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冷球蛋白血癥

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中文名: 冷球蛋白血癥

英文名:cryoglobulinemia

冷球蛋白血癥:冷球蛋白又叫冷免疫球蛋白,是在低溫時自然沉淀,加熱后又能溶解的蛋白質蛋白質復合物。當血液中出現冷球蛋白時稱為冷球蛋白血癥。根據是否伴有原發病,可以將冷球蛋白血癥分為原發性冷球蛋白血癥繼發性冷球蛋白血癥原發性者不伴有任何明確的疾病繼發性者多伴有明確的原發病,如系統性紅斑狼瘡類風濕關節炎干燥綜合征等,也可見于見于各種感染性疾病,及多發性骨髓瘤淋巴肉瘤慢性淋巴細胞白血病惡性腫瘤

診斷要點:1.紫癜為最常見的皮膚癥狀,其他如寒冷性蕁麻疹、Raynaud現象、 肢端發紺網狀青斑皮膚壞死潰瘍。2.關節痛混合性冷球蛋白血癥患者的常見癥狀,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶有關節紅腫。3.腎損害可表現為急性和慢性腎炎,也可為腎病綜合征腎衰。4.神經系統主要為周圍神經病變。其它如肝脾腫大、嚴重腹痛心包炎和全身淋巴結腫大等。5.實驗室檢查 90% 以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者則<1mg/ml。

治療要點:應治療原發病。避免寒冷,注意保暖。可選用皮質類固醇激素免疫抑制劑苯丁酸氮芥環磷酰胺硫唑嘌呤青霉胺等,亦可用血漿交換法。

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