心臟淤積淀粉樣物質(zhì)
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淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在心肌組織內(nèi)所致的心肌功能紊亂的一種疾病。
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心臟淤積淀粉樣物質(zhì)的原因
(一)發(fā)病原因
臨床一般分為原發(fā)和繼發(fā)性：發(fā)生于結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱為繼發(fā)性淀粉樣變;如無(wú)以上病因可查，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)。
淀粉樣變性為病理學(xué)名詞，系指組織內(nèi)積聚大量具糖蛋白性質(zhì)的纖維物質(zhì)，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種。
1.AC致淀粉樣變性 為目前臨床最常見(jiàn)的淀粉樣變性，多見(jiàn)于原發(fā)性、系統(tǒng)性淀粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此類淀粉樣物質(zhì)為異常克隆的β細(xì)胞所分泌;主要是累及心臟、舌、胃腸、肌肉、肌腱和皮膚。此外，肝、脾、腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。
2.AA致淀粉樣變性 臨床稱為繼發(fā)性淀粉樣變性，常由結(jié)核病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾患等慢性感染性疾病，或多發(fā)性骨髓瘤，系由炎癥反應(yīng)之巨噬細(xì)胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外，尚與心房黏液瘤形成有關(guān)。
3.AEI致淀粉樣變性 多見(jiàn)于甲狀腺髓樣癌。
4.SA致淀粉樣變性 心臟、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發(fā)于老年人，故臨床多稱之為老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制
(1)類淀粉沉積物的光學(xué)顯微鏡(光鏡)所見(jiàn)：光鏡下類淀粉沉積物顯示無(wú)定性，蘇木精和伊紅染色呈嗜酸性，對(duì)晶紫染顯異染性，對(duì)剛果紅有親和性。用剛果紅染色標(biāo)本的偏光顯微鏡觀察，可產(chǎn)生特異的綠色雙折射。
(2)類淀粉沉積物的超微結(jié)構(gòu)：電鏡觀察類淀粉樣變有兩種不同形式的成分：一種是小纖維成分;另一種是五角形物質(zhì)(簡(jiǎn)稱P成分)。小纖維約10nm(100?)，寬闊，無(wú)分支，薄而硬，橫向排列集合成纖維。所有的類淀粉樣蛋白均呈β折疊構(gòu)形，從而解釋剛果紅染色下淀粉樣變沉積所致的綠色雙折射特征。
類淀粉樣物沉積的P成分是由5個(gè)球蛋白亞單位圍繞一中心腔形成炸面團(tuán)樣的結(jié)構(gòu)。其直徑為8nm(80?)集聚桿狀，其周徑為4nm(40?)。類淀粉物的組成可有免疫球蛋白性、內(nèi)分泌性、老年性、家族性和不明來(lái)源性等幾類。可分為全身性、局灶性，或遺傳性、獲得性。遺傳性可為全身性，亦可為局灶性;獲得性亦是如此。
2.病理 心室肥厚，類淀粉物彌散性沉積于心肌細(xì)胞，使心肌細(xì)胞發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙、萎縮或心肌細(xì)胞完全被類淀粉樣物取代。電鏡示類淀粉蛋白纖維松散地分布在細(xì)胞外間隙中，遠(yuǎn)離細(xì)胞纖維排列無(wú)規(guī)律，接近心肌細(xì)胞的纖維和細(xì)胞膜呈定向垂直或平行。小冠狀動(dòng)脈受累可引起心絞痛，心臟瓣膜受累后可增厚。心臟受累多見(jiàn)于原發(fā)性淀粉樣變，亦可見(jiàn)于繼發(fā)性全身性淀粉樣變和家族性心肌淀粉樣變。
組織學(xué)類淀粉物浸潤(rùn)可引起實(shí)質(zhì)性細(xì)胞的壓力性萎縮和器官功能紊亂。不論淀粉樣變性的原因是原發(fā)性、繼發(fā)性或合并骨髓瘤還是家族性的，所形成的類淀粉物堆積對(duì)器官的作用均一致。不論是哪一類型的淀粉樣變性綜合征所引起的顯著肌類淀粉物浸潤(rùn)均可出現(xiàn)限制性心肌病的表現(xiàn)。
心臟淤積淀粉樣物質(zhì)的診斷
1.心電圖 幾乎所有病人心電圖均不正常，表現(xiàn)有低電壓、ST-T改變、竇性心動(dòng)過(guò)速，心律失常以房室傳導(dǎo)阻滯多見(jiàn)，還可見(jiàn)束支傳導(dǎo)阻滯、過(guò)早搏動(dòng)、心房顫動(dòng)，偶見(jiàn)Q波或心肌梗死圖形。
2.X線胸片 常示心臟大小正常，有心包積液時(shí)，心臟外形稍增大。
3.超聲心動(dòng)圖 主要表現(xiàn)：①除左心室內(nèi)徑正常或偏小外，各心室腔增大;②室間隔及心室壁增厚，且為對(duì)稱性;③房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗;④約半數(shù)有心包積液;⑤約92%的病人增厚心肌中可見(jiàn)散在的呈圓形或不規(guī)則的強(qiáng)反射小光點(diǎn)，此為本病的特征性表現(xiàn)。為了能較好地識(shí)別這種光點(diǎn)，一般取胸骨旁長(zhǎng)軸觀及短軸觀，而不取心尖四腔心觀。現(xiàn)認(rèn)為這種強(qiáng)反射小光點(diǎn)是由膠質(zhì)和淀粉樣變組織形成的結(jié)節(jié)所致。
心臟淤積淀粉樣物質(zhì)的鑒別診斷
心包填塞：心包腔是指壁層心包與心臟表面的臟層心包之間的空隙。正常心包腔內(nèi)有少量淡黃色液體潤(rùn)滑著心臟表面。外傷性心臟破裂或心包內(nèi)血管損傷造成心包腔內(nèi)血液積存稱為血心包或心包填塞，是心臟創(chuàng)傷的急速致死原因。M型超聲示心包填塞心室活動(dòng)曲線，心包填塞時(shí)，右室前壁運(yùn)動(dòng)方向改變，舒張期呈向心方向運(yùn)動(dòng)，即后向位移。
心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：又名心內(nèi)膜硬化癥，其病因尚未明了。為小兒原發(fā)性心肌病中較為常見(jiàn)的一種，又稱原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。本病的特征為：①1歲以內(nèi)嬰兒多數(shù)于2～6月時(shí)突然出現(xiàn)心力衰竭;②X線胸片心臟擴(kuò)大以左室為主，心搏減弱;③心臟無(wú)明顯雜音;④心電圖表現(xiàn)為左室肥厚，或V5、6導(dǎo)聯(lián)T波倒置。⑤超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為左室擴(kuò)大，心內(nèi)膜回聲增粗，收縮功能降低。組織學(xué)上確診須行心內(nèi)膜心肌活栓。 2/3病兒的發(fā)病年齡都在1歲以內(nèi)。臨床表現(xiàn)以充血性心力衰竭為主，常在呼吸道感染之后發(fā)生。
感染性贅生物：感染性心內(nèi)膜炎，指因細(xì)菌、真菌和其它微生物(如病毒、立克次體、衣原體、螺旋體等)直接感染而產(chǎn)生心瓣膜或心室壁內(nèi)膜的炎癥，有別于由于風(fēng)濕熱、類風(fēng)濕、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡等所致的非感染性心內(nèi)膜炎。基本病理變化為在心瓣膜表面附著由血小板、纖維蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和感染病原體沉著而組成的贅生物。過(guò)去將本病稱為細(xì)菌性心內(nèi)膜炎(bacterial endocarditis)，由于不夠全面現(xiàn)已不沿用。感染性心內(nèi)膜炎典型的臨床表現(xiàn)，有發(fā)熱、雜音、貧血、栓塞、皮膚病損、脾腫大和血培養(yǎng)陽(yáng)性等。
心房?jī)?nèi)形成混合血：即單心房。單心房是一種罕見(jiàn)的先天性心臟病，系胚胎發(fā)育期房間隔的第1隔和第2隔均未發(fā)育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨(dú)存在，但常合并左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位畸形，特別常見(jiàn)二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。
1.心電圖 幾乎所有病人心電圖均不正常，表現(xiàn)有低電壓、ST-T改變、竇性心動(dòng)過(guò)速，心律失常以房室傳導(dǎo)阻滯多見(jiàn)，還可見(jiàn)束支傳導(dǎo)阻滯、過(guò)早搏動(dòng)、心房顫動(dòng)，偶見(jiàn)Q波或心肌梗死圖形。
2.X線胸片 常示心臟大小正常，有心包積液時(shí)，心臟外形稍增大。
3.超聲心動(dòng)圖 主要表現(xiàn)：①除左心室內(nèi)徑正常或偏小外，各心室腔增大;②室間隔及心室壁增厚，且為對(duì)稱性;③房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗;④約半數(shù)有心包積液;⑤約92%的病人增厚心肌中可見(jiàn)散在的呈圓形或不規(guī)則的強(qiáng)反射小光點(diǎn)，此為本病的特征性表現(xiàn)。為了能較好地識(shí)別這種光點(diǎn)，一般取胸骨旁長(zhǎng)軸觀及短軸觀，而不取心尖四腔心觀。現(xiàn)認(rèn)為這種強(qiáng)反射小光點(diǎn)是由膠質(zhì)和淀粉樣變組織形成的結(jié)節(jié)所致。
心臟淤積淀粉樣物質(zhì)的治療和預(yù)防方法
控制體重
研究表明：體重增加10%，膽固醇平均增加18.5，冠心病危險(xiǎn)增加38%;體重增加20%，冠心病危險(xiǎn)增加86%，有糖尿病的高血壓病人比沒(méi)有糖尿病的高血壓病人冠心病患病率增加1倍。
戒煙
煙草中的煙堿可使心跳加快、血壓升高(過(guò)量吸煙又可使血壓下降)、心臟耗氧量增加、血管痙攣、血液流動(dòng)異常以及血小板的粘附性增加。這些不良影響，使30—49歲的吸煙男性的冠心病發(fā)病率高出不吸煙者3倍，而且吸煙還是造成心絞痛發(fā)作和突然死亡的重要原因。
戒酒
美國(guó)科學(xué)家的一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)證實(shí)乙醇對(duì)心臟具有毒害作用。過(guò)量的乙醇攝入能降低心肌的收縮能力。對(duì)于患有心臟病的人來(lái)說(shuō)，酗酒不僅會(huì)加重心臟的負(fù)擔(dān)，甚至?xí)?dǎo)致心律失常，并影響脂肪代謝，促進(jìn)動(dòng)脈硬化的形成。
改善生活環(huán)境
污染嚴(yán)重及噪音強(qiáng)度較大的地方，可能誘發(fā)心臟病。因此改善居住環(huán)境，擴(kuò)大綠化面積，降低噪音，防止各種污染。
參看
- 多發(fā)性骨髓瘤病腎病
- 老年人多發(fā)性骨髓瘤
- 痛風(fēng)性心肌病
- 心臟驟停與心肺腦復(fù)蘇
- 心臟黏液瘤
- 老年人肺結(jié)核病
- 老年人肺結(jié)核
- 非結(jié)核分枝桿菌病
- 非結(jié)核性分枝桿菌病
- 老年人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
- 小兒潰瘍性結(jié)腸炎
- 小兒急性血行播散型肺結(jié)核
- 小兒原發(fā)型肺結(jié)核
- 多發(fā)性骨髓瘤
- 潰瘍性結(jié)腸炎
- 胸椎結(jié)核椎旁膿腫穿入胸腔
- 小兒結(jié)核病
- 慢性潰瘍性結(jié)腸炎
- 結(jié)核性膿胸
- 胸壁結(jié)核
- 胸部癥狀
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