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額葉癲癇

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起源于額葉的具有單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合性發(fā)作特征的癲癇額葉癲癇

目錄

額葉癲癇的病因

(一)發(fā)病原因

額葉包括初級(jí)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)前區(qū)、額前皮質(zhì)區(qū)和邊緣及旁邊緣皮質(zhì)區(qū),這些部位如果由于遺傳以及一些不明原因而發(fā)生異常放電,可能引起額葉癲癇

(二)發(fā)病機(jī)制

額葉癲癇的癥狀

額葉癲癇的特點(diǎn)為單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作,發(fā)作通常一天數(shù)次,且常在睡眠時(shí)發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時(shí)可與精神因素引起的發(fā)作相混淆,癲癇持續(xù)狀態(tài)是常見的合并癥

1.強(qiáng)力提示額葉癲癇者包括

(1)通常發(fā)作時(shí)間短。

(2)起于額葉的復(fù)雜部分性發(fā)作,通常伴有輕微的發(fā)作后意識(shí)混亂或不發(fā)生。

(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。

(4)強(qiáng)直性或運(yùn)動(dòng)性姿勢(shì)癥狀突出。

(5)發(fā)病時(shí)常見復(fù)雜的手勢(shì)性自動(dòng)癥

(6)當(dāng)放電為兩側(cè)性時(shí)經(jīng)常跌倒。

2.發(fā)作類型 額葉癲癇的發(fā)作類型描述如下,但多數(shù)額區(qū)可能迅速受累,而特殊的發(fā)作類型不可能被識(shí)別。

(1)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作:在輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)的發(fā)作,其形式為姿勢(shì)性的局灶性強(qiáng)直伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢(shì)。患者的頭部眼球轉(zhuǎn)向癲癇起源的對(duì)側(cè),致癇灶對(duì)側(cè)的上肢外展,肩部外旋,肘部屈曲,其外觀好似患者正在注視自己的手。同側(cè)的上下肢強(qiáng)直性外展,上肢遠(yuǎn)端的動(dòng)作比下肢遠(yuǎn)端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢(shì)”。

(2)扣帶回發(fā)作:發(fā)作形式以復(fù)雜部分性伴有發(fā)病時(shí)復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)手勢(shì)自動(dòng)癥,常見自主神經(jīng)征,如心境和情感的改變。

(3)前額極區(qū)發(fā)作:前額極區(qū)發(fā)作形式包括強(qiáng)迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運(yùn)動(dòng),可能伴有演變,包括反向運(yùn)動(dòng)和軸性陣攣性抽動(dòng)和跌倒以及自主神經(jīng)征。

(4)眶額區(qū)發(fā)作:眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復(fù)雜部分發(fā)作伴有起始的運(yùn)動(dòng)和手勢(shì)性自動(dòng)癥,嗅幻覺和錯(cuò)覺以及自主神經(jīng)征。

(5)背外側(cè)部發(fā)作:發(fā)作形式可能是強(qiáng)直性的或者較少見的陣攣,伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動(dòng)以及言語停止。

(6)島蓋發(fā)作:島蓋發(fā)作的特點(diǎn)包括咀嚼流涎吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)征現(xiàn)象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的,而且可能是單側(cè)的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變,則麻木可能是一個(gè)癥狀,特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。

(7)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作:運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)癲癇主要的特點(diǎn)是單純部分性發(fā)作,其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖,在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙,對(duì)側(cè)面部強(qiáng)直-陣攣運(yùn)動(dòng)或吞咽運(yùn)動(dòng)、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū),部分運(yùn)動(dòng)發(fā)作不伴有進(jìn)行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對(duì)側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時(shí)發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng),有時(shí)對(duì)側(cè)腿部也出現(xiàn)強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng),發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū),此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強(qiáng)。

(8)Kojewnikow綜合征:目前認(rèn)為有兩種類型的Kojewnikow綜合征,其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征,是包括在兒童期癥狀性癲癇項(xiàng)下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側(cè)裂區(qū)部分發(fā)作的特殊型,而且與運(yùn)動(dòng)區(qū)的不同損害有關(guān)。其主要特點(diǎn)為:①運(yùn)動(dòng)性部分發(fā)作,定位明確;②后期,通常在有軀體運(yùn)動(dòng)性發(fā)作發(fā)生的部位出現(xiàn)肌陣攣;③腦電圖呈現(xiàn)正常背景活動(dòng)的基礎(chǔ)上,出現(xiàn)局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經(jīng)常可查出病因(腫瘤血管病變);⑥本綜合征不呈進(jìn)行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的,除了與致病損害的演變有關(guān)者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。

應(yīng)注意的是,某些癲癇病人的解剖學(xué)來源很難確定是在特定的腦葉,這種癲癇包括伴有前中央?yún)^(qū)和后中央?yún)^(qū)的癥狀(外側(cè)裂周圍區(qū)發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。

額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現(xiàn):①無異常;②有時(shí)背景不對(duì)稱,前額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側(cè)或更常見于雙側(cè)或見于單側(cè)多數(shù)腦葉)。顱內(nèi)描記有時(shí)能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。

額葉發(fā)作不同的腦電圖表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數(shù)情況下,腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現(xiàn),這就可以提供重要的定位信息,例如:①額葉或多葉,通常是雙側(cè)性,低波幅、快活動(dòng)、混合的棘波,節(jié)律性棘波、節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波;②雙側(cè)高幅單個(gè)尖波,隨后是彌漫性低平波。

根據(jù)癥狀學(xué),顱內(nèi)電極描記可提供關(guān)于發(fā)放的時(shí)間和空間演變的信息;定位有時(shí)是很困難的。

出現(xiàn)下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇:

1.全身性強(qiáng)直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識(shí)喪失。

2.癲癇發(fā)作初期,頭和眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè),繼而全身性驚厥,發(fā)作后意識(shí)喪失,常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。

3.初期頭和眼轉(zhuǎn)向病變對(duì)側(cè),意識(shí)清楚和逐漸意識(shí)不清,繼而意識(shí)完全喪失及全身性驚厥發(fā)作,提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。

4.表現(xiàn)為身體某部的姿勢(shì)運(yùn)動(dòng),如對(duì)側(cè)手臂強(qiáng)直高舉,同側(cè)手臂向下伸展及頭轉(zhuǎn)向病變對(duì)側(cè),提示致癇灶位于額葉中間部位的內(nèi)側(cè)面。

5.常表現(xiàn)無表情感,或有短暫的動(dòng)作停頓,思維紊亂,并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。

6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動(dòng)癥,類似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實(shí)腦局部的低灌注或低代謝,而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質(zhì)的高灌注,有助于癲癇灶的定位。

目前已達(dá)成共識(shí),經(jīng)MRI確診存在病變的癲癇病人,80%~90%在癲癇手術(shù)切除病變后獲得良好的療效。而對(duì)于MRI檢查無陽性發(fā)現(xiàn)的非病灶性癲癇,術(shù)后療效并不理想。

額葉癲癇的診斷

額葉癲癇的檢查化驗(yàn)

1.腦電圖 由于額葉癲癇發(fā)作常很快引起雙側(cè)額葉同步性發(fā)放,頭皮腦電圖很難于定位,并且常由于偽跡難于解釋腦電圖的變化。額葉癲癇的致癇灶常常呈多灶或雙側(cè)額葉灶,也影響了額葉致癇灶的準(zhǔn)確定位。此時(shí)應(yīng)行視頻腦電圖,觀察發(fā)作期的腦電圖變化及發(fā)作的行為改變,以助定位。它是對(duì)頑固性癲癇病人進(jìn)行術(shù)前評(píng)估的主要手段之一。還應(yīng)常規(guī)行特殊頭皮記錄電極(如眶頂電極)記錄、長(zhǎng)程腦電圖、誘發(fā)試驗(yàn)等檢查。還應(yīng)該選擇性地采用顱內(nèi)電極記錄發(fā)作期的腦電圖,其可靠性較大、準(zhǔn)確率高。但起源額葉區(qū)的癲癇的腦電圖十分樣和復(fù)雜,發(fā)作間期腦電圖是現(xiàn)代神經(jīng)影像和長(zhǎng)程視頻腦電圖之外十分重要的輔助手段,與顳葉癲癇相比較,發(fā)作間期癲癇樣放電對(duì)于額葉癲癇的診斷價(jià)值相對(duì)有限。約70%的額葉癲癇患者有發(fā)作間期癲癇樣放電,但其難以定位,呈多灶性或泛化。并且常規(guī)的腦電圖只能記錄額葉皮質(zhì)的一部分,無法正確地記錄額葉深部的電位,和眶回扣帶回和中線半球間皮質(zhì)的放電。額葉與顳葉之間存在著一些主要的功能通路,包括鉤束和扣帶回。這些功能性網(wǎng)絡(luò)的存在使得癲癇可以在額葉內(nèi)外播散且阻礙腦電圖的準(zhǔn)確定位。但在額葉癲癇的術(shù)前評(píng)估中,腦電圖仍不失為一種重要的手段。

2.影像學(xué)檢查 應(yīng)用結(jié)構(gòu)性和功能性影像方法定位,CTMRI可發(fā)現(xiàn)一些小的低級(jí)別的膠質(zhì)瘤、AVM、海綿狀血管瘤以及大腦皮質(zhì)發(fā)育不全,還可發(fā)現(xiàn)腦膜腦瘢痕腦萎縮、腦囊性改變等,有利于致癇灶定位。

額葉癲癇的鑒別診斷

無特別需要鑒別的疾病

額葉癲癇的并發(fā)癥

無。

額葉癲癇的預(yù)防和治療方法

預(yù)防:

癲癇病的預(yù)防非常重要。預(yù)防癲癇不僅涉及醫(yī)學(xué)領(lǐng)域,而且與全社會(huì)有關(guān)。預(yù)防癲癇應(yīng)著眼于三個(gè)層次:一是著眼于病因,預(yù)防癲癇的發(fā)生;二是控制發(fā)作;三是減少癲癇對(duì)患者軀體、心理和社會(huì)的不良影響。

1.預(yù)防癲癇病的發(fā)生 遺傳因素使某些兒童具有驚厥易感性,在各種環(huán)境因素的促發(fā)下產(chǎn)生癲癇發(fā)作。對(duì)此,要特別強(qiáng)調(diào)遺傳咨詢的重要性,應(yīng)詳細(xì)地進(jìn)行家系調(diào)查,了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發(fā)作及其發(fā)作特點(diǎn),對(duì)能引起智力低下和癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病,應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前診斷新生兒期過篩檢查,以決定終止妊娠或早期進(jìn)行治療。

對(duì)于繼發(fā)性癲癇應(yīng)預(yù)防其明確的特殊病因,產(chǎn)前注意母體健康,減少感染營養(yǎng)缺乏及各系統(tǒng)疾病,使胎兒少受不良影響。防止分娩意外,新生兒產(chǎn)傷是癲癇發(fā)病的重要原因之一,避免產(chǎn)傷對(duì)預(yù)防癲癇有重要意義。如果能夠定期給孕婦作檢查,實(shí)行新法接生,及時(shí)處理難產(chǎn),就可以避免或減少新生兒產(chǎn)傷。對(duì)于嬰幼兒期的高熱驚厥要給予足夠重視,盡量避免驚厥發(fā)作,發(fā)作時(shí)應(yīng)立即用藥控制。對(duì)小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病要積極預(yù)防,及時(shí)治療,減少后遺癥

2.控制發(fā)作 主要是避免癲癇的誘發(fā)因素和進(jìn)行綜合性治療,以控制癲癇的發(fā)作。統(tǒng)計(jì)資料表明,患者在第一次癲癇發(fā)作后,復(fù)發(fā)率為27%~82%,在單次發(fā)作后似乎大部分患者會(huì)復(fù)發(fā),因此,防止癲癇癥狀的重現(xiàn)就顯得尤為重要。

對(duì)癲癇患者要及時(shí)診斷,及早治療。治療越早,腦損傷越小,復(fù)發(fā)越少,預(yù)后越好。要正確合理用藥,及時(shí)調(diào)整劑量,注意個(gè)體治療,療程要長(zhǎng),停藥過程要慢,且應(yīng)堅(jiān)持規(guī)律服藥,必要時(shí)對(duì)所用藥物進(jìn)行療效評(píng)估和血藥濃度監(jiān)測(cè)。切忌亂投藥物,不規(guī)范用藥。去除或減輕引起癲癇的原發(fā)病,如顱內(nèi)占位性疾病、代謝異常、感染等,對(duì)反復(fù)發(fā)作的病例也有重要意義。

3.減少癲癇的后遺癥 癲癇是一種慢性疾病,可遷延數(shù)年、甚至數(shù)十年之久,因而可對(duì)患者身體、精神、婚姻以及社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位等,造成嚴(yán)重的不良影響。尤其是根深蒂固的社會(huì)偏見和公眾的歧視態(tài)度,患者在家庭關(guān)系、學(xué)校教育和就業(yè)等方面的不幸和挫折,文體活動(dòng)方面的限制等,不但可使患者產(chǎn)生恥辱和悲觀心理,嚴(yán)重影響患者的身心發(fā)育,而且會(huì)困擾患者的家庭、教師、醫(yī)生和護(hù)士,甚至社會(huì)本身。所以有不少學(xué)者特別強(qiáng)調(diào),癲癇社會(huì)后遺癥的預(yù)防和對(duì)該病本身的預(yù)防同等重要,癲癇的后遺癥既是患者機(jī)體的,又是整個(gè)社會(huì)的,這就要求社會(huì)各界對(duì)癲癇患者給予理解和支持,盡量減少癲癇的社會(huì)后遺癥。

額葉癲癇的西醫(yī)治療

(一)治療

額葉癲癇灶的手術(shù)定位是一個(gè)難題,很多部位腦電圖不能精確定位,但經(jīng)術(shù)前評(píng)估,額葉致癇灶定位明確,且又能被切除而不會(huì)造成過多的神經(jīng)功能缺失,就應(yīng)當(dāng)考慮行腦皮質(zhì)切除術(shù),而若確實(shí)發(fā)現(xiàn)了病灶(如腫瘤血管畸形和腦皮質(zhì)發(fā)育異常),則應(yīng)當(dāng)同時(shí)切除,癲癇的治療效果會(huì)更好。但臨床醫(yī)師常會(huì)遇到額葉的非病灶性癲癇,影像學(xué)上未發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性異常改變,但通過手術(shù)切除后檢查,無病灶性癲癇在組織學(xué)仍然發(fā)現(xiàn)了異常改變。

在術(shù)前評(píng)估中,有下列情況者往往提示能夠取得更好的手術(shù)效果:①MRI影像顯示病變邊界清楚;②發(fā)作間期腦電圖癲癇樣放電能定位;③癲癇發(fā)作的臨床特征提示為額葉起源;④上述特征相互一致;⑤病灶于手術(shù)中可達(dá),并不涉及言語功能皮質(zhì);⑥無其他潛在的致癇性異常。

額葉癲癇手術(shù)治療常用的仍是腦皮質(zhì)致癇灶及病灶切除術(shù),對(duì)致癇灶及病灶廣泛限于一側(cè)額葉的應(yīng)行部分額葉切除術(shù);在非優(yōu)勢(shì)半球,大塊額葉切除的范圍應(yīng)限于中央前溝以前部分,切除可分兩個(gè)步驟:于腦外側(cè)凸面整塊切除額上、中、下回,接著在胼胝體附近切除前扣帶回。眶后皮質(zhì)要保留。在優(yōu)勢(shì)半球應(yīng)保留額下回后部的2.5cm的腦組織,以避免語言障礙。在施行額葉切除之前,重要的是認(rèn)清中央溝,中央溝一般位于冠狀縫之后大約4~5cm,有時(shí)也可用腦電圖來輔助鑒別。在行額葉皮質(zhì)切除術(shù)時(shí)應(yīng)先切開該皮質(zhì)區(qū)邊界的軟腦膜,再進(jìn)行軟腦膜下的皮質(zhì)切除。其要領(lǐng)應(yīng)注意:①盡可能避免血管操作,以免鄰近的皮質(zhì)造成缺血損害;②要保護(hù)皮質(zhì)靜脈,特別是主要靜脈竇附近的靜脈要保護(hù),如損傷可導(dǎo)致附近功能區(qū)皮質(zhì)大范圍的靜脈梗死;③大多數(shù)情況下,僅僅只需切除皮質(zhì),并不需切除其下的白質(zhì)

兩側(cè)額葉致癇灶或一側(cè)額葉癇灶,又不能行皮質(zhì)切除時(shí),應(yīng)選用胼胝體前2/3切開術(shù),阻斷癲癇放電的傳播,減輕癲癇發(fā)作的頻率及緩解嚴(yán)重度。額葉癇灶位于運(yùn)動(dòng)、語言區(qū)時(shí)應(yīng)選用多處軟膜橫纖維切斷術(shù)。目前多采用聯(lián)合手術(shù)的方式來治療額葉癲癇。有時(shí)癲癇灶波及顳葉頂葉,還需加作顳葉切除術(shù)或行大腦半球切除術(shù)

(二)預(yù)后

額葉切除手術(shù)的效果不如顳葉切除的效果好,但病殘率低,僅占6%,無死亡率。Worrell(2002)等報(bào)告52例額葉癲癇手術(shù)治療的結(jié)果。術(shù)后有28例(占52%)病人癲癇發(fā)作完全消失(平均隨訪46.5個(gè)月)。而Talairach(1992)等報(bào)道100例手術(shù)的效果,癲癇發(fā)作消失率23例(占23%),無改善的32例(占32%)。有人(1995)統(tǒng)計(jì)330例額葉癲癇手術(shù)結(jié)果,癲癇發(fā)作消失率41.2%。極少發(fā)作占12.8%,>90%發(fā)作減少的占20%。無改善占19.1%,更差者僅占5.5%,失去隨訪占5.5%。Schramm等報(bào)道(2000年)75例額葉癲癇手術(shù)結(jié)果,64%術(shù)后癲癇消失,12%僅極少發(fā)作,16%有值得改善,僅12%無值得改善。國內(nèi)劉宗惠(1998)曾報(bào)道40例,獲得了良好的效果,癲癇發(fā)作消失19例(占47.5%),術(shù)后極少發(fā)作11例(27.5%),隨訪6~36個(gè)月(平均2.5年)。北京宣武醫(yī)院遇濤等報(bào)道40例,術(shù)后隨訪1~2年,在繼續(xù)服用抗癲癇藥物的情況下,按照Engel術(shù)后效果分級(jí),Ⅰ級(jí)18例,Ⅱ級(jí)7例,Ⅲ級(jí)11例,Ⅳ級(jí)4例。作者的結(jié)論指出,總體而言,治療效果不如顳葉癲癇滿意,主因是定位困難和切除不徹底。Smith等(2004)報(bào)道2例眶額區(qū)癲癇,經(jīng)眶額皮質(zhì)切除,術(shù)后癲癇完全消失(隨訪5年)。

額葉癲癇的護(hù)理

注意事項(xiàng):

l、癲癇患者不能驟減或停服抗病藥,以免引起癲酰持續(xù)狀態(tài)。

2、克服自卑感及恐懼心理,避免疲勞緊張諸因素刺激。

3、加強(qiáng)體質(zhì)鍛煉,起居有規(guī)律,忌煙酒等刺激食物。

4、嚴(yán)禁開車、游泳、夜間獨(dú)自外出等活動(dòng),如有發(fā)作預(yù)兆,應(yīng)立即臥倒,避免跌傷

額葉癲癇吃什么好?

癲癇吃哪些對(duì)身體好?

1、些礦物質(zhì)對(duì)部分患者有幫助,鎂(大量存在于全麥面粉、小米、無花果、肉、魚、堅(jiān)果和豆類中);鋅(存在于肉、家畜內(nèi)臟麥芽、堅(jiān)果、蟹、牡蠣和小扁豆中)和鈣(鈣食品)(主要存在于牛奶和乳制品中)中幫助某些人預(yù)防驚厥

2、混合色拉和生的水果(水果食品)可減低發(fā)病的次數(shù)和程度。

3、應(yīng)吃家常便飯,而且食品應(yīng)多樣化,米飯、面食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、魚、蝦等都要吃。

4、癲癇的初起多屬實(shí)證,身體壯實(shí)者,或?qū)?a href="/w/%E9%A3%8E%E7%97%B0%E5%A3%85%E7%9B%9B" title="風(fēng)痰壅盛">風(fēng)痰壅盛者,飲食宜清淡而富有營養(yǎng),多食米面、蔬菜。

5、病癥屬虛或體質(zhì)虛弱者,應(yīng)偏于滋補(bǔ)肝腎健脾助運(yùn)、益氣血之食品。可多吃瘦豬肉豬心豬肝、動(dòng)物腦、桂圓肉、蓮子枸杞等。

6、可多食潤腸通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃杏仁菠菜等),以保持大便通暢。

癲癇最好不要吃哪些食物?

1、忌食油膩肥厚,以免滋濕生痰,生熱助火,加重病情。

2、忌食酒類及刺激性食物。

3、另外,茶、咖啡、巧克力、辛辣食物均可誘發(fā)癲癇發(fā)作,日常生活中需要注意。

參看

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