小兒特發性室性心動過速
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小兒特發性室性心動過速(idiopathic ventricular tachycardia，IVT) 簡稱特發性室速，特發性室速指無器質性心臟病的室性心動過速，通常分成特發性左室室速和特發性右室流出道室速兩種。其中特發性左室室速(ILVT)約占特發性室速的20%，多見于15-40歲的患者，男性多見，約占60%-80%。臨床表現輕，預后良好的室性心動過速，因心動過速起源點位于希氏束分叉下左束支后分支或前分支和右束支高位，亦稱為分支性室性心動過速。占室性心動過速發生率的10%左右。特發性室性心動過速發病原因未明，許多研究認為其發生機制與折返或延遲后除極的觸發激動有關。與缺血性心臟病后的室性心動過速相比，特發性室速的QRS形狀具有以下特征：QRS時限增寬的程度較小，額面心電軸偏移程度較小，無qR或QR型的QRS形態。
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小兒特發性室性心動過速的病因
(一)發病原因
特發性室速通常不引起血流動力學改變或心臟性猝死。本病病因不明。臨床上認為有如下幾個方面的原因：
1、心肌病誘發：曾對IVT患者進行心內膜心肌活檢，發現部分患兒有輕微的心肌炎或心肌病改變，認為是亞臨床型心肌炎。
2、精神因素誘發：部分IVT患者的VT發作由于精神因素或運動誘發，可能因交感-副交感神經系統平衡失調引起。
3、遺傳：有的報告IVT呈家族性發病，可能與遺傳有關。
4、折返：電生理研究其發病機制可能為浦肯野纖維網微折返或觸發活動。
(二)發病機制
發生機制與電生理特點：根據心內電生理研究及其對維拉帕米的治療反應，推測可能的發生機制為折返激動和觸發激動。電生理機制和特點：本型室速通常不能被程序刺激誘發，可由靜脈滴注異丙腎上腺素或心房、心室短陣快速起搏刺激(burstpacing)誘發。β受體阻滯藥或鈣離子拮抗藥治療有效的特性，提示本型室速可能與由延遲后除極引發的觸發激動有關。
小兒特發性室性心動過速的癥狀
一、流行病學：
特發性流出道室性心動過速主要發生于青中年患者，右室流出道多發，女性多于男性。Nakagawa等總結分析400余例特發性室速患者發現RVOT-VT約占流出道VT的90%，多發生于30-50歲間，女性多見，男女比例約為0.5。LVOT-VT占流出道VT的10%左右，發病年齡較RVOT-VT年輕，多發生于20-40歲間，男女發病率基本一致。Frey等［6］和Gallans［33］等也報道LVOT-VT分別占流出道VT的8%和12%。
二、臨床表現：
特發性室性心動過速可發生在各年齡組兒童和青少年。報道最小年齡為1歲。上呼吸道感染、運動或精神緊張抑郁等精神因素常為誘發因素，無明顯誘因時亦可發生。發作可表現為突發突止，有輕度的心悸、心前區不適等癥狀，不伴暈厥、休克等；亦可表現為持續性發作，依據時間長短不一可出現心悸、胸悶、頭暈，甚至暈厥、休克及心功能衰竭，但總的而言耐受性較好。特發性室性心動過速患者不伴器質性心臟病，其發病原因不明。Janet等對18例特發性室性心動過速患者行心肌活檢，其中16例心肌組織存在異常，故提出該病為亞臨床型心肌病。
1、臨床分型
(1)流出道室速患者在無室速發作時，可以沒有任何癥狀，室速發作時癥狀也輕重不等。RVOT-VT主要有兩種臨床表現形式，反復單形室速(RMVT)和發作性持續性室速，其中多數為RMVT，少數為持續性。RMVT每次發作持續〈30次，多于靜息時發作，但也可在運動后誘發，少數還可發展為持續性室速。室速發作時心室率一般于110-160次/分。約有1/3患者無臨床癥狀，主要臨床表現為心悸，少數患者可有頭暈和不典型胸痛等。有暈厥癥狀的患者約10%，心跳驟停罕見。發作性持續性室速通常在中等量運動時誘發，常持續數分鐘，持續數小時至數天者少見。大多數患者在運動停止后，室速發作的頻率逐步下降直至恢復竇性心律，只有部分患者在心率較慢時室速發作增加。室速發作時心室率一般于115-250次/分。RVOT-VT發作的誘因，存在性別差異，男性多發作于勞累、運動、緊張和飲用咖啡等，女性多于荷爾蒙大量釋放時發作。
(2)LVOT-VT的臨床表現和電生理特性等方面明顯異于源于左心室間隔部位的特發性左室室速，而和RVOT-VT類似。也可分為非持續性和持續性，不僅發作方式以RMVT為主，且常常好發于運動時或由異丙腎上腺素誘發。但心室刺激的誘發率極低。RMVT約10%發生于左心室。可由運動和緊張等情況誘發，通常表現為心悸和頭暈，它對多種藥理學作用不同的藥物有特異性的反應，包括β阻滯劑、鈣通道阻滯劑和I、II類抗心律失常藥物，多數可被腺苷終止。
2、臨床表現
(1)臨床表現和心電圖特點心動過速發作時血流動力學改變不明顯，患兒多無明顯癥狀，較少發生暈厥。心動過速心電圖表現為右束支傳導阻滯(RBBB)圖形，電軸左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。
((2)觸發激動(triggeredactivity)：自期前刺激至誘發的室速的第1個搏動的間期)呈正比關系，支持觸發活動可能為這種心律失常的發生機制。Bhandari等報道1例特發性左室心動過速患者，于室速發作時記錄的左室心內膜單相動作電位，4相上出現高振幅的延遲后除極(DAD)，是觸發激動的直接證據。特發性左室心動過速患者對維拉帕米敏感，靜脈注射維拉帕米，室速逐漸減慢而后終止，程序刺激不能使之誘發。提示特發性左室心動過速的兩個可能的發生機制：即折返激動或觸發激動，兩者均依賴于細胞膜慢通道的活動，折返激動的折返環路中包含慢通道組織，觸發激動由延遲后除極(DAD)造成。
3、檢查診斷：一般心臟檢查，包括體格檢查，X線胸片，常規心電圖，二維超聲心動圖及磁共振檢查，均無異常。非持續性IVT可無癥狀，或感心悸、頭暈。較長時間持續發作，心率快者，則可出現血流動力學改變，心臟擴大，心力衰竭或暈厥。長期隨訪結果表明，絕大部分IVT患者預后良好，可有復發，經抗心律失常藥治療后，可滿意控制。罕有發生猝死。發生在各年齡組兒童的室性心動過速，呈持續性或非持續性發作，發作時一般臨床表現較輕，耐受性好，有典型的心電圖特點，特別是具備前3條(參見VT)條件，心動過速心電圖表現為右束支傳導阻滯(RBBB)圖形，電軸左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。發作期間無其他引起心臟損害的全身性疾病和電解質紊亂，心臟二維超聲心動圖、X線胸片、心電圖均示心臟結構功能正常。心電圖是該病的主要手段，當心電圖難與陣發性室上性心動過速鑒別時，可行食管心電圖發現房室分離幫助明確診斷。
小兒特發性室性心動過速的診斷
小兒特發性室性心動過速的檢查化驗
一般心臟檢查，包括體格檢查，X線胸片，常規心電圖，二維超聲心動圖及磁共振檢查，均無異常。
做心肌酶測定、血電解值、pH值和免疫功能等檢查。 室速發作均為單形性。根據IVT發作誘因、心電圖表現和對藥物治療的反應，可將其分為左室、右室和兒茶酚胺敏感性IVT。
左室IVT： QRS波呈右束支阻滯型，伴電軸左偏，多數異位沖動起源于左后分支的浦肯野纖維網內，此型多見。少數起源于左前分支的浦肯野纖維網內，QRS波呈右束支阻滯，伴電軸右偏。維拉帕米(異搏定)能有效控制IVT發作并預防復發，而利多卡因、普萘洛爾(心得安)等藥物無效。
非持續性IVT可無癥狀，或感心悸、頭暈。較長時間持續發作，心率快者，則可出現血流動力學改變，心臟擴大，心力衰竭或暈厥。發生在各年齡組兒童的室性心動過速，呈持續性或非持續性發作，發作時一般臨床表現較輕，耐受性好，有典型的心電圖特點，心動過速心電圖表現為右束支傳導阻滯(RBBB)圖形，電軸左偏，呈窄QRS波群(≤120ms)。心電圖是該病的主要手段，當心電圖難與陣發性室上性心動過速鑒別時，可行食管心電圖發現房室分離幫助明確診斷。
小兒特發性室性心動過速的鑒別診斷
1、癲癇病鑒別：運動誘發IVT可突然發生暈厥，應與癲癇病鑒別，后者暈厥發作時心電圖正常而腦電圖異常。
2、室上性心動過速：特發性室性心動過速可因心室率快，P波不易找，QRS波變形不明顯，病人耐受性較好而診斷，但應與室上性心動過速和室上性心動過速伴室內差異傳導或預激綜合征進行鑒別，鑒別點：
(1)異常P波：仔細閱讀心電圖，可見異常P波，特發性室性心動過速存在房室分離，并有室性融合波或心室奪獲波。
(2)房室分離現象：行食管心電圖檢查，特發性室速可見典型的房室分離現象。
(3)刺激迷走神經：壓迫眼球、頸動脈竇等各種刺激迷走神經治療手段對室上速有效，對室性心動過速無效。
(4)食管心房起搏：可終止室上性心動過速，而不能終止室性心動過速。
3、致心律失常性右心室發育不良：對于心電圖呈左束支阻滯圖形的特發性室性心動過速應與該病鑒別，致心律失常性右心室發育不良患者的心臟X線、超聲和心室造影常提示右心室擴大，收縮力明顯減弱，心臟MRI檢查可發現心肌中有脂肪組織，且以右心室為主，可幫助鑒別。
4、兒茶酚胺相關性室性心動過速：兒茶酚胺相關性室性心動過速和特發性室性心動過速均見于無器質性心臟病的正常小兒，但前者發作表現為突發性暈厥多見，常因運動或情緒緊張誘發，可呈持續性或非持續性發作，同時有家族傾向，心電圖特點以多形性室性心動過速多見。對于心電圖改變為單型性的兒茶酚胺相關性室速與特發性室速難以區別，許多作者將其統稱為特發性室速。
小兒特發性室性心動過速的并發癥
心力衰竭不是一個獨立的疾病，是指各種病因致心臟病的嚴重階段。發病率高，五年存活率與惡性腫瘤相似。心力衰竭是由于初始的心肌損害和應力作用：包括收縮期或舒張期心室負荷過重和(或)心肌細胞數量和質量的變化(節段性如心肌梗死，彌漫性如心肌炎),引起心室和(或卜心房肥大和擴大(心室重塑，remodel-ing人繼以心室舒縮功能低下，逐漸發展而成。
心源性休克(cardiogenic shock)是心泵衰竭的極期表現，由于心臟排血功能衰竭，不能維持其最低限度的心輸出量，導致血壓下降，重要臟器和組織供血嚴重不足，引起全身性微循環功能障礙，從而出現一系列以缺血、缺氧、代謝障礙及重要臟器損害為特征的病理生理過程。
小兒特發性室性心動過速的預防和治療方法
本病病因未明，應積極預防誘發因素，如精神因素或運動可誘發。應促進患兒身、心健康發育，避免劇烈運動等。
小兒特發性室性心動過速的西醫治療
(一)治療
依據IVT的類型選擇不同的藥物治療。僅有短陣發作，患者無癥狀，不需用藥，可定期隨訪，進行心臟超聲及動態心電圖檢查。
1、左室IVT：首選維拉帕米首劑5mg/20mlGS稀釋后緩慢靜脈注射,如不能轉復隔10分鐘再加用5mg，可重復3-4次，總量不宜超過25mg;
次選：普羅帕酮70mg+20mlGS稀釋緩慢靜脈注射，必要時10分鐘后重復。總量不宜超過210mg;
胺碘酮靜脈注射，首劑150mg,加入生理鹽水20ml靜脈注射10-20分鐘，繼之1-1.5mg/min維持，如室速控制不滿意，可隔30分鐘再追加75-150mg。
2、右室IVT ：抗心律失常藥物治療尚無統一方案，可選用維拉帕米(異搏定)、普羅帕酮(心律平)或普萘洛爾(心得安)等，藥物作用的個性差異較大。對藥物治療無效，癥狀明顯的患者可采用導管射頻消融術。
3、兒茶酚胺敏感性IVT： 采用β阻滯藥效果最好。
(二)預后
室性心動過速患兒總預后良好，Pfammatfer報道94例未有死亡病率，并認為嬰兒期首次發作者，室性心動過速自行消失率明顯高于幼兒期以后首次發作者(89%∶56%)。同時發現右室起源特發性室性心動過速預后較左室起源者好。對于反復發作的特發性室速采用射頻消融治療后效果好。但是因病因不明，有學者認為心肌病變呈亞臨床型，故對該病患者應長期隨診，行心臟X線、ECG、心動圖等檢查注意原發性心肌病可能，并警防猝死。
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