)甲狀腺的診斷。X線片多示前上縱隔腫物陰影，向上縱隔一側(cè)或雙側(cè)突出。密度均勻，邊緣光滑，也可略呈分葉狀，可有鈣化。病變在氣管前，氣管可被推向側(cè)方或后方，環(huán)形包繞也可使氣管狹窄。在胸骨切跡處可觸及腫物上下移動。
3.惡性淋巴瘤 原發(fā)于縱隔的惡性淋巴瘤少見，多為全身性惡性淋巴瘤縱隔侵犯，臨床上有發(fā)熱、咳嗽、胸悶、胸痛、無力、盜汗，也可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，病變多位于氣管旁，隆突下，X線所示為向縱隔一側(cè)或雙側(cè)突出腫塊陰影，分葉狀，多位于中縱隔、前縱隔，發(fā)生在后縱隔者少，晚期病變可侵犯肺及心臟。多數(shù)能診斷，診斷難以確定時(無法取活檢)，若一兩次化療病變迅速縮小，則易診斷本病。
4.縱隔淋巴結(jié)結(jié)核 癥狀多不明顯，多為中青年患者，常有乏力、咳嗽、盜汗、低熱、食欲減低、體重下降，X線病變多位于一側(cè)上縱隔，右側(cè)多，呈圓形、卵圓形陰影。作者曾報告陰影清晰度正位優(yōu)于側(cè)位。血沉檢查多在40mm/h以上，皮膚OT試驗多呈陽性。
5.縱隔淋巴結(jié)炎或肉芽腫 引起縱隔淋巴結(jié)肉芽腫的原因頗多，結(jié)核居多，此外組織胞漿菌病，結(jié)核病及矽肺等。本病發(fā)病率年齡多在中、青年，病程較長，一般狀況好。可出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱、頭痛、寒戰(zhàn)、呼吸不暢。近年來結(jié)核病在本病中略有上升趨勢。其表現(xiàn)為縱隔圓形、卵圓形或分葉形，邊緣光滑整齊、均勻。若無原發(fā)瘤，排除結(jié)核，使用激素，結(jié)節(jié)病可獲相當好療效。
小兒縱隔囊腫及腫瘤的并發(fā)癥
可并發(fā)感染，可引起頸靜脈怒張，可致咽下困難，聲音嘶啞等。
小兒縱隔囊腫及腫瘤的預防和治療方法
參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
促進身體提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應用產(chǎn)生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。
目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質(zhì)的保護機制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
小兒縱隔囊腫及腫瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
縱隔腫瘤除惡性淋巴瘤與已有轉(zhuǎn)移者外，均應根據(jù)患兒身體情況盡早手術切除。即使是良性腫瘤，長大后可壓迫呼吸道、心臟、上腔靜脈，產(chǎn)生嚴重癥狀。如圍繞大血管生長時，可增加手術操作困難，又有并發(fā)感染、出血及惡性變的可能性，故都應在有充分準備情況下，進行手術治療。
對于縱隔的惡性淋巴瘤，可進行放療和(或)化療。如已出現(xiàn)上腔靜脈與氣管壓迫綜合征，通常應先做化療，待壓迫癥狀緩解后，根據(jù)情況繼續(xù)采用放療或化療。
(二)預后
良性縱隔腫瘤及囊腫手術切除效果良好，但如囊腫在術中破潰，易有胸腔感染。有些良性腫瘤，如神經(jīng)纖維瘤、畸胎瘤，尤其是位于上縱隔及中縱隔的腫瘤或類癌，同大血管及心包粘連緊密，手術剝離過程中須小心細致，以免發(fā)生大出血而危及生命。惡性腫瘤的預后可參見各有關腫瘤內(nèi)容。縱隔神經(jīng)母細胞瘤的治療存活率較腹膜后神經(jīng)母細胞瘤高。
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