額葉癲癇的“擊劍姿勢”

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同側(cè)的上下肢強(qiáng)直性外展，上肢遠(yuǎn)端的動(dòng)作比下肢遠(yuǎn)端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢”。這是額葉癲癇的臨床表現(xiàn)的癥狀。

額葉癲癇的“擊劍姿勢”的原因

額葉包括初級(jí)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)、運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)前區(qū)、額前皮質(zhì)區(qū)和邊緣及旁邊緣皮質(zhì)區(qū)，這些部位如果由于遺傳以及一些不明原因而發(fā)生異常放電，可能引起額葉癲癇。

額葉癲癇的“擊劍姿勢”的診斷

額葉癲癇的特點(diǎn)為單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作，發(fā)作通常一天數(shù)次，且常在睡眠時(shí)發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時(shí)可與精神因素引起的發(fā)作相混淆，癲癇持續(xù)狀態(tài)是常見的合并癥。

1.強(qiáng)力提示額葉癲癇者包括

(1)通常發(fā)作時(shí)間短。

(2)起于額葉的復(fù)雜部分性發(fā)作，通常伴有輕微的發(fā)作后意識(shí)混亂或不發(fā)生。

(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。

(4)強(qiáng)直性或運(yùn)動(dòng)性姿勢癥狀突出。

(5)發(fā)病時(shí)常見復(fù)雜的手勢性自動(dòng)癥。

(6)當(dāng)放電為兩側(cè)性時(shí)經(jīng)常跌倒。

2.發(fā)作類型額葉癲癇的發(fā)作類型描述如下，但多數(shù)額區(qū)可能迅速受累，而特殊的發(fā)作類型不可能被識(shí)別。

(1)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)作：在輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)的發(fā)作，其形式為姿勢性的局灶性強(qiáng)直伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉(zhuǎn)向癲癇起源的對(duì)側(cè)，致癇灶對(duì)側(cè)的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外觀好似患者正在注視自己的手。同側(cè)的上下肢強(qiáng)直性外展，上肢遠(yuǎn)端的動(dòng)作比下肢遠(yuǎn)端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢”。

(2)扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復(fù)雜部分性伴有發(fā)病時(shí)復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)手勢自動(dòng)癥，常見自主神經(jīng)征，如心境和情感的改變。

(3)前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強(qiáng)迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運(yùn)動(dòng)，可能伴有演變，包括反向運(yùn)動(dòng)和軸性陣攣性抽動(dòng)和跌倒以及自主神經(jīng)征。

(4)眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復(fù)雜部分發(fā)作伴有起始的運(yùn)動(dòng)和手勢性自動(dòng)癥，嗅幻覺和錯(cuò)覺以及自主神經(jīng)征。

(5)背外側(cè)部發(fā)作：發(fā)作形式可能是強(qiáng)直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動(dòng)以及言語停止。

(6)島蓋發(fā)作：島蓋發(fā)作的特點(diǎn)包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)征現(xiàn)象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的，而且可能是單側(cè)的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變，則麻木可能是一個(gè)癥狀，特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。

(7)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作：運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)癲癇主要的特點(diǎn)是單純部分性發(fā)作，其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對(duì)側(cè)面部強(qiáng)直-陣攣運(yùn)動(dòng)或吞咽運(yùn)動(dòng)、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū)，部分運(yùn)動(dòng)發(fā)作不伴有進(jìn)行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對(duì)側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時(shí)發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng)，有時(shí)對(duì)側(cè)腿部也出現(xiàn)強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng)，發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)，此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強(qiáng)。

(8)Kojewnikow綜合征：目前認(rèn)為有兩種類型的Kojewnikow綜合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征，是包括在兒童期癥狀性癲癇項(xiàng)下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側(cè)裂區(qū)部分發(fā)作的特殊型，而且與運(yùn)動(dòng)區(qū)的不同損害有關(guān)。其主要特點(diǎn)為：①運(yùn)動(dòng)性部分發(fā)作，定位明確;②后期，通常在有軀體運(yùn)動(dòng)性發(fā)作發(fā)生的部位出現(xiàn)肌陣攣;③腦電圖呈現(xiàn)正常背景活動(dòng)的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經(jīng)常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進(jìn)行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的，除了與致病損害的演變有關(guān)者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。

應(yīng)注意的是，某些癲癇病人的解剖學(xué)來源很難確定是在特定的腦葉，這種癲癇包括伴有前中央?yún)^(qū)和后中央?yún)^(qū)的癥狀(外側(cè)裂周圍區(qū)發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。

額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現(xiàn)：①無異常;②有時(shí)背景不對(duì)稱，前額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側(cè)或更常見于雙側(cè)或見于單側(cè)多數(shù)腦葉)。顱內(nèi)描記有時(shí)能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。

額葉發(fā)作不同的腦電圖表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數(shù)情況下，腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現(xiàn)，這就可以提供重要的定位信息，例如：①額葉或多葉，通常是雙側(cè)性，低波幅、快活動(dòng)、混合的棘波，節(jié)律性棘波、節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波;②雙側(cè)高幅單個(gè)尖波，隨后是彌漫性低平波。

根據(jù)癥狀學(xué)，顱內(nèi)電極描記可提供關(guān)于發(fā)放的時(shí)間和空間演變的信息;定位有時(shí)是很困難的。

出現(xiàn)下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇：

1.全身性強(qiáng)直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識(shí)喪失。

2.癲癇發(fā)作初期，頭和眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，繼而全身性驚厥，發(fā)作后意識(shí)喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。

3.初期頭和眼轉(zhuǎn)向病變對(duì)側(cè)，意識(shí)清楚和逐漸意識(shí)不清，繼而意識(shí)完全喪失及全身性驚厥發(fā)作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。

4.表現(xiàn)為身體某部的姿勢運(yùn)動(dòng)，如對(duì)側(cè)手臂強(qiáng)直高舉，同側(cè)手臂向下伸展及頭轉(zhuǎn)向病變對(duì)側(cè)，提示致癇灶位于額葉中間部位的內(nèi)側(cè)面。

5.常表現(xiàn)無表情感，或有短暫的動(dòng)作停頓，思維紊亂，并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。

6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動(dòng)癥，類似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實(shí)腦局部的低灌注或低代謝，而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質(zhì)的高灌注，有助于癲癇灶的定位。

目前已達(dá)成共識(shí)，經(jīng)MRI確診存在病變的癲癇病人，80%～90%在癲癇手術(shù)切除病變后獲得良好的療效。而對(duì)于MRI檢查無陽性發(fā)現(xiàn)的非病灶性癲癇，術(shù)后療效并不理想。

額葉癲癇的“擊劍姿勢”的鑒別診斷

應(yīng)與下面的癥狀相鑒別：

1.額葉癲癇的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作額葉癲癇的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)發(fā)作：運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)癲癇主要的特點(diǎn)是單純部分性發(fā)作，其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對(duì)側(cè)面部強(qiáng)直-陣攣運(yùn)動(dòng)或吞咽運(yùn)動(dòng)、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū)，部分運(yùn)動(dòng)發(fā)作不伴有進(jìn)行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對(duì)側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時(shí)發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng)，有時(shí)對(duì)側(cè)腿部也出現(xiàn)強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng)，發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)，此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強(qiáng)。

2.額葉癲癇的前額極區(qū)發(fā)作　額葉癲癇前額極區(qū)發(fā)作：前額極區(qū)發(fā)作形式包括強(qiáng)迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運(yùn)動(dòng)，可能伴有演變，包括反向運(yùn)動(dòng)和軸性陣攣性抽動(dòng)和跌倒以及自主神經(jīng)征。

3.額葉癲癇的眶額區(qū)發(fā)作　額葉癲癇的眶額區(qū)發(fā)作：眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復(fù)雜部分發(fā)作伴有起始的運(yùn)動(dòng)和手勢性自動(dòng)癥，嗅幻覺和錯(cuò)覺以及自主神經(jīng)征。屬于額葉癲癇的臨床表現(xiàn)之一。

4.額葉癲癇的扣帶回發(fā)作　額葉癲癇扣帶回發(fā)作：發(fā)作形式以復(fù)雜部分性伴有發(fā)病時(shí)復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)手勢自動(dòng)癥，常見自主神經(jīng)征，如心境和情感的改變。是額葉癲癇的臨床癥狀。

5.額葉癲癇島蓋發(fā)作　額葉癲癇島蓋發(fā)作是額葉癲癇的臨床診斷之一。起源于額葉的具有單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合性發(fā)作特征的癲癇稱額葉癲癇。