預(yù)激綜合征

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預(yù)激綜合征（pre-excitation syndrome）又稱wolf-parkinson-white綜合征。正常人心房和心室之間“電”聯(lián)系唯一橋梁是房室傳導(dǎo)系統(tǒng)（房室交界區(qū)）。偏偏有人在房室之間除了正常傳導(dǎo)系統(tǒng)外，還存在附加傳導(dǎo)通路（旁道、旁路、附束），這便是預(yù)計(jì)綜合癥的病理基礎(chǔ)?！邦A(yù)激”　，即電激動(dòng)快速通過(guò)附束提前（相對(duì)房室傳導(dǎo)系統(tǒng)而言）興奮心室肌肉的一部分。所以得名為預(yù)先激動(dòng)綜合征，簡(jiǎn)稱預(yù)激綜合征。因?yàn)殡娂?dòng)快速通過(guò)附束提前興奮心室肌一部分，故QRS波增寬，很容易誤認(rèn)為室性心律失常。預(yù)激綜合征是一種心律失常，本身不引起癥狀，合并其他基礎(chǔ)病或并發(fā)其他類型心律失常時(shí)才有可能出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。處理該類心律失常時(shí)，可選擇廣譜抗心律失常藥物。

預(yù)先激動(dòng)綜合征

病因

現(xiàn)已公認(rèn)，預(yù)激的病因是正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)以外的先天性房室附加通道（簡(jiǎn)稱旁路）存在?；颊叽蠖酂o(wú)器質(zhì)性心臟病。也見于某此先天性心臟病和后天性心臟病，如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。

電生理研究證明，旁路的傳導(dǎo)速度快，心房沖動(dòng)部分經(jīng)旁路快速下傳，提前到達(dá)旁路的心室端，激動(dòng)鄰近心肌，從而造成心室提前激動(dòng)和改變心室肌正常興奮順序，其結(jié)果是心電圖上QRS波群畸形，起始部分有預(yù)激波（δ波）。心房沖動(dòng)的其余部分可沿正常途徑下傳，與旁路引起的心室激動(dòng)合并形成心室融合波。心室融合波的形態(tài)由正常與旁路的不應(yīng)期長(zhǎng)短決定。正常通路不應(yīng)期長(zhǎng)，或沖動(dòng)大部沿旁路傳導(dǎo)，則QRS畸形明顯；旁路不應(yīng)期長(zhǎng)，則心室融合波接近正常。

預(yù)激綜合征患者房室間存在兩條傳導(dǎo)通路，容易發(fā)生折返和折返性心動(dòng)過(guò)速。心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)大多經(jīng)旁路房顫或房撲發(fā)作，這種發(fā)作大多由沖動(dòng)逆?zhèn)?、在心房易損期抵達(dá)心房所致。房撲和房顫時(shí)，沖動(dòng)在交接處組織內(nèi)的隱匿傳導(dǎo)，促使沖動(dòng)大部或全部經(jīng)旁路傳至心室。心室率極快、QRS波群畸形的房撲或房顫，有時(shí)可發(fā)展為室顫。

旁路的單向阻滯（大多為下傳阻滯）可使心電圖無(wú)預(yù)激表現(xiàn)，但有室上性心動(dòng)過(guò)速反復(fù)發(fā)作；電生理研究可證實(shí)旁路參與心動(dòng)過(guò)速的折返。旁路的Ⅱ度傳導(dǎo)阻滯可導(dǎo)致心電圖上預(yù)激表現(xiàn)間歇出現(xiàn)。

已知的旁路有下列幾種，同一患者可有多種旁路①房室旁道（Kent束）。大多位于左、右兩側(cè)房室溝或間隔旁，連接心房肌和心室??；②房結(jié)旁道（James通路）。為心房與房室結(jié)下部或房室束的通道，可能為后結(jié)間束部分纖維所形成；③結(jié)室、束室連接（Mahaim纖維）。為連接房室結(jié)遠(yuǎn)端或房室束或束支近端與室間隔的通路。三者中以房室旁道最常見?！　?/p>

臨床表現(xiàn)

預(yù)激本身不引起癥狀。具有預(yù)激心電圖表現(xiàn)者，心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生率為1.8％，并隨年齡增長(zhǎng)而增加。其中大約80％心動(dòng)過(guò)速發(fā)作為房室折返性心動(dòng)過(guò)速，15％-30％為心房顫動(dòng)，5％為心房撲動(dòng)。頻率過(guò)于快速的心動(dòng)過(guò)速（特別是持續(xù)發(fā)作心房顫動(dòng)），可導(dǎo)致充血性心力衰竭、低血壓甚至死亡。　　

心電圖表現(xiàn)

各旁路引起預(yù)激的心電圖特征如下。

（一）房室旁道 ①PR間期（實(shí)質(zhì)上是P-δ間期）縮短至0.12秒以下，大多為0.10秒；②QRS時(shí)限延長(zhǎng)達(dá)0.11秒以上；③QRS波群起始部粗鈍，與其余部分形成頓挫，即所謂預(yù)激④繼發(fā)性ST-T波改變。

上述心電圖改變尚有分為A、B兩型的。A型的預(yù)激波和QRS波群在V1導(dǎo)聯(lián)均向上，而B型V1導(dǎo)聯(lián)的預(yù)激波和QRS波群的主波則均向下；前者提示左室或右室后底部心肌預(yù)激，而后者提示右室前側(cè)壁心肌預(yù)肌。這種分類方法雖然受到預(yù)激是不同部位旁路所致的多變QRS波群的限制，但有助于區(qū)別旁路的心室端在左或右、前或后，因而沿用至今。

（二）房結(jié)、房希旁道 PR間期少于0.12秒，大多在0.10秒；QRS波群正常，無(wú)預(yù)激波。這種心電圖表現(xiàn)又稱為短PR、正常QRS綜合征或L、G、L（Lown-Ganong-Levine）綜合征。

（三）結(jié)室、束室連接 PR間期正常，QRS波群增寬，有預(yù)激波。

預(yù)激綜合征室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)，預(yù)激表現(xiàn)大多消失，心電圖表現(xiàn)為QRS波群形態(tài)正常的室上性心動(dòng)過(guò)速。并發(fā)房撲或房顫時(shí)，QRS保持預(yù)激特征的不少見，心電圖表現(xiàn)為QRS波群畸形寬大的房撲或房顫；心室率大多超過(guò)200次/min，甚至可達(dá)300次/min。房撲時(shí)可呈1：1房室傳導(dǎo)，并可能辨認(rèn)房撲波。房顫時(shí)心室律不規(guī)則，長(zhǎng)間歇之后可見到個(gè)別QRS波群形態(tài)正常（可能為旁路不應(yīng)期延長(zhǎng)，房室結(jié)內(nèi)隱匿傳導(dǎo)作用消失后，沖動(dòng)全部或大部經(jīng)房室結(jié)傳導(dǎo)所致），并可能辨認(rèn)房顫波。心室率極快時(shí)，還可伴有頻率依賴性心室內(nèi)傳導(dǎo)改變?！　?/p>

診斷

1.典型預(yù)激綜合征：(1)P-R間期＜0．12秒，P波正常；(2)QRS時(shí)間＞0．11秒；(3)QRS波群起始部分變粗鈍，稱為預(yù)激波或δ波；(4)繼發(fā)性ST－T改變。

臨床上又分為三型： A型預(yù)激：預(yù)激波和QRS波群在各胸導(dǎo)聯(lián)均向上，其旁道位于左心室后基底部。 B型預(yù)激：預(yù)激波和QRS波群的主波V1導(dǎo)聯(lián)向下，在左胸導(dǎo)聯(lián)V5向上，其旁道位于右室外側(cè)壁。 C型預(yù)激：預(yù)激波和QRS波群V1－V2導(dǎo)聯(lián)向上，V3-V5導(dǎo)聯(lián)向下。為左室側(cè)壁預(yù)激。

2.變異型預(yù)激： LGL型預(yù)激：(1)P-R間期≤0．11秒；(2)QRS波群時(shí)間正常；(3)沒(méi)有δ波 Mahaim型預(yù)激：(1)P-R間期≥0．12秒； (2)QRS綜合波起始波有δ波，但δ波??；(3)QRS時(shí)間≥0．12秒，但增寬輕微。

除上述心電圖特征外，心電向量圖可作為診斷依據(jù)，其特征是各個(gè)面上QRS環(huán)起始部分運(yùn)行緩慢成一直線，持續(xù)可達(dá)0.08秒，以后突然轉(zhuǎn)向并以正常速度繼續(xù)運(yùn)行。QRS環(huán)運(yùn)行時(shí)間可超過(guò)0.12秒。希司束電圖和體表或心外膜標(biāo)測(cè)（mapping）有助于鑒別各項(xiàng)頂激和進(jìn)行旁路的定位，在確診旁道是否參與心動(dòng)過(guò)速折返環(huán)方面起重要作用。　

鑒別

心電圖上預(yù)激圖形應(yīng)與束支傳導(dǎo)阻滯，心室肥大或心肌梗塞鑒別，PR間期縮短和預(yù)激波的存在可確認(rèn)為預(yù)激。加速的心室自主心律與竇性心律呈干擾性房室分離時(shí)（尤其當(dāng)心室率與竇性的心率相似時(shí)），可有短陣PR間期縮短、QRS波群寬大畸形的心電圖表現(xiàn)，酷似間歇性預(yù)激；但長(zhǎng)記錄?？娠@示PR間期不固定和房室分離，不難與預(yù)激鑒別。

預(yù)激并發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速時(shí)，QRS波群常不增寬，但發(fā)作中止后除隱匿性預(yù)激外均有特征性心電圖改變，預(yù)激并發(fā)房顫或房撲時(shí)，QRS波群常增寬，應(yīng)與室性心動(dòng)過(guò)速相鑒別。

并發(fā)癥

本病最常見的并發(fā)癥是心律失常，也是本病需要進(jìn)行治療的原因。

預(yù)激綜合征本身對(duì)健康沒(méi)有妨礙,如果不發(fā)生心律失常則不需要治療。但有預(yù)激綜合征的人終生不并發(fā)心律失常者絕無(wú)僅有,絕大多數(shù)在青年或中年開始出現(xiàn)心律失常,少數(shù)病人在兒童期甚至嬰兒期即發(fā)生心律失常,極少數(shù)病人老年發(fā)病。心律失常一旦發(fā)生,一般的規(guī)律是發(fā)作次數(shù)越來(lái)越頻繁,每次持續(xù)時(shí)間越來(lái)越長(zhǎng);開始容易被治療措施所終止,以后則效果逐漸變差、乃至無(wú)效。預(yù)激綜合征伴發(fā)的心律失常主要是房室折返性室上性心動(dòng)過(guò)速(以下簡(jiǎn)稱室上速);此外一部分病人還可能發(fā)生心房顫動(dòng)(以下簡(jiǎn)稱房顫)。大部分病人只發(fā)生室上速,不發(fā)生房顫;也有的病人一生中只發(fā)生過(guò)房顫,未出現(xiàn)過(guò)室上速;還有一部分病人既有室上速又有房顫,房顫可單獨(dú)發(fā)生,亦可由室上速轉(zhuǎn)化而來(lái) 。　　

治療

預(yù)激本身不需特殊治療。并發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速時(shí)，治療同一般室上性心動(dòng)過(guò)速。并發(fā)房顫或房撲時(shí)，如心室率快且伴循環(huán)障礙者，宜盡快采用同步直流電復(fù)律。利多卡因、普魯卡因胺、普羅帕酮與胺碘酮減慢旁路的傳導(dǎo)，可使心室率減慢或使房顫和房撲轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。洋地黃加速旁路傳導(dǎo)，維拉帕米和普萘洛爾減慢房室結(jié)內(nèi)傳導(dǎo)，都可能使心室率明顯增快，甚至發(fā)展成室顫，因而不宜使用。如室上性心動(dòng)過(guò)速或房顫、房撲發(fā)作頻繁，宜應(yīng)用上述抗心律失常藥物長(zhǎng)期口服預(yù)防發(fā)作。藥物不能控制、電生理檢查確定旁路不應(yīng)期短或旁路不應(yīng)期于快速心房調(diào)搏時(shí)間縮短、或房顫發(fā)作時(shí)心室率達(dá)200次/min左右者，有定位后用電、射頻、激光或冷凍消融，或手術(shù)切斷旁路，預(yù)防發(fā)作的適應(yīng)征?！　?　　

預(yù)防

預(yù)防預(yù)激綜合征主要是要預(yù)防心動(dòng)過(guò)速的復(fù)發(fā)，為了有效預(yù)防心動(dòng)過(guò)速的復(fù)發(fā)，應(yīng)選用兩種藥物同時(shí)抑制折返回路的前向與逆向傳導(dǎo)，例如奎尼丁與普萘洛爾、或普魯卡因胺與維拉帕米合用，可獲得較好效果。IA，IC類藥物胺碘酮或索爾延長(zhǎng)房室旁路與房室結(jié)的不定期，能有效預(yù)防心動(dòng)過(guò)速?gòu)?fù)發(fā)。藥物選擇可根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，或選用心電生理檢查確定為有效的藥物。從而保證最佳的預(yù)防復(fù)發(fā)效果。　　

常見問(wèn)題

家長(zhǎng)帶孩子來(lái)看病，經(jīng)常的主訴是“心跳快”，“心動(dòng)過(guò)速”，“心律不齊”，“心悸”。家長(zhǎng)的疑問(wèn)是：以上這些是病嗎？嚴(yán)重嗎？需要治療嗎？

其實(shí)，同樣的主訴，病情卻大相徑庭。有些可能是正?，F(xiàn)象，如竇性心律不齊；而有些則需積極治療，否則可能導(dǎo)致心功能不全甚至危及生命。

首先我們需要判斷孩子的癥狀或檢查是屬正常范疇還是心律失常，可通過(guò)心前區(qū)的觸摸或聽診了解心率的變化，從而掌握第一手材料。體表心電圖和24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查進(jìn)一步明確診斷。

在臨床上，小兒家長(zhǎng)甚至有些醫(yī)生，可能會(huì)遇到以下幾個(gè)誤區(qū)：

（1）僅憑一次聽診或心電圖即診斷“心動(dòng)過(guò)緩”或“心動(dòng)過(guò)速”。常有家長(zhǎng)咨詢，主訴很簡(jiǎn)單：“我孩子心動(dòng)過(guò)速”。當(dāng)問(wèn)及心跳多快時(shí)，經(jīng)常的回答是“一百多次”。而醫(yī)生診斷過(guò)程卻并不那么簡(jiǎn)單。與成人不同，孩子年齡越小心跳較成人越快，因此心率正常范圍隨年齡組而不同。其次，影響心率的因素很多，心率會(huì)在一定范圍內(nèi)波動(dòng)。同樣的心率，在同樣的年齡，我們很難簡(jiǎn)單地評(píng)判它是正常亦或異常。通常，我們需要結(jié)合心電圖圖形是否正常，特別重要的是24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查了解全天心率波動(dòng)范圍來(lái)綜合評(píng)價(jià)。

（2）聽診“心律不齊”。有時(shí)體檢或就醫(yī)時(shí)被告之“心律不齊”，家長(zhǎng)經(jīng)常很緊張。心律不齊只是個(gè)泛泛的名詞，它包含了更多具體的診斷，如可能與呼吸有關(guān)的竇性心律不齊是正常生理現(xiàn)象。其他常見的有早搏、房室傳導(dǎo)阻滯等，僅憑聽診有時(shí)較難鑒別，需進(jìn)一步做心電圖檢查。

（3）陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速，發(fā)病間期聽診或心電圖檢查正常。對(duì)陣發(fā)性發(fā)作的心動(dòng)過(guò)速，如常見的陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，發(fā)作時(shí)心率非?？?，可達(dá)160～300次/分，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一，有的患兒可能僅持續(xù)數(shù)分鐘，體表心電圖甚至24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢查都難以捕獲。這類患兒家長(zhǎng)發(fā)病時(shí)不能慌張，仔細(xì)觀察孩子的表現(xiàn)，測(cè)量發(fā)病時(shí)的心率，可為醫(yī)生提供可靠的第一手材料和診斷依據(jù)。

注意事項(xiàng)

預(yù)激綜合癥是一個(gè)先天性的疾病，就是說(shuō)你的心臟的傳導(dǎo)出了一點(diǎn)問(wèn)題，但不是很嚴(yán)重的問(wèn)題，首先你不要緊張。你現(xiàn)在的情況是偶發(fā)的心動(dòng)過(guò)速，所以還沒(méi)有必要藥物治療，平時(shí)生活中也就是注意不要過(guò)份的勞累和精神緊張，飲食一般來(lái)說(shuō)也沒(méi)有過(guò)份的要求。減肥藥物主要是針對(duì)人了物質(zhì)吸收和血脂代謝，對(duì)你的疾病沒(méi)有很大的影響，你可以在營(yíng)養(yǎng)師的指導(dǎo)下應(yīng)用。這種疾病現(xiàn)在有很好的方法可以治愈，那就是消融治療，也沒(méi)有很大的危險(xiǎn)，不過(guò)現(xiàn)在你還不是最佳的時(shí)間，這只要觀察就可以了。如果你的心動(dòng)過(guò)速經(jīng)常發(fā)作可能出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速性心肌病，不過(guò)現(xiàn)在還不是那個(gè)階段，一般來(lái)說(shuō)沒(méi)有生命危險(xiǎn)