聽神經鞘瘤
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聽神經鞘瘤(Acoustic neurinoma)占顱內腫瘤的7．79％～10．64％，占顱內神經鞘瘤的93．1％，占橋小腦角腫瘤的72．2％，發病年齡多在30～60歲，20歲以下者少見。女略多于男。絕大多數為單側，雙側者多為神經纖維瘤病。
目錄 |
病理生理
聽神經鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時，其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退，如果三叉神經的運動根亦受影響則可出現同側咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學方面，腫瘤多數來源于聽神經的前庭部分，3/4起源于上前庭神經，少數來自耳蝸部分。前庭神經內聽道部分(外側部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內側部)15mm，總長度約25mm。其神經膠質髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內耳孔區。腫瘤常常發生在內聽道，是由于其起源于Schwann細胞。約3/4的腫瘤發生在外側部，僅有1/4發生在內側部。隨著腫瘤的生長增大，腫瘤可引起內聽道擴大，突向小腦腦橋角部，充填于小腦腦橋角內。腫瘤大多數為單側性，少數為雙側性；如伴神經纖維瘤病時，則正相反。兩側發生的幾率各家報告結果不一，總的說來，左右側發生率幾乎均等。聽神經鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結節狀，其形狀和大小根據腫瘤的生長情況而定，一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據整個一側顱后窩，并向上經天幕裂孔至幕上，下達枕骨大孔的邊緣，內側可跨越腦橋的前面而達對側。腫瘤在顱腔內總是居于蛛網膜下腔內，因此表面總有一層增厚的蛛網膜覆蓋，并包裹著一定數量的腦脊液，似乎像蛛網膜囊腫。腫瘤的實質部分色澤灰黃至灰紅色，質堅而脆。瘤組織內常有大小不等的囊腔，內含有淡黃色透明囊液，有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實質，分界清楚。腫瘤多數有一角伸入內聽道內，使其開口擴大，此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經管緊貼于腫瘤的內側，因粘連較多，常無法肉眼分清，這使手術保留面神經成為難題，因而顯微手術就格外重要。腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜，并分成若干小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈、小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經鞘瘤時與其密切相關的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進入巖上竇。
聽神經鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種：
① 瘤細胞排列呈小柵欄狀；
② 互相交織的纖維束；
③ 有退變灶及小的色素沉著區；
④ 有泡沫細胞。細胞核的柵欄狀排列為特征，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖維極性排列稱為AntoniA型組織，而AntoniB型組織呈疏松網狀非極性排列，又稱之為混合型。
不管腫瘤的組成以何者占優勢，瘤內的間質均由細的網狀纖維組織組成，膠原纖維很少,?？砂橛懈鞣N退行性變,如脂肪性變,色素沉著及小區域的出血等。
診斷
有典型橋小腦角綜合征和內耳道擴大者，即可確診。但多已發展到相當大的程度。為了降低手術死亡率、病殘率，提高全切除率，提高面、耳蝸神經的保留率，關鍵在于早期診斷。因此，對于不明原因的耳鳴和聽力進行性減退的患者，除進行一般神經系統檢查外，尚需做下列檢查。
1．巖骨平片：聽神經鞘瘤在巖骨平片上的主要表現為內耳道擴大，可通過前后位、湯氏位及斯氏位來顯示。兩側內耳道的寬度相差lmm為可疑；若內耳道的頂或底有骨侵蝕，或內耳孔后唇有骨侵蝕，兩側內耳道的形態不對稱，即有診斷意義。
2．CT掃描：大于1．5～2cm的聽神經鞘瘤用對比劑強化掃描均能發現，尚能顯示腦池和第4腦室的變形與移位，不必再做其他放射學檢查。但小于1．5～2cm者則難以發現，可采用大劑量對比劑強化后，用重疊掃描技術，以5mm厚度和半速掃描的方法進行，可發現0．6cm的腫瘤。
3.腦脊液檢查：2cm以內者蛋白定量多屬正常，大于2cm者多有不同程度的增高。
檢查
神經耳科檢查
由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。
(1) 聽力檢查：有4種聽力檢查方法，可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙。Bekesy聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑?a href="/w/%E8%80%B3%E7%96%BE%E7%97%85" title="耳疾病">耳疾病；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經病變。音衰退閾試驗如果音調消退超過30dB為聽神經障礙。短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變。雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變，無增補現象的屬中耳或聽神經病變。
(2) 前庭神經功能檢查：聽神經鞘瘤多起源于聽神經的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發現病側前庭神經功能損害現象，反應完全消失或部分消失，這是診斷聽神經鞘瘤的常用方法，但由于從前庭核發出的纖維經腦橋交叉至對側時位于較淺部，容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫，健側的前庭功能也有10%左右病人可以受損。
神經放射學檢查
(1) X線平片：主要變化為骨質吸收致內聽道擴大。巖骨斷層片異常的指標：一側內聽道寬度較對側大2mm以上；內聽道后壁縮距3mm以上，內聽道內側端凹緣骨質輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至內聽道高度的中點以下。
(2) 腦血管造影：所見病變的特征是：基底動脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡點向后移；病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向后移；
基底動脈可移向對側；腫瘤著色。
(3) CT及MRI檢查：聽神經鞘瘤診斷的金標準是Gd-DTDA增強的MRI，特別是當腫瘤很小(＜1cm)或在內聽道內，CT掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時，應該進行GD-DTPA增強的MRI。CT與MRI兩種檢查有相輔相成的作用，如CT發現有病側內聽道擴大時，增強CT可發現腫瘤，對于估計中顱窩入路時顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與后半規管及底的距離有幫助。如果病人已作了CT，而腫瘤較大，MRI可提供對腦干壓迫的范圍、Ⅳ腦室是否通暢、腦積水是否存在的情況。對可疑聽神經鞘瘤或CT檢查難于確定時，全序列的MRI可做出鑒別診斷，但也要注意Gd-DTPA的可能假陽性，這與內聽道內神經的炎癥或蛛網膜炎有關；任何小的、接近底部的增強病變應該在六月后作MRI復查以評估其生長情況。
生理檢查
腦干聽覺誘發電位或腦干電反應聽力測定為一種無創傷性電生理檢查，陽性所見為V波延遲或缺失，約95%以上的聽神經鞘瘤有此表現，此方法廣泛用于本瘤的早期診斷。
治療措施
聽神經鞘瘤是良性腫瘤，因此手術治療的原則應是：安全而徹底地切除腫瘤，盡可能減少腫瘤周圍組織的損傷。
頭部伽瑪刀治療聽神經鞘瘤，由于聽神經細胞與腫瘤細胞對放射線的敏感程度不同，在治療時即使有一些射線照射了聽神經也不會對它的正常功能產生什么影響。這一點在對患者現有的聽力的保存以及改善聽力要明顯優越于手術治療。
臨床表現
聽神經鞘瘤的首要癥狀多為聽神經的刺激破壞癥狀，表現為患側耳鳴、耳聾或眩暈，占74％。耳鳴為高音性，連續性，聽力減退多與耳鳴同時出現，但常不能為病人所察覺，不少病人因其他癥狀做聽力測驗時才被發現；眩暈多不伴惡心、嘔吐，少數病人有類似美尼爾氏病的發作。其他首發癥狀有，顱內壓增高癥狀(14％)、三叉神經癥狀(8％)、小腦功能障礙(5％)、肢體乏力(5％)和精神異常(3％)。
腫瘤向小腦橋腦隱窩發展，壓迫三叉神經根，引起同側面部麻木、痛覺減退、角膜反射減退、少數病人發生三叉神經痛的癥狀。腫瘤大小在2cm以內者多無三叉神經受壓的癥狀。而神經受壓可引起面肌抽搐、同側流淚減少，少數病人可有輕度周圍性面癱。如壓迫外展神經則出現復視。
腫瘤向內側發展，壓迫腦干，可出現對側肢體輕癱及錐體束征，對側偏身感覺減退；腦干移位，壓在對側天幕切跡時則可出現同側錐體束征及感覺減退。小腦腳受壓可引起同側小腦性共濟失調，步態不穩、辨距不良、語言不清和發音困難。
腫瘤向下發展，壓迫第9、10、11顱神經，可引起吞咽困難，進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。舌下神經受累者少見。
腦脊液循環受阻則出現顱內壓增高的癥狀與體征，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發性視神經萎縮等。如出現枕骨大孔疝，則有頸項抵抗，但克氏征陰性。腫瘤的局部刺激可引起同側枕部疼痛。
病程一般較長，呈進行性發展，但也可有癥狀突然惡化或緩解的波動。
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