原發性縱隔腫瘤
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【概述】
原發性縱隔腫瘤（primary mediastinal tumor）并不少見。據上海市胸科醫院報道的1228例縱隔腫瘤中，以胸腺瘤最為常見，其次為神經源性腫瘤和畸胎瘤：其他如囊腫，胸內甲狀腺，支氣管囊腫相對少見。這些腫瘤多數為良性，但有惡變可能。
目錄 |
病理改變
病理和分類：
縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，下達膈肌，左右以縱隔胸膜，前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區域稱為上縱隔。心包前稱為前縱隔，心包所在處稱為中縱隔，心包脊柱之間稱為后縱隔。常見的縱隔腫瘤各有其好發部位，這對臨床診斷有參考意義。
（一）上縱隔腫瘤 最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。
1.胸腺瘤 多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發病相等。30％為惡性，30％為良性，40％為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀，偶在X線檢查時發現。若腫瘤體積較小，密度較淡，緊貼于胸骨后，X線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈，故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優勢的良性胸腺瘤，若手術切除不徹底，有復發和浸潤轉移之可能。上海中山醫院報告12例胸腺瘤，手術時5例已有明顯惡變，故胸腺瘤可認為是低度惡性腫瘤，術后應給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織，可發生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產生血管、神經受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，隔肌麻痹，聲音嘶啞等。約10％～75％胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀，但重癥肌無力患者僅有15％～20％有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數患者可發生再生障礙性貧血、皮質醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發性肉芽腫性心肌炎。X線檢查，在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規則，可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除效果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術療效，有局部浸潤者5年生存率為23％，無浸潤者5年生存率達80％。上海胸科醫院報告207例胸腺瘤術后5年生存率為59.7％，10年生存率43.4％。
2.胸內甲狀腺腫 包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀腺組織，發育成甲狀腺瘤，完全位于胸內，無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔（圖3A、B），多數位于氣管旁前方，少數在氣管后方，胸內甲狀腺腫大多數為良性，個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些癥狀可能在仰臥或頭頸轉向側位時加重。胸骨或脊柱受壓可出現胸悶，背痛，偶可出現甲狀腺功能亢進癥狀。出現劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時，應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數偏向縱隔一側，也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。
（二）前縱隔腫瘤 生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發生于任何年齡，但半數病例癥狀出現在20～40歲間。組織學上均是胚胎發生的異常或畸形。畸胎樣瘤可分成二型：
1.皮樣囊腫 是含液體的囊腫，囊內有起源于外胚層的皮膚、毛發、牙齒等。常為單房，也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成，內壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎瘤 為一種實質性混合瘤。由外、中、內三胚層組織構成，內有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大，常可變為表皮樣癌或腺癌。文獻報道386例畸胎瘤，其中14.2％呈惡變。上海中山醫院10例畸胎瘤中2例為惡性。體積小者，常無癥狀，多在X線檢查中發現。若瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產生相應器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發生上腔靜脈綜合征；喉返神經受壓，則發生聲音嘶啞；壓迫氣管，可發生氣急，患者仰臥時氣急加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內，可發生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發感染時，可出現發熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內迅速增大，應想到惡變、繼發感染或瘤體出血的可能。化膿性囊腫破入胸腔或心包時，可發生膿胸或心包積液。
X線檢查 囊腫位于前縱隔，心臟和主動脈弓交接處，少數位置較高，接近前上縱隔，也可位于前下縱隔。多向一側縱隔凸出，少數可向兩側膨出，巨大者可凸入后縱隔，甚至占滿一側胸腔。多呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，囊壁鈣化較常見。有時可見特征性的牙齒和碎骨陰影。
（三）中縱隔腫瘤 極大多數是淋巴系統腫瘤。常見的有何杰金病，網狀細胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結腫大為特征，但也可侵入肺組織形成浸潤性病變。本病病程短，癥狀進展快，常伴有周身淋巴結腫大、不規則發熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結位于氣管兩旁及兩側肺門。明顯腫大的淋巴結可融合成塊，密度均勻，可有大分葉，但無鈣化。支氣管常受壓變窄。
（四）后縱隔腫瘤 幾乎皆是神經源性腫瘤。可原發于脊髓神經、肋間神經、交感神經節和迷走神經，可為良性和惡性。良性者有神經鞘瘤、神經纖維瘤和神經節瘤；惡性者有惡性神經鞘瘤和神經纖維肉瘤。電鏡檢查發現神經鞘瘤與神經纖維肉瘤的超微結構類似，但膠原含量有所不同。極大多數神經源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內（圖5A、B），有時也可位于上縱隔，多數有被膜。X線征象為光滑，圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時腫瘤呈啞鈴狀伸進椎間孔，侵入脊椎管，引起脊髓壓迫癥狀。神經纖維瘤多見于青壯年，通常無癥狀。腫瘤較大可產生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。
（五）支氣管囊腫 可發生在縱隔的任何部位，多半位于氣管、支氣管旁或支氣管隆突附近。支氣管囊腫多屬先天性，來自氣管的迷芽，多見于10歲以下兒童。通常無癥狀，若與支氣管或胸膜相通，則形成瘺管。繼發感染時則有咳嗽、咯血、膿痰，甚至發生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部，氣管或大支氣管附近，呈現圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影，無分葉或鈣化。若囊腫與支氣管相通，可見到液平面。
臨床表現
（一）上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。
1.胸腺瘤多位于前上縱隔或前中縱隔，約占原發性縱隔腫瘤的1/4～1/5，男女發病相等。30%為惡性，30%為良性，40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀，偶在X線檢查時發現。若腫瘤體積較小，密度較快，緊貼于胸骨后，X線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈，故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。
常見的上皮細胞和淋巴細胞占優質的良性胸腺瘤，若手術切除不徹底，有復發和浸潤轉移之可能。上海中山醫院報告12例胸腺瘤，手術時5例已有明顯惡變，故胸腺瘤可認為是低度惡性腫瘤，術后應給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織，可發生程度不等的胸骨后疼痛和氣急，晚期患者可產生血管、神經受壓的癥狀，如上腔靜脈阻塞綜合征，膈肌麻痹，聲音嘶啞等。約10%～75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀，但重癥肌無力患者僅有15%～20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。
少數患者可發生再生障礙性貧血、皮質醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發性肉芽腫性比肌炎。X線檢查，在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影，良性者輪廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規則，可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術療效，有局部浸潤者5年生存率為23%，無浸潤者5年生存率達80%。上海胸科醫院報告207例胸腺瘤術后5年生存率為59.7%，10年生存率43.4%。 2.胸內甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀朱組織，發育成甲狀腺瘤，完全位于胸內，無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔，多數位于氣管旁前方，少數在氣管后方，胸內甲狀腺腫大多數為良性，個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管，可有刺激性咳嗽，氣急等。這些癥狀可能在抑臥或頭頸轉向側位時加重。胸肌或脊柱受壓可出現胸悶，背痛，偶可出現甲狀腺功能亢進癥狀。出現劇烈咳嗽，咯血，聲音嘶啞時，應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影，呈橢圓形或梭形，輪廓清晰，多數偏向縱隔一側，也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤，具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。 圖3A胸骨后甲狀腺腫瘤位于右上縱隔，上端較寬，下端較窄，氣管略有受壓（后前位片）胸骨后甲狀腺腫瘤自胸廓入口向下、向前伸延胸骨后（右側位片）
（二）前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見。可發于于任何年齡，但半數病例癥狀出現在20～40歲間。組織學上昀是胚胎發生的異常或畸形。畸胎樣瘤可分成二型：
1.皮樣囊腫是含液體的囊腫，囊內有起源于外胚層的皮膚、毛發、牙齒等。常為單房，也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成，內壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎病為一種實質性混合瘤。由外、中、內三胚層組織構成，內有軟骨、平滑肌、支氣管、胸粘膜、神經血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大，常可變為表性樣癌或腺癌。文獻報道386例畸胎瘤，其中14.2%呈惡變。上海中山醫院10畸胎瘤中2例為惡性。體積小者，常無癥狀，多在X線檢查中發現。若交瘤體增大壓迫鄰近器官，則可產生相應器官的壓迫癥狀，如上腔靜脈受壓，可發生上腔靜脈綜合征；喉返神經受壓，則生聲音嘶啞；壓迫氣管，可發生氣急，患者仰臥時氣氣加劇。囊腫向支氣管潰破，可咳出含毛發，皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內，可發生尖脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發感染時，可出現發熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內迅速增大，應想到惡變、繼發感染或瘤體出血的可能。化膿性囊腫破入胸腔或心包時，可發生膿胸或心包積液。 X線檢查囊腫位于前縱隔，心臟主主動脈弓交接處，少數位置較高，接近前上縱隔，也可位于前下縱隔。多向一側縱隔凸出，少數可向兩側膨出，巨大者可凸入后縱隔，甚至占滿一側胸腔。多呈圓形或橢圓形，邊緣清楚，囊壁鈣化較常見。有時可見特征時的牙齒和碎骨陰影。
（三）中縱隔腫瘤極大多數是是淋巴系統腫瘤。常見的有何杰金病，網狀細胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結腫大為特征，但也可侵入肺組織形成浸潤性病變。本病病程短，癥狀進展快，常伴有周身淋巴結腫大、不規則發熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結位于氣管兩旁及兩側肺門。明顯腫大的淋巴結可融合成塊，密度均勻，可有大分葉，但無鈣化。支氣管常騰空而起變窄。
（四）后縱隔腫瘤幾乎皆是神經源性腫瘤。可原發于脊髓神經、肋間神經、交感神經節和迷走神經，可為良性和惡性。良性者有神經鞘瘤、神經纖維瘤和神經節瘤；惡性者有惡性神經鞘瘤和神經纖維肉瘤。電鏡檢查發現神經鞘瘤與神經纖維肉瘤的超微結構類似，但膠原含有所不同。極大多數神經源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內，有時也可位于縱隔，多數有被膜。X線征象為光滑，圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時腫瘤呈啞鈴伸進椎間孔，侵入脊椎管，引起脊髓壓迫癥狀。神經纖維多見于青壯年，通常無癥狀。腫瘤較大可產生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。 圖5A縱隔神經鞘瘤腫瘤位于右側胸椎旁，呈葫蘆狀（后前位片）
（五）支氣管囊腫可發生在縱隔的任何部位，多半位于氣管、支氣管旁或支氣管隆變附近。支氣管囊腫多屬先天性，來自氣管的迷芽，多見于10歲以下兒童。通常無癥狀，若與支氣管或胸膜相通，則形成瘺管。繼發感染時則有咳嗽、咯血、膿痰，甚至發生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部，氣管或大支氣管附近，呈現圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影，呈分葉或鈣葉。若囊腫與支氣管相通，可見到液平面。
輔助檢查
1.X線檢查：是診斷縱隔腫瘤的重要手段。透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽上下移動、是否隨呼吸有形態改變以及有無搏動等。由于常見的縱隔腫瘤都有其特定的好發部位，因而后前位和側位胸部攝片往往能夠初步判定腫瘤的類別。體層攝片可準確顯示腫塊層面結構及其與鄰近組織器官的關系，彌補平片的不足。食管吞鋇檢查可了解食管受壓情況。用二氧化碳做縱隔充氣造影可了解腫瘤與縱隔組織器官的關系。
2.CT掃描與磁共振檢查(MRI)：CT掃描與MRI的應用極大地提高了縱隔腫瘤和囊腫的診斷準確率。CT空間分辨率較高，對顯示病變邊緣征象、問質性病變與小結病變較MRI好，CT能清楚地顯示各種病變的鈣化灶，是診斷畸胎瘤的最佳影像方法。MRI在腫瘤與大血管疾病鑒別時不需要造影劑，能夠準確地顯示血管受侵情況，矢狀面和冠狀面的圖像能夠清楚的顯示腫瘤的解剖，在判斷神經源性腫瘤有無椎管內或硬脊膜內擴展方面優于CT。
3.超聲檢查：有助于了解腫瘤為囊性或實性，腫瘤的具體位置及其與心臟、大血管等的關系，并能在其指引下穿刺活檢。
4.放射性核素掃描：懷疑胸內甲狀腺腫，可作放射核素131碘掃描，對異位甲狀腺腫，甲狀腺瘤的診斷很有幫助。
5.標記物檢查：年輕的前縱隔腫瘤病人應行甲胎蛋白(AFP)和B絨毛膜促性腺激素(B-HCG)的檢查。若二者之中的一個升高或二者均升高，則有可能是非精原性惡性生殖細胞瘤。后縱隔(脊柱旁)腫瘤的嬰兒和兒童應檢查腎上腺素和去甲。腎上腺素的水平，以除外神經母細胞瘤等。
6.活體組織檢查：方法有縱隔鏡檢查術、手術探查及經皮穿刺等。縱隔鏡不僅能采取標本，還能估計腫瘤切除的可能性。
7、纖維支氣管鏡或纖維食管鏡檢查有助于明確支氣管受壓情況、程度，腫瘤是否已侵入支氣管或食管，從而估計手術切除的可能性。
8、診斷性氣胸可判斷腫瘤發生于胸壁或肺臟，肺內或肺外。診斷性氣腹可區別膈下因素，如肺疝等。
9、縱隔充氣造影對顯示前縱隔腫瘤的形態和明確有無縱隔淋巴結轉移，頗有幫助。
10、縱隔鏡檢查對明確氣管旁、隆突下有無腫大的淋巴結，并可鉗取活組織明確病因診斷。
11、頸淋巴結活組織檢查支支管淋巴結核和淋巴瘤常伴有周圍淋巴結和頸淋巴結受累，活組織檢查有助于診斷。
12、診斷性放射治療懷疑惡性淋巴瘤，經其他檢查未能證實時，可試用放射治療。惡性淋巴瘤對放射較敏感，照射20～30Gy(2000～3000rad)，腫瘤迅速縮小。
13、剖胸探查經各種檢查未能明確腫瘤性質，但已除外惡性淋巴瘤者，在全身情況許可下，可作部胸探查。
鑒別診斷
1.中央型肺癌有咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀，X線表現為肺門腫塊，呈半圓形或分葉狀。支氣管檢查常能見到腫瘤，痰中可皶腫瘤細胞。
2.縱隔淋巴結核多見于兒童或青少年，常無臨床癥狀。少數伴有低熱、盜汗等輕度中毒癥狀。在肺門處可見到圓形或分葉狀腫塊，常伴有肺部結核病灶。有處可見到圓形或分葉狀腫塊，常伴有肺部結核病灶。有時在淋巴結中可見到鈣化點。鑒別困難時，可作結核菌素試驗，或給短期抗結核藥物治療。
3.主動脈瘤多見于年齡較大的患者。體檢時可聽到血管雜音，透視可見擴張性搏動。逆行主動脈造影可明確診斷。
治療措施
病灶局限的惡性淋巴瘤，可作放射治療。病灶廣泛者，可進行化學療法。
其他縱隔腫瘤的治療方法主要為手術切除。有些縱隔如畸胎瘤、神經纖維瘤、胸腺瘤有惡變可能，術后應輔以放療或化療。
鑒別診斷
當腫瘤巨大時，可使前胸壁隆起，胸骨旁濁音界增寬，局部呼吸音消失，氣管心臟移位。在一些特殊類型腫瘤可出現相應的特殊體征如重癥肌無力，甲亢、霍納綜合征、上腔靜脈阻塞征等體征。
預防
術后預防為防止腫瘤復發，鞏固治療效果，保證康復，定期復查就顯得非常重要。因此，腫瘤病人治療結束后應積極進行復查： (1)應遵照原治療醫生的囑咐，定期到治療醫院或腫瘤專科醫院進行必要的身體檢查，發現問題及時治療，防止腫瘤的復發或轉移。 (2)攜帶腫瘤治療前后的診斷檢查報告與復查時的檢查結果相比較。以有利于采取合理的治療方案。 (3)經過復查沒發現轉移或復發的征象，也不能放棄下次定期到醫院復查的機會。
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