小兒克羅恩病
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克羅恩病是一種多見于青年的病因未明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病，合并纖維化和黏膜潰瘍。其病變可累及全消化道，從口腔到肛門的任何部位，但主要侵犯回腸空腸，其次為結(jié)腸，并在胃腸道外形成遷移病灶。
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小兒克羅恩病的病因
一、發(fā)病原因：
1、CD的發(fā)病可能與免疫異常有一定關(guān)系。
2、感染在CD的發(fā)病中可能有一定作用。
3、與遺傳有關(guān)，本病發(fā)病有明顯的種族差異和家族聚集性。
就發(fā)病率而言，白種人高于黑人，單卵雙生高于雙卵雙生;CD患者有陽性家族史者10%-15%;研究發(fā)現(xiàn)本病存在某些基因缺陷。以上提示本病存在遺傳傾向。
二、發(fā)病機制：
以前的研究證明了16號染色體上的一種基因的突變與克羅恩氏病之間的關(guān)系。
在實驗室里，在無菌環(huán)境中制備的炎癥性腸病(IBD)動物模型經(jīng)常不表現(xiàn)為IBD。因此NOD2基因是克羅恩氏病的易患基因非常好的候選，以及與克羅恩氏病發(fā)生、免疫反應(yīng)和腸細菌作用有關(guān)的一種重要共同致病因子。
NOD2是一種富含亮氨酸的重復(fù)基因，為感知脂多糖所必須并可激活核因子κB(NF-κB)信號傳遞途徑。
類固醇可抑制NF-κB以及腫瘤壞死因子和其它細胞因子的表達。克羅恩氏病病人單核細胞NF-κB激活和腫瘤壞死因子表達加速。NOD2表達局限在單核細胞，在這里作為致病細菌成分的細胞漿受體。易患結(jié)腸炎的小鼠脂多糖信號傳遞有缺陷。
潰瘍性結(jié)腸炎或克羅恩氏病的診斷通過臨床、放射學(xué)、內(nèi)窺鏡和組織學(xué)檢查確定。
將不確定結(jié)腸炎病人從研究中排除。6%克羅恩氏病病人是NOD2純合子。潰瘍性結(jié)腸炎病人沒有屬于這一類的，對照組也沒有NOD2純合子。NOD2雜合子存在于18%的克羅恩氏病、6%的潰瘍性腸炎病人，以及8%的對照。Hampe等人指出，突變少見，只有6.5%的克羅恩氏病病人是純合子。
這種突變?yōu)榭肆_恩氏病的發(fā)生提供了高度風(fēng)險。
NOD2和潰瘍性腸炎之間沒有相關(guān)性，但是NF-κB活化在克羅恩氏病強于潰瘍性腸炎。
小兒克羅恩病的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
臨床上以腹痛、腹瀉、腹塊，瘺管形成和腸梗阻為特點。可伴有發(fā)熱、貧血、營養(yǎng)障礙及關(guān)節(jié)、皮膚、眼，口腔粘膜、肝臟等腸外損害。
1、消化系統(tǒng)表現(xiàn)：
(1)腹痛：
為最常見癥狀。常位于右下腹或臍周間歇性發(fā)作，常為痙攣性疼痛伴有腸鳴。餐后加重。排便后暫時緩解，如持續(xù)性腹痛，壓痛明顯，提示很貴炎癥波及腹膜或腹腔住院內(nèi)膿腫形成，全腹劇痛和腹肌緊張，可能是病變腸段急性穿孔所致。
(2)腹瀉：
為常見癥狀，由病變腸段炎癥滲出，蠕動增加及繼發(fā)性吸收不良引起，腹瀉開始為間歇性發(fā)作，病程后期為持續(xù)性。糊狀便，一般無膿血或粘液，病變涉及結(jié)腸下段或直腸者可有粘液血便及里急后重。
(3)腹部腫塊：
由于腸粘連，腸壁與腸系膜增厚、腸系膜淋巴結(jié)腫大、內(nèi)瘺或局部膿腫形成所致。以右下腹與臍周為多見。
(4)瘺管形成：
因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而形成瘺管。內(nèi)瘺可通向其他腸段、腸系膜、膀胱、輸尿管、陰道、腹膜后等處。瘺管形成是Crohn病大把臨床特征之一。
(5)肛門直腸周圍病變：
部分病人有肛門直腸周圍瘺管膿腫形成及肛裂等病變。
1、全身表現(xiàn)：
(1)發(fā)熱：
常見間歇性低熱或中等度，少數(shù)呈弛張高熱伴毒血癥，發(fā)熱系由于腸道活動或繼發(fā)感染引起。
(2)營養(yǎng)障礙：
消瘦、貧血、低蛋白血癥、維生素缺乏、缺鈣致骨質(zhì)疏松等。因慢性腹瀉、食欲減退及慢性消耗等所致。急性發(fā)作期有水電解質(zhì)紊亂。
3、腸外表現(xiàn)：
部分病人有杵狀指、關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、慢性幫助肝炎等。偶見淀粉樣變性或血栓栓塞性疾病。
二、相關(guān)檢查：
可行X光鋇餐檢查、糞便檢查、血常規(guī)檢查等。
三、診斷：
須根據(jù)病史、體檢、實驗室檢查、病理檢查、內(nèi)鏡檢查及消化道X射線檢查結(jié)果綜合判斷以及較長期的隨訪觀察進行確診。
小兒克羅恩病的診斷
小兒克羅恩病的檢查化驗
可行以下檢查以明確診斷：
一、血象檢查：
紅細胞平均體積(MCV)、紅細胞平均血紅蛋白(MCH)、紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)的檢測值均低于正常值以下，即可診斷為“小細胞低色素性貧血”。
2、如果有葉酸和維生素B12吸收障礙，可為大細胞性貧血。活動期外周血白細胞升高。
二、血液檢查：
可見血漿白蛋白降低，低鈣(低鎂及低鋅)血癥、維生素D缺乏，活動期血沉加快。
三、糞便檢查：
臨床常規(guī)化驗檢查項目之一。通過此項檢查可較直觀地了解胃腸道一些病理現(xiàn)象，間接地判斷消化道、胰腺、肝膽的功能狀況。分為肉眼一般性狀觀察、鏡下檢查和化學(xué)檢查。
大便隱血試驗常呈陽性。
四、X線檢查：
早期只見規(guī)則的肥厚黏膜，呈結(jié)節(jié)狀改變，腸管僵直、韌性差。可見黏膜皺襞粗亂、縱行性潰瘍或裂溝、病變呈節(jié)段性分布。造影檢查尤應(yīng)注意回腸末段及回盲部征象。
1、線樣征：
由于病變段激惹及痙攣，鋇劑很快通過而不留該處，稱為跳躍征，病變間黏膜正常;鋇劑迅速通過而遺留一細線條狀影，稱為線樣征。
2、卵石征：
病變段黏膜糜爛、結(jié)節(jié)不平，可見深、大的縱行龕影，邊界不規(guī)則，周邊小結(jié)節(jié)隆起，部分患者可有所謂“卵石征”，多個半圓形、鋪路石樣充盈缺損，也可見瘺道內(nèi)有造影劑充填，瘺道不規(guī)則。
3、鵝卵石征：
長期慢性患兒可見病變腸管黏膜皺襞增寬，平坦或裂隙條狀存鋇帶，正常紋理消失，有時黏膜突起呈“鵝卵石征”，假息肉、多發(fā)性狹窄、瘺管形成，病變腸段蠕動減弱或消失，腸襻僵直呈鉛管狀。若有內(nèi)瘺形成可出現(xiàn)鋇劑分流，并可出現(xiàn)潰瘍龕影。
五、結(jié)腸鏡檢查：
纖維結(jié)腸鏡檢查對診斷局限性回腸炎十分重要，內(nèi)鏡下不但可見黏膜病變直觀表現(xiàn)，而且反復(fù)活檢有助于提高一些重要證據(jù)如非干酪樣肉芽腫、裂隙性潰瘍等的檢出率。
六、活組織檢查：
可觀察結(jié)腸病變部位的黏膜炎癥、潰瘍，并可取活檢，病理證實為非干酪性肉芽腫即可確診。
紅斑黏膜活組織檢查可見固有膜的淺層有水腫，局灶出血和隱窩破裂，其中有的是可逆的，有的形成縱形潰瘍，活檢發(fā)現(xiàn)黏膜固有層有非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集，為早期診斷提供依據(jù)。
六、其他：
小兒克羅恩病的鑒別診斷
本病需與痢疾、腸炎、結(jié)核及寄生蟲等慢性腸道感染、潰瘍性結(jié)腸炎、具有腸道癥狀的免疫缺陷病及腫瘤(如非霍奇金淋巴瘤)鑒別。
局限性回腸炎在臨床診斷中常因起病慢，癥狀不典型，檢查結(jié)果特異性不高而有一定困難，尤其小兒患者對其癥狀描述可能欠準(zhǔn)確，更易與其他疾病混淆，因此與其他疾病做必要的鑒別十分重要。
一、潰瘍性結(jié)腸炎：
1、簡介：
潰瘍性結(jié)腸炎是一個局限在結(jié)腸粘膜和粘膜下層的疾病。潰瘍性結(jié)腸炎時所見的病理變化是非特異性的，也可在細菌性痢疾、阿米巴痢疾和淋菌性結(jié)腸炎中見到。
2、臨床表現(xiàn)：
多為血性腹瀉或膿血便，嚴(yán)重者血水樣便，每日10次以上。有左下腹或下腹部陣發(fā)性痙攣性絞痛，伴有便意或里急后重。偶有惡心、嘔吐、上腹不適、發(fā)熱等癥狀。
輕型患者常有左下腹或全腹壓痛伴腸鳴亢進。重型和暴發(fā)型患者可有腹肌緊張、反跳痛，或可觸及痙攣或腸壁增厚的乙狀結(jié)腸和降結(jié)腸。
3、相關(guān)檢查：
血常規(guī)示小細胞性貧血，中性粒細胞增高。血沉增快。血清白蛋白降低球蛋白升高。嚴(yán)重者電解質(zhì)紊亂，低血鉀。大便外觀有粘液膿血，鏡下見紅白細胞及膿細胞。
結(jié)腸檢查見病變部位腸管彌漫性充血、水腫糜爛、淺小潰瘍，附有膿苔，或可見腸管增厚、狹窄、假息肉。鋇灌腸可見粘膜皺襞粗亂或細顆粒改變，多發(fā)性淺龕影或小的充盈缺損，腸管縮短，結(jié)腸袋消失可呈管狀。
二、腸結(jié)核：
1、簡介：
腸結(jié)核(Intra-abdominal Tuberculosis)，是臨床上較為常見的肺外結(jié)核病，是因結(jié)核桿菌侵犯腸道而引起的慢性感染。絕大多數(shù)繼發(fā)于腸外結(jié)核，特別是開放性肺結(jié)核。發(fā)病年齡多為青壯年，女略多于男。
2、臨床表現(xiàn)：
常伴有結(jié)核中毒癥狀如低熱、盜汗、乏力、厭食等，可表現(xiàn)腹瀉與便秘交替，體重下降，PPD皮試呈強陽性反應(yīng)。
3、相關(guān)檢查：
造影或內(nèi)鏡可見病變極少只侵犯回腸末段，而更多地為回盲瓣結(jié)節(jié)不平、糜爛、變形，黏膜潰瘍多呈環(huán)形，大小不一，可融合，腸管短縮變形。
結(jié)腸鏡檢查及活檢有助鑒別，如活檢能取到干酪樣壞死性肉芽腫則非常支持腸結(jié)核診斷。
如仍不能鑒別，可試用抗結(jié)核治療。
小兒克羅恩病的并發(fā)癥
晚期常出現(xiàn)合并癥，如慢性不全性腸梗阻、腸穿孔、內(nèi)瘺形成，右下腹可及腫物。
有時可產(chǎn)生直腸狹窄和肛門瘺管。可繼發(fā)貧血、血漿白蛋白減少、低鈣(低鎂及低鋅)血癥、維生素D缺乏癥、骨折、骨痛、膽固醇膽石癥、草酸鈣腎結(jié)石、輸尿管梗阻、急性腎功能衰竭以及淀粉樣變性等。
一、消化道出血：
消化道出血是臨床常見嚴(yán)重的癥候。消化道是指從食管到肛門的管道，包括胃、十二指腸、空腸、回腸、盲腸、結(jié)腸及直腸。
上消化道出血部位指屈氏韌帶以上的食管、胃、十二指腸、上段空腸以及胰管和膽管的出血。屈氏韌帶以下的腸道出血稱為下消化道出血。
如病變接近于腸道血管分支，且侵襲較深，可出現(xiàn)消化道隱性或顯性失血。
二、消化道梗阻：
在消化道梗阻中，回腸、回盲部、空腔部的重復(fù)畸形發(fā)病率高，故小腸梗阻癥狀最為常見。囊狀或管狀畸形均可壓迫腸腔，是造成梗阻的主要原因。
主要原因是腸壁纖維增生、水腫、攣縮或肉芽腫等導(dǎo)致腸腔狹窄，或有腸襻間粘連壓迫，或由于腸管內(nèi)炎性息肉樣病變隆起加之糞便團塊阻塞等。
三、消化道穿孔：
由于本病侵犯胃腸道壁全層，易造成全壁嚴(yán)重?fù)p傷，裂隙狀潰瘍穿透后可形成慢性穿孔，與周圍組織粘連。但極少出現(xiàn)急性穿孔或游離性穿孔。
四、膿腫形成：
胃腸道急、慢性穿孔易并發(fā)腹腔感染，繼之而腸腹壁間、腸襻間、腸系膜內(nèi)、肝下、脾下、膈下等形成小膿腫，患兒表現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、持續(xù)性腹痛或膿毒血癥。一般多為革蘭陰性桿菌感染。
五、瘺道形成：
局限性回腸炎比其他腸道炎癥性病變更易出現(xiàn)瘺道，原因如前述。
多為腸襻間瘺道如小腸與乙狀結(jié)腸間。其他也有腸與腹膜間，腸生殖器間，肛周與直腸間等。
六、營養(yǎng)不良、生長發(fā)育遲緩：
水、電解質(zhì)失衡可致兒童缺鈣、鋅、鎂等。由于營養(yǎng)狀況及治療藥物的應(yīng)用，慢性發(fā)育不良常見，骨骼發(fā)育遲緩，骨骺鈣化不全，智力也可能有一定水平低下。
七、其他：
伴發(fā)胃腸道癌的幾率增加，但這并無定論。
小兒克羅恩病的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：
以達到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。本病與遺傳因素有關(guān)，應(yīng)做好遺傳病學(xué)防治工作。
3、應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，能減少嬰幼兒接觸其他致敏原的機會而起到保護作用。
4、增強體質(zhì)，提高自身免疫力：
注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。應(yīng)給予高熱量、高蛋白、低渣飲食，宜補充多種維生素、葉酸以及鐵、鈣等元素。注意避免辛辣刺激性食物、海產(chǎn)品等。
二、治療前：
應(yīng)該對該病癥狀和相關(guān)的禁忌進行詳細的了解等。
小兒克羅恩病的中醫(yī)治療
小兒克羅恩病的西醫(yī)治療
治療原則是緩解癥狀，以藥物和營養(yǎng)治療為主。
一、內(nèi)科治療：
內(nèi)科無根治方法，但可使病情緩解。本病的內(nèi)科治療原則及用藥和潰瘍性結(jié)腸炎大致相同。
1、一般治療：
(1)有活動期病變者宜臥床休息，給予高熱卡、高蛋白、低渣飲食，供應(yīng)足量的維生素D和鐵。
(2)無效時可輸全血、氨基酸、人血白蛋白，甚至應(yīng)用腸道外靜脈營養(yǎng)。
(3)為了減少疼痛，可給鎮(zhèn)靜、止痛藥，如有細菌感染時，可給適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E6%8A%97%E7%94%9F%E7%B4%A0" title="抗生素">抗生素。
(4)一般飲食治療無效或較重病例，可采用靜脈高營養(yǎng)4～6周，可明顯改善營養(yǎng)狀態(tài)，導(dǎo)致疾病暫時緩解，促進腸瘺愈合。
2、對癥治療：
由于回腸末段受累可影響膽鹽吸收，膽鹽進入結(jié)腸可致膽鹽性腹瀉,可用考來烯胺(消膽胺，cholestyramine)治療，因其可結(jié)合膽鹽。
脂肪瀉明顯時，可用中鏈三酰甘油治療，因其能在膽鹽、胰脂肪酶缺乏情況下，也能被吸收。
3、免疫療法：
(1)腎上腺皮質(zhì)激素：
可口服潑尼松(強的松)，每天1～2mg/kg，分3次服，癥狀好轉(zhuǎn)即改為隔天1次，約6周，癥狀緩解后可逐漸減量，維持1～3個月后，酌情停藥，以利于病兒生長發(fā)育，也可改變病程。
病變限于直、乙狀結(jié)腸者，也可用琥珀酸氫化可的松50～l00mg或潑尼松龍5～10mg，溶于50～100ml生理鹽水中保留灌腸或經(jīng)肛門滴入，每天1～2次。
(2)免疫抑制劑：
常用的有硫唑嘌呤(azathioprine)，劑量為每天2mg/kg，及巰嘌呤(6-MP)，開始每天用量0.5mg/kg，必要時可增加劑量，最大不超過每天2mg/kg。
療效常在用藥后2～3個月才顯示，療程不超過1年。
用藥后幾乎均會抑制骨髓。需定期監(jiān)測血象。
4、抗生素：
其藥理作用可能與抑制腸道厭氧菌有關(guān)，體外試驗證明其有抑制細胞免疫作用。藥物的副作用有感覺異常、胃腸癥狀、眩暈、運動失調(diào)、感金屬味及粒細胞減少等。
二、外科治療：
1、手術(shù)適應(yīng)證：
應(yīng)限于急性腸穿孔、慢性復(fù)發(fā)性腸梗阻、膿腫、腸瘺形成，以及難以治療的腸出血、肛門直腸病，瘺管及膿腫形成，經(jīng)內(nèi)科治療無效的中毒巨結(jié)腸及疑有結(jié)腸癌等。
須早期手術(shù)治療，切除局部病灶，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高。
小兒克羅恩病的護理
預(yù)后：
關(guān)于預(yù)后方面，國內(nèi)小兒局限性回腸炎發(fā)生發(fā)展的臨床資料不豐富，需進一步評估其遠期預(yù)后情況。
1、除發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥外，本病預(yù)后尚好。患兒經(jīng)內(nèi)科積極治療后病情多會逐步緩解，也可自行緩解。
2、局限性回腸炎病程長，易復(fù)發(fā)，不易根治。復(fù)發(fā)者可達50%，發(fā)病15年后約50%病人尚能生存。
局限性回腸炎發(fā)病年齡小，病程短，有腸瘺、出血等并發(fā)癥，血沉增快等，是病情重和預(yù)后不良的重要因素。
3、急性重癥患者預(yù)后較差，病死率為3%～10%。
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