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木村網狀肢端色素沉著

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木村網狀肢端色素沉著(網狀肢端色素沉著癥,reticular acropigmentation of Kitamura)系一種常染色體顯性遺傳性綜合征,罕見。發病年齡10~20歲。

目錄

木村網狀肢端色素沉著的病因

(一)發病原因

常染色體顯性遺傳。

(二)發病機制

可能為黑素體向周圍角朊細胞轉運加快以及活性的黑素細胞增多,從而引起色素沉著。

木村網狀肢端色素沉著的癥狀

損害以手、足背部多見,可累及掌跖、頸側,亦可見于前臂橈側、小腿等體表其他部位,分布常較廣。眼瞼和面部亦可累及。該病的典型特點為:色素斑雀斑樣。以橈側部位較稠密而明顯,色斑與皮紋方向一致,較周圍正常皮膚略凹陷,呈不規則網狀,有棱角。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

木村網狀肢端色素沉著的診斷

木村網狀肢端色素沉著的檢查化驗

組織病理:色素斑皮膚表皮萎縮,基底層黑素增加,真皮乳頭層黑素細胞不增多。

木村網狀肢端色素沉著的鑒別診斷

應與遺傳性對稱性皮膚異色癥相鑒別。參見相關章節。

木村網狀肢端色素沉著的預防和治療方法

應避免日光曝曬。

木村網狀肢端色素沉著的西醫治療

(一)治療

無特殊治療方法。

(二)預后

參看

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