特發(fā)性皮膚鈣化病
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皮膚鈣化病(calcinosis cutis)是不溶性鈣鹽(主要為未定型磷酸鈣或少量碳酸鈣)沉積于皮膚內(nèi)或皮下組織產(chǎn)生的疾病。可分為轉(zhuǎn)移性皮膚鈣化病，營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化病及特發(fā)性鈣化病等3型。
目錄 |
特發(fā)性皮膚鈣化病的病因
(一)發(fā)病原因
是不溶性鈣鹽(主要為未定型磷酸鈣或少量碳酸鈣)沉積于皮膚內(nèi)或皮下組織產(chǎn)生的疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
鈣沉積在以前受損的組織內(nèi)，血清鈣及磷值正常，內(nèi)臟器官不受侵犯。發(fā)病機(jī)制還不很清楚。
特發(fā)性皮膚鈣化病的癥狀
可分為腫塊性鈣化病及表皮下鈣化結(jié)節(jié)。
1.腫塊性鈣化病 呈許多大的皮下鈣化團(tuán)塊，可伴發(fā)丘疹性和結(jié)節(jié)性鈣化性皮膚損害。本病常有家族史及并發(fā)高磷酸鹽血癥。
2.表皮下鈣化結(jié)節(jié)(subepidermal calcified nodule) 也可稱為皮膚結(jié)石，一般呈單個(gè)小的隆起性硬結(jié)節(jié)，有時(shí)有2～3個(gè)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面大多呈疣狀，但表面也可光滑，常見(jiàn)部位為顏面，有些病例有許多或甚至無(wú)數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)。患者大多為兒童，有些病例出生時(shí)即已有個(gè)別結(jié)節(jié)或在成人期前不出現(xiàn)結(jié)節(jié)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
特發(fā)性皮膚鈣化病的診斷
特發(fā)性皮膚鈣化病的檢查化驗(yàn)
組織病理：
1.腫塊性鈣化病 皮下組織內(nèi)有大塊鈣沉著，其周圍有異物反應(yīng)。有些病例表皮內(nèi)有鈣沉著，鈣可以從潰瘍處或經(jīng)表皮排出。
2.表皮下鈣化結(jié)節(jié) 鈣化性物質(zhì)主要位于真皮最上層，主要呈密集的鈣化性球體，有些則是1個(gè)或數(shù)個(gè)大的均質(zhì)性鈣化性物質(zhì)團(tuán)塊。鈣化的球體和團(tuán)塊中耦合有完好的細(xì)胞核。大的團(tuán)塊周圍可見(jiàn)巨噬細(xì)胞和異物巨細(xì)胞，表皮增厚。鈣顆粒可見(jiàn)于表皮內(nèi)，提示經(jīng)表皮排出。
特發(fā)性皮膚鈣化病的預(yù)防和治療方法
盡可能治療有關(guān)基礎(chǔ)疾病，不濫用維生素D制劑。
特發(fā)性皮膚鈣化病的西醫(yī)治療
(一)治療
盡可能治療有關(guān)基礎(chǔ)疾病，不濫用維生素D制劑。對(duì)原發(fā)泛發(fā)性損害可試用乙二胺四乙酸二鈉1g加入5%葡萄糖溶液中靜脈滴注，每天1次，對(duì)伴高血鈣的應(yīng)限制鈣鹽攝入;伴高血磷的應(yīng)限制磷質(zhì)攝入，同時(shí)給予氫氧化鋁凝膠，每天60ml，以減少磷的吸收。
局部單個(gè)損害可予以手術(shù)切除。有推薦在損害處皮膚上劃一魚口狀切口翻起皮瓣，用磨牙鉆將鈣質(zhì)搞碎，然后用生理鹽水沖洗，是一種簡(jiǎn)便和有效的局部療法。
(二)預(yù)后
參看
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