肺部先天性疾病
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肺部先天性疾病(congenital diseases of lung)，人體在胚胎發(fā)育過程中呼吸系統(tǒng)各部位發(fā)生解剖結構上的畸形所引起的疾病。肺部先天性疾病發(fā)病率很低。
人體在胚胎24天左右（約 3mm大小），從前腸向腹側發(fā)出肺芽，以后發(fā)展成肺，至28天左右（胎體約8～10mm），即出現(xiàn)支氣管芽。12～16周時，70％的支氣管結構形成；近年研究認為不論新生兒、嬰兒、兒童、青年或成人支氣管樹分枝均已達到23級左右。在胚胎早期肺與支氣管的血供來自腹主動脈和背動脈間的內胚叢，肺動脈來自第六對鰓弓動脈。當支氣管芽長入肺實質內，內臟血管叢便消失。
目錄 |
分類
肺部先天性疾病主要有下述幾種：
先天性肺未發(fā)生
表現(xiàn)為無肺實質、無氣管或血管系統(tǒng)的痕跡。若雙側肺均未發(fā)生，病兒生后不能存活。若為一側，可生活至成年。一側者約70％位于左側，男多于女。這類病可合并脊柱、心臟、胃腸道畸形。
肺未發(fā)育
在胚胎期肺的胚芽已經(jīng)發(fā)生，但以后肺臟即不發(fā)育。病理表現(xiàn)為具有支氣管殘跡而無肺實質或血管系統(tǒng)的痕跡。與肺未發(fā)生有時難區(qū)別。
先天肺發(fā)育不全
胚胎更晚期的發(fā)育障礙（妊娠最后兩個月內）。肺實質、氣管血管系統(tǒng)均已發(fā)生，只是各部分發(fā)育不全。可發(fā)生于一側全肺或一側的一葉、多葉、一段或多段肺，左右皆可見。如支氣管肺發(fā)育不全合并肺血管異常，稱為肺發(fā)育不全綜合征，較少見。肺發(fā)育不全常合并發(fā)生膈疝和先天性心臟病。
肺隔離癥
肺的發(fā)育畸形，是部分肺組織與主體肺分隔，并形成囊性腫塊。該部肺臟無功能。隔離肺部的支氣管可與正常支氣管系統(tǒng)相通或不通。連通正常支氣管時常反復繼發(fā)感染，不通者無癥狀無感染。此外，病變處有來自體循環(huán)的異常動脈，是為胚胎期遺留的畸形血管。肺隔離癥又分為葉內型和葉外型兩種：葉內型即病肺周圍系正常肺組織，二者有共同的胸膜包裹，并有來自體循環(huán)的異常動脈（多數(shù)來自胸主動脈，位于橫膈上下，直徑可達1cm）。回流的靜脈進入肺靜脈。本型約60％位于左側，幾乎均在下葉的后基底段。葉外型者病變部分有自身的胸膜，也有來自體循環(huán)的異常動脈，多在肺下韌帶內，同時有肺動脈、肺靜脈回流至奇靜脈、半奇靜脈和門脈系統(tǒng)。病變部位的支氣管與正常的支氣管不相通，故不具呼吸功能。病肺局部無色素沉著，顏色淺淡。葉外型較葉內型少見，亦有90％在左側。合并癥可有肺不發(fā)育、膈疝、異位胰臟、心包及胃腸畸型。至于肺隔離癥發(fā)生的機理尚存在不同看法，有人認為胚胎期由于異常血管的牽拉作用，使部分肺組織與整個肺臟分離，又由于體循環(huán)動脈位于病肺部，持續(xù)高壓引起肺組織的囊性變，即所謂血管牽拉學說；相反有人認為肺囊性變?yōu)樵l(fā)，異常血管為繼發(fā)。尚待研究。
先天性支氣管肺囊腫
肺臟先天性囊性變的一種。由胚胎較晚期肺實質遠端少部分細胞與肺芽分離發(fā)展而成。肺囊性變可以廣泛、多發(fā)、呈峰窩伏（或稱為先天性支氣管擴張）。病變多限于一葉肺或一側肺。單發(fā)囊腫大小不一。囊腫位于縱隔、氣管旁、隆突附近、食管旁及肺門附近者稱之為支氣管囊腫。50～70％的囊腫位于肺內，稱為肺囊腫。在胚胎早期發(fā)育障礙形成的囊腫多位于縱隔及肺門，發(fā)生時間較遲的多位于肺內。無論何種何處的囊腫均可與支氣管相通或不通。多發(fā)者常見，兩肺均發(fā)生者占21％。也有報告以單發(fā)者較多。多發(fā)囊腫若位于一個或多個肺葉，可呈蜂窩樣囊腔，稱為多囊肺。囊腫形狀呈圓形或橢圓形，直徑2～10cm，壁厚薄不一，內層為柱狀假復層纖毛上皮細胞與氣管上皮相似。囊內壁光滑或有網(wǎng)狀小梁。有繼發(fā)感染時壁變厚，可形成肉芽組織和鱗狀上皮細胞。囊壁外層為結締組織、彈力纖維、平滑肌纖維、粘液腺、淋巴組織和少量軟骨。若囊腫部未參與呼吸，囊腔內無炭末及色素沉著。這些病理改變，對確診先天性支氣管肺囊腫很有意義。囊內充滿清、黃液體時，稱為液囊腫；囊液排出，空氣進入則稱為氣囊腫。
透明肺
不是單一疾病。凡在標準條件 X射線檢查時病側肺較正常側透過 X射線量多而顯示肺含氣量增加，透亮，在 X射線胸片上呈顯著黑暗部分，均可廣泛稱之為透明肺。慢性氣管炎致成的阻塞性肺氣腫，一葉或一側肺因腫瘤、異物、氣管的嚴重炎癥等，致使支氣管梗阻，或因外壓性疾病（腫瘤、腫大淋巴結）致成的支氣管阻塞，因吸氣易呼氣難，致使肺泡含氣量增加，發(fā)生限局性肺氣腫也可呈透明肺。先天性或新生兒肺葉肺氣腫，特發(fā)性一葉或一側肺氣腫，均呈現(xiàn)病肺透明度增加，亦可統(tǒng)稱為透明肺。
先天性肺動靜脈瘺
有動靜脈瘤樣擴張、肺血管擴張、肺血管瘤等名稱。現(xiàn)統(tǒng)稱為動靜脈瘺。是肺動、靜脈系統(tǒng)的先天畸形。一個或多個較大動脈分枝不經(jīng)肺毛細血管網(wǎng)而直接與肺靜脈分枝相通。瘺處血管擴張呈囊狀，壁薄。病變多位于肺臟層胸膜的表淺部，外觀呈暗紫紅色，瘺可單發(fā)或多發(fā)，不只限于一個肺葉內。也可為小而多發(fā)的動靜脈瘺廣泛分布于兩肺。單發(fā)瘺常見，肺下葉稍多于上葉，右肺多于左肺。肺動靜脈瘺可有種種變異：如靜脈畸形引流入右心房；動脈端可來自主動脈；有的呈靜脈瘤樣擴張而無瘺；或有靜脈畸形引流而無瘺等。因而認為肺動靜脈瘺的形成與靜脈的畸形引流有關。
先天性肺動靜脈血管異常
亦因胚胎期肺血管發(fā)育障礙引起。肺動脈血管畸形包括肺動脈主干完全缺如，肺動脈缺如，一枝或多枝肺動脈發(fā)育不全，肺動脈瓣以上的肺動脈狹窄，迷走肺動脈等。脈靜脈異常有：肺靜脈總干缺如；肺靜脈與心房聯(lián)合，形成所謂三房心；肺靜脈未與正常肺靜脈叢結合或互相連接，最后發(fā)生閉鎖；肺靜脈或與其相通的肺靜脈（第三心房）引流至右心房；右肺靜脈引流至上腔靜脈、奇靜脈或右無名靜脈；左肺靜脈引流至左上腔靜脈、冠狀竇或異常的肺靜脈；肺靜脈與門靜脈永久連接；肺靜脈直接引流至右下腔靜脈等畸形。
臨床表現(xiàn)
上述 7種肺部疾病均有其不同程度的癥狀，先天性肺未發(fā)生、未發(fā)育及發(fā)育不良，若為雙側，病兒均不能長期存活。若同時伴有心臟、胃腸等畸形，可有相應器官的癥狀。肺隔離癥及先天性支氣管肺囊腫常表現(xiàn)為呼吸道感染癥狀：發(fā)熱、咯膿痰、咯血等。透明肺的癥狀因病因不同而異，如阻塞性肺氣腫、肺大泡、肺腫瘤壓迫阻塞支氣管、發(fā)生呼吸困難、肺部感染、發(fā)熱、咳嗽、咯血。肺氣腫、肺大泡因呼吸功能障礙，可發(fā)生低氧血癥。長期肺氣腫可合并肺心病。肺動靜脈瘺由于肺動脈內低氧血液不經(jīng)氧合即通過瘺道流向肺靜脈而入周圍血循環(huán)（即右向左分流），可出現(xiàn)青紫、氣短、咯血、繼發(fā)貧血和紅細胞增多癥。瘺破裂可發(fā)生大咯血或血胸，危及生命。肺動靜脈畸形可使血液動力學發(fā)生異常，影響心肺功能。嚴重畸形不能維持生命。
診斷和治療
X射線檢查是重要診斷方法，如對肺氣腫、肺大泡、囊腫、肺部腫瘤等多可明確診斷。對肺不發(fā)育、發(fā)育不全、動靜脈瘺及肺動靜脈血管畸形等需作血管造影和氣管造影確診。治療除對癥外（如控制肺部感染、氧氣治療），有的需手術治療，如致成透明肺的肺大泡、腫瘤均需手術切除，肺隔離癥、囊腫、反復繼發(fā)感染、咯血、單發(fā)的動靜脈瘺均是手術切除的指征。
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