額葉癲癇的運動皮質發作
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額葉癲癇的運動皮質發作：運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作，其定位是依據受累在那一側以及受累區的局部解剖，在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙，對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生。在外側裂區，部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始。旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動，有時對側腿部也出現強直性運動，發作后Todd癱瘓常見。癲癇發作精確地起源于運動皮質區，此區的癲癇發生閾值較低并可向更廣的致癇區域播散增強。
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額葉癲癇的運動皮質發作的原因
額葉包括初級運動皮質區、運動皮質前區、額前皮質區和邊緣及旁邊緣皮質區，這些部位如果由于遺傳以及一些不明原因而發生異常放電，可能引起額葉癲癇。
額葉癲癇的運動皮質發作的診斷
1.腦電圖 由于額葉癲癇發作常很快引起雙側額葉同步性發放，頭皮腦電圖很難于定位，并且常由于偽跡難于解釋腦電圖的變化。額葉癲癇的致癇灶常常呈多灶或雙側額葉灶，也影響了額葉致癇灶的準確定位。此時應行視頻腦電圖，觀察發作期的腦電圖變化及發作的行為改變，以助定位。它是對頑固性癲癇病人進行術前評估的主要手段之一。還應常規行特殊頭皮記錄電極(如眶頂電極)記錄、長程腦電圖、誘發試驗等檢查。還應該選擇性地采用顱內電極記錄發作期的腦電圖，其可靠性較大、準確率高。但起源額葉區的癲癇的腦電圖十分樣和復雜，發作間期腦電圖是現代神經影像和長程視頻腦電圖之外十分重要的輔助手段，與顳葉癲癇相比較，發作間期癲癇樣放電對于額葉癲癇的診斷價值相對有限。約70%的額葉癲癇患者有發作間期癲癇樣放電，但其難以定位，呈多灶性或泛化。并且常規的腦電圖只能記錄額葉皮質的一部分，無法正確地記錄額葉深部的電位，和眶回、扣帶回和中線半球間皮質的放電。額葉與顳葉之間存在著一些主要的功能通路，包括鉤束和扣帶回。這些功能性網絡的存在使得癲癇可以在額葉內外播散且阻礙腦電圖的準確定位。但在額葉癲癇的術前評估中，腦電圖仍不失為一種重要的手段。
2.影像學檢查 應用結構性和功能性影像方法定位，CT、MRI可發現一些小的低級別的膠質瘤、AVM、海綿狀血管瘤以及大腦皮質發育不全，還可發現腦膜腦瘢痕、腦萎縮、腦囊性改變等，有利于致癇灶定位。
額葉癲癇的運動皮質發作的鑒別診斷
下面是額葉癲癇的各種發作,應注意鑒別：
1.額葉癲癇的前額極區發作 額葉癲癇前額極區發作：前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動，可能伴有演變，包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征。
2.額葉癲癇的扣帶回發作 額葉癲癇扣帶回發作：發作形式以復雜部分性伴有發病時復雜的運動手勢自動癥，常見自主神經征，如心境和情感的改變。是額葉癲癇的臨床癥狀。
3額葉癲癇的“擊劍姿勢” 同側的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”。這是額葉癲癇的臨床表現的癥狀。
4.額葉癲癇島蓋發作 額葉癲癇島蓋發作是額葉癲癇的臨床診斷之一。起源于額葉的具有單純部分性發作、復雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合性發作特征的癲癇稱額葉癲癇。
5.額葉癲癇的眶額區發作 額葉癲癇的眶額區發作：眶額區發作的形式是一種復雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動癥，嗅幻覺和錯覺以及自主神經征。屬于額葉癲癇的臨床表現之一。
1.腦電圖 由于額葉癲癇發作常很快引起雙側額葉同步性發放，頭皮腦電圖很難于定位，并且常由于偽跡難于解釋腦電圖的變化。額葉癲癇的致癇灶常常呈多灶或雙側額葉灶，也影響了額葉致癇灶的準確定位。此時應行視頻腦電圖，觀察發作期的腦電圖變化及發作的行為改變，以助定位。它是對頑固性癲癇病人進行術前評估的主要手段之一。還應常規行特殊頭皮記錄電極(如眶頂電極)記錄、長程腦電圖、誘發試驗等檢查。還應該選擇性地采用顱內電極記錄發作期的腦電圖，其可靠性較大、準確率高。但起源額葉區的癲癇的腦電圖十分樣和復雜，發作間期腦電圖是現代神經影像和長程視頻腦電圖之外十分重要的輔助手段，與顳葉癲癇相比較，發作間期癲癇樣放電對于額葉癲癇的診斷價值相對有限。約70%的額葉癲癇患者有發作間期癲癇樣放電，但其難以定位，呈多灶性或泛化。并且常規的腦電圖只能記錄額葉皮質的一部分，無法正確地記錄額葉深部的電位，和眶回、扣帶回和中線半球間皮質的放電。額葉與顳葉之間存在著一些主要的功能通路，包括鉤束和扣帶回。這些功能性網絡的存在使得癲癇可以在額葉內外播散且阻礙腦電圖的準確定位。但在額葉癲癇的術前評估中，腦電圖仍不失為一種重要的手段。
2.影像學檢查 應用結構性和功能性影像方法定位，CT、MRI可發現一些小的低級別的膠質瘤、AVM、海綿狀血管瘤以及大腦皮質發育不全，還可發現腦膜腦瘢痕、腦萎縮、腦囊性改變等，有利于致癇灶定位。
額葉癲癇的運動皮質發作的治療和預防方法
(一)治療
額葉癲癇灶的手術定位是一個難題很多部位腦電圖不能精確定位但經術前評估額葉致癇灶定位明確且又能被切除而不會造成過多的神經功能缺失就應當考慮行腦皮質切除術而若確實發現了病灶(如腫瘤血管畸形和腦皮質發育異常)則應當同時切除癲癇的治療效果會更好但臨床醫師常會遇到額葉的非病灶性癲癇影像學上未發現明顯的結構性異常改變但通過手術切除后檢查無病灶性癲癇在組織學仍然發現了異常改變
在術前評估中有下列情況者往往提示能夠取得更好的手術效果：①MRI影像顯示病變邊界清楚;②發作間期腦電圖癲癇樣放電能定位;③癲癇發作的臨床特征提示為額葉起源;④上述特征相互一致;⑤病灶于手術中可達并不涉及言語功能皮質;⑥無其他潛在的致癇性異常
額葉癲癇手術治療常用的仍是腦皮質致癇灶及病灶切除術對致癇灶及病灶廣泛限于一側額葉的應行部分額葉切除術;在非優勢半球大塊額葉切除的范圍應限于中央前溝以前部分切除可分兩個步驟：于腦外側凸面整塊切除額上中下回接著在胼胝體附近切除前扣帶回眶后皮質要保留在優勢半球應保留額下回后部的2.5cm的腦組織以避免語言障礙在施行額葉切除之前重要的是認清中央溝中央溝一般位于冠狀縫之后大約4～5cm有時也可用腦電圖來輔助鑒別在行額葉皮質切除術時應先切開該皮質區邊界的軟腦膜再進行軟腦膜下的皮質切除其要領應注意：①盡可能避免血管操作以免鄰近的皮質造成缺血損害;②要保護皮質靜脈特別是主要靜脈竇附近的靜脈要保護如損傷可導致附近功能區皮質大范圍的靜脈梗死;③大多數情況下僅僅只需切除皮質并不需切除其下的白質
兩側額葉致癇灶或一側額葉癇灶又不能行皮質切除時應選用胼胝體前2/3切開術阻斷癲癇放電的傳播減輕癲癇發作的頻率及緩解嚴重度額葉癇灶位于運動語言區時應選用多處軟膜下橫纖維切斷術目前多采用聯合手術的方式來治療額葉癲癇有時癲癇灶波及顳葉或頂葉還需加作顳葉切除術或行大腦半球切除術
(二)預后
額葉切除手術的效果不如顳葉切除的效果好但病殘率低僅占6%無死亡率Worrell(2002)等報告52例額葉癲癇手術治療的結果術后有28例(占52%)病人癲癇發作完全消失(平均隨訪46.5個月)而Talairach(1992)等報道100例手術的效果癲癇發作消失率23例(占23%)無改善的32例(占32%)有人(1995)統計330例額葉癲癇手術結果癲癇發作消失率41.2%極少發作占12.8%>90%發作減少的占20%無改善占19.1%更差者僅占5.5%失去隨訪占5.5%Schramm等報道(2000年)75例額葉癲癇手術結果64%術后癲癇消失12%僅極少發作16%有值得改善僅12%無值得改善國內劉宗惠(1998)曾報道40例獲得了良好的效果癲癇發作消失19例(占47.5%)術后極少發作11例(27.5%)隨訪6～36個月(平均2.5年)北京宣武醫院遇濤等報道40例術后隨訪1～2年在繼續服用抗癲癇藥物的情況下按照Engel術后效果分級Ⅰ級18例Ⅱ級7例Ⅲ級11例Ⅳ級4例作者的結論指出總體而言治療效果不如顳葉癲癇滿意主因是定位困難和切除不徹底Smith等(2004)報道2例眶額區癲癇經眶額皮質切除術后癲癇完全消失(隨訪5年)
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