房室管畸形
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房室管畸形曾稱為心內膜墊缺損，第1孔型缺損，房室共道，或原發孔缺損是第1隔與心內膜染發育不全形成的一系列先天性心臟畸形。主要病變是房室環上、下方心房和心室間隔組織部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多見，在各類心房間隔缺損病例中僅占5％。
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病理改變
房室管畸形產生的病理生理改變主要是不同程度的左至右分流。分流量的大小取決于病變的情況。心室間隔完整且無房室瓣關閉不全的病例則僅心房水平存在左至右分流，造成的循環生理影響主要是右心室容量負荷過重，右心室搏出量及肺循環血流量增多，與第2孔型心房間隔缺損相類似；兼有左房室瓣關閉不全者則心臟收縮時，左心室血液返流入左心房，左至右分流量顯著增多，左、右心室心搏量均增大。這類病例在早年即可呈現心臟顯著增大和心力衰竭。完全房室共道病例由于心室間隔也存在較大的缺損，舒張期左心房血液可流入右心室，收縮期左心室血液可流入右心房，左至右分流量更大，約2/3病例右心室和肺動脈壓力接近于體循環壓力，肺血管阻力可在出生后1年內迅速增高，右心衰竭更早呈現。晚期病例隨著肺血管阻力升高，左至右分流量逐漸減少，最終呈現右至左逆向分流。
臨床表現
房室管畸形有多種形態，從簡單到復雜可分為下列數種類型。
1.第1孔型心房間隔缺損 胚胎期心內膜墊發育不全，未能與第1隔完全融合，出生后第1孔持續未閉。缺損呈半月形，下緣為房室瓣瓣環，上緣為第1隔下緣，冠竇開口位于缺損的后上方，二尖瓣和三尖瓣葉無異常，心室間隔完整。此型甚為少見。
2.部分型房室共道 除第1孔型心房間隔缺損外，二尖瓣六瓣葉中央部位缺裂。裂口長度不一，從瓣葉游離緣小的缺裂到整個瓣葉全長分裂。裂口邊緣瓣葉組織卷縮，并有腱索附著。多數病人三尖瓣瓣葉無裂缺，瓣葉基部附著于心室間隔，兩側心室腔間無通道。二尖瓣大瓣葉缺裂產生關閉不全，心臟收縮時血液從左心室返流入左心房，再經第1孔型心房間隔缺損進入右心房。此型缺損在房室管畸形中最為常見。
3.完全型房室共道 此型缺損比較少見，病變復雜，形態變異亦較多。心房間隔下部第1孔型缺損與心室間隔膜部缺損相連接，二尖瓣和三尖瓣發育均異常，可分裂為數片小瓣葉左、右房室環互相溝通，二尖瓣和三尖瓣瓣葉均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室環的前瓣葉和后瓣葉所替代。二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉可部分或完全分裂成為兩個組成部分，亦可融合成為整片的共同前瓣葉。前一種情況最為多見，前瓣葉型口邊緣通過許多細短的腱索將二尖瓣及三尖瓣附著于心室間隔上緣的兩側；極少數病例共同前瓣葉裂缺邊緣通過腱索附著于右心室異常的乳頭肌而不附著于心室間隔上緣。此外，二尖瓣前瓣葉與三尖瓣隔瓣葉亦可無裂缺且互相融合成為共同前瓣葉，瓣葉與心室間隔及心室壁之間沒有腱索，懸浮在心室間隔缺損的上方。這種情況也較多見。
完全型房室共道病例由于后瓣葉腱索一般較前葉腱索短，心室收縮時瓣葉對合不良，關閉不全程度較重，返流量大。左心室腔一般較右心室小。
4.單心房 胚胎期心房間隔組織不發育而整個缺失，心臟僅有單個心房腔，并可伴有瓣葉畸形。此型缺損極為罕見。
房室管畸形尚可伴有動脈導管未閉，法樂四聯癥、肺動脈口狹窄等其它先天性心臟血管病變。
房室管畸形的臨床表現按病變類型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的輕重程度和肺血管阻力升高的情況而異。單純第1孔型心房間隔缺損的臨床表現與一般心房間隔缺損相似，大多數病人在出生后早年可不呈現臨床癥狀，長大后由于肺高壓引致肺血管阻塞性病變即可出現勞累后心悸、氣急，運動耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等癥狀。
部分型房室共道病例體格生長較差且較早發生肺高壓，早年即可呈現前述臨床癥狀和心力衰竭并持續加重。
完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月內即可呈現肺高壓，心力衰竭并進行性加重。呼吸快速，周圍循環灌注不良，心臟增大并可出現紫紺，常在早年死亡。約半數病人伴有先天性癡呆。
體格檢查：多數病孩生長發育遲緩。前胸廓飽滿隆起，心尖搏動強烈，心濁音區擴大，單純第1孔型心房間隔缺損的胸部體征與第2孔型心房間隔缺損相似。并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前區可聽到粗糙的全收縮期雜音，心尖區最為響亮，并可捫到震顫。肺高壓病例肺動脈瓣區第2音加強，固定分裂。胸骨旁左下方和心尖區尚可能聽到舒張期滾筒樣雜音。心力衰竭病例則肝臟腫大，有時出現紫紺。
輔助檢查
胸部X線檢查：單純第1孔型心房間隔缺損病例胸部X線表現與缺損較大的第2孔型心房間隔缺損相似。并有房室瓣返流的部分型和完全型房室共道病例則心臟明顯擴大，左心室、右心室、右心房均增大，肺野血管顯著充血，搏動增強。肺循環阻力顯著增高的病例則肺門區肺血管影紋增粗而肺野周圍血管影紋稀少。
心電圖檢查：P-R間期延長。右心室顯著肥大或呈現不完全性右束支傳導阻滯，左心室也肥大，電軸左偏。額面心向量圖QRS環呈逆針向運行，QRS環主體部移向上向左甚至向右，平均電軸在-30°～-140°之間。有的作者指出部分型房室共道病例額面心向量圖QRS環呈逆針向運行向左向上，水平面QRS逆針向運行向左向后；完全型房室共道則額面QRS呈逆針向運行向右向上，水平面QRS逆針向運行向前向右。
超聲心動圖檢查：右心房、右心房和肺動脈內徑增大，心室間隔的運動從屬于右心室的收縮，在心室噴血期心室間隔呈現向前的運動，亦即矛盾運動。切面超聲心動圖檢查顯示房間隔下部、室間隔膜部、二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉正常情況下，在中心區互相連接而形成的十字交叉消失，房間隔下部和室間隔上部回聲反射中斷，四個心腔互相溝通。二尖瓣前移，前瓣葉在收縮期接近三尖瓣隔瓣葉而在舒張期到接近心室間隔。二尖瓣口舒張期呈吊橋樣，左心室流出道變窄。于周圍靜脈注入超聲造影劑后，由于左室收縮壓比右室高，舒張期右室壓略高于左室，在心腔切面上可見到造影劑在心室間隔上部缺損處左右往返流動。
右心導管檢查：導管可從右心房進入左心房，也可從右心房直接進入左心室。心房及心室水平有左至右分流，右心房血液氧含量比腔靜脈高，右心室血液氧含量又可能比右心房進一步升高。肺動脈高壓病人可顯示右至左分流和肺血管阻力增高。并有二尖瓣裂缺者右心房壓力波形可顯示房室瓣關閉不全產生的V波升高。
選擇性左心室造影可顯示造影劑經心房和心室間隔缺損流入右心室及/或右心房；經房室瓣缺裂返流入左、右心房。并可顯示心臟間隔缺損的大小和房室瓣畸形的情況。部分型房室共道病例于左心室注入的造影劑先返流入左心房，再依序進入右心房、右心室和肺動脈；完全型房室共道病例造影劑人左心室返流入左、右心房的同時也從左心室通過室間隔缺損直接進入右心室，即使左、右心房和右心室，肺動脈同時顯影。房室共道病例由于房室瓣瓣口位置移向心尖部和心室間隔上部缺損，至左心室流出道狹而長，在前后位左心室造影X片上呈現鵝頸征象。因此選擇性左心室造影檢查既可鑒別第一孔型與第二孔型心房間隔缺損，而且對鑒別部分型和完全型房室共道也很有價值。
心室間隔完整且無肺動脈高壓的房室管畸形病例如動脈血液氧飽和度降低，應考慮可能為單心房畸形。
治療措施
Kirklin等于1954年應用Gross“心房井”方法矯治部分型房室管畸形獲得成功；1955年又在體外循環下開展直視手術治療。Lillihei于1954年應用交叉循環方法成功地矯治1例完全型房室管畸形。在開展手術治療的早期，術后完全性傳導阻滯，殘留房室瓣關閉不全和主動脈瓣下狹窄等嚴重并發癥比較多見，手術死亡率高。1958年Lev詳細研究房室管畸形病例房室結和房室束的解剖位置，并據此改進操作技術，此后術后傳導組織損傷的并發癥即顯著下降。
房室管畸形外科手術應力求達到以下目的：閉合心房間隔缺損、閉合心室間隔缺損、修復房室瓣功能，使關閉不全消失又不產生瓣口狹窄；避免損傷房室結和傳導束。
矯治房室管畸形的外科操作技術尚未取得一致。由于病變復雜，手術操作需時較長，必需應用體外循環結合低溫和冷心臟停搏液；嬰幼兒病例亦可應用體外循環結合深低溫和循環中斷。縫補心臟間隔缺損可應用自體心包片或滌綸織片。自體心包片的優點是術后如殘留房室瓣關閉不全或減少溶血，其缺點是用于修補心室間隔缺損日后可能形成動脈瘤樣擴大。近年來對于房室瓣嚴重畸形難于修復的病例，也有人主張作瓣膜替換術。
手術操作技術：胸骨正中切口。切開心包時即備好修補心臟間隔缺損時使用的心包片。檢查有無左上腔靜脈等并存畸形。經右心耳切口手指探查病變情況，注意心房間隔和心室間隔缺損的部位和大小，二尖瓣和三尖瓣有無返流，并估計返流的輕重程度。心臟內手指探查完畢后游離上、下腔靜脈及升主動脈，分別繞置束帶供阻斷血流之用。在靠近上、下腔靜脈開口部位經右心房切口分別插入腔靜脈引血導管并於升主動脈插入給血導管，開始體外循環并降低體溫。經心尖部小切口放入左心室引流管，阻斷升主動脈血流，於其根部注入冷心臟停搏液，同時在心包腔內注入冷生理鹽水進一步局部降低心肌溫度。收緊上、下腔靜脈束帶即可經右心房長切口進行心內操作。
第1孔型心房間隔缺損縫補術 切開右心房顯露房間隔缺損，缺損下緣即為房室環。第1孔型心房間隔缺損需心包片或滌綸織片縫補，因為直接縫合缺損，張力較大，組織易於撕裂致缺損復發。縫補缺損尚可減少損傷傳導組織的發生率。按缺損的形態和大小修剪心包片或織片。先在二尖瓣前瓣葉基部中央部分將補片縫合固定于二尖瓣環上，然后連續縫合缺損與補片的邊緣 。縫合缺損前下緣時應注意避免損傷傳導組織。第一孔型缺損病例房室結向下移位到冠竇開口與心室脊之間的右心房后壁內，房室束治缺損邊緣向前向上走向心室脊與房室環匯合處，然后在心室間隔頂部發出左束支。在房室結三角區應將縫線放置在二尖瓣前瓣葉的瓣環附著處。缺損全周與補片全部縫合即將完成時先排出殘留在右心房內氣體，再放松腔靜脈束帶排出右心房內氣體，經心尖部插管排出左心室內殘留的氣體。于升主動脈根部插入排氣針，放松主動脈阻斷鉗。心跳恢復且搏動有力，體溫上升到35℃以上即可停體外循環，拔除各處心腔插管及主動脈插管，縫合心房、心室及主動脈切口。心包腔及前縱隔內放置引流管，縫合胸骨及胸壁切口。
部分型房室管畸形修復術 建立體外循環后切開右心房，顯露病變情況，從左心室插管加壓注入生理鹽水有助于觀察房室瓣對合情況。用4-0縫線間斷縫合二尖瓣前瓣葉裂缺，一般僅需放置縫線3～4針。注意避免縫合處組織張力過大以致引起瓣葉變形，加重關閉不全。裂缺邊緣卷曲者可平復后予以縫合以減少張力。少數病例因腱索過短或異常乳頭肌引致瓣葉裂口對合不良者可部分切開乳頭肌頂部改善對合情況。縫補心房間隔缺損可按照前段敘述的操作方法，亦可采用較大的心包片先縫合固定于相當于前瓣葉裂缺頂部的三尖瓣隔瓣葉基部上，然后將心包片覆蓋房間隔缺損及房室結三角區，再沿三尖瓣隔瓣葉基部，冠竇開口上壁淺層組織或在冠竇隔瓣葉基部，冠竇開口上壁淺層組織或在冠竇開口下緣以及房間隔缺損上方邊緣作縫補術。
完全型房間隔缺損修復術 完全型房室管畸形病變形態多樣，切開右心房后必須先詳細辨認房室瓣和心室間隔的病變情況。共同前瓣葉缺裂的病例應注意二尖瓣瓣葉的對合情況及二尖瓣前瓣葉裂缺邊緣腱索附著情況，然后在二尖瓣前瓣葉基部裂缺的頂端穿過1針縫線。二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉互相融合的病例則需在室間隔脊的上方切開共同前瓣葉的二尖瓣與三尖瓣瓣葉連接部，顯露室間隔缺損。按心室間隔缺損的面積備好滌綸補片，用5-0縫線將補片連續或間斷褥式縫合于室間隔脊部的右側面，將三尖瓣腱索留置在補片的右心室側，二尖瓣腱索留置在補片的左心室側。如有少數腱索妨礙織片的縫合可予切除。再將裂口兩側二尖瓣前瓣葉向上提拉使腱索繃緊，然后將瓣葉基部縫合于補片邊緣，必須注意裂口兩側瓣葉對合良好，且不變形。再將三尖瓣隔瓣葉基部與補片縫合并注意兩側房室環處于適當高度。縫合二尖瓣前瓣葉裂缺，三尖瓣如有裂缺一般無需縫合。經左心室插管加壓注入生理鹽水，觀察房室瓣啟閉功能。矯治術后約半數病例仍有二尖瓣關閉不全但較術前減輕，如仍有重度二尖瓣關閉不全則可考慮作二尖瓣替換術。三尖瓣輕度返流對心臟功能影響不大，但如三尖瓣瓣環過大引致重度關閉不全，則可在隔瓣葉與后瓣葉交界處作瓣環縫縮術。按房間隔缺損的形態和大小修剪心包補片或織片，用連續褥式縫線穿過二尖瓣前瓣葉基部，滌綸補片、三尖瓣隔瓣葉基部和心包補片或織片作縫合術，再按照前述方法縫補第1孔型心房間隔缺損。操作過程中應注意避免損傷房室結和傳導束。
治療效果：部分型房室共道病例手術死亡率約在6%左右，手術時年齡在2歲以下，術前癥狀較重，心胸比率在0.6以上，心功能Ⅲ級以上，以及并有其它心臟血管畸形者手術死亡率較高。
完全型房室管畸形病例，病變遠較部分型房室管畸形復雜，且常伴有其它先天性心臟血管畸形，手術操作難度較大，手術死亡率較高。在開展手術治療的早期，手術死亡率曾高達60%，現已降低到30%以下。嬰幼兒病例，重度房室瓣返流，心功能Ⅲ級以上，心臟擴大，的心室腔較小，并有其它先天性心臟血管畸形等情況均增加手術治療的危險性。
預后
房室管畸形病例未經手術治療者，病程發展視病變類型和功能影響的輕重程度而異。第1孔型缺損和二尖瓣僅有輕度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心臟血管畸形，病程的自然發展過程與面積較大的第2孔型心房間隔缺損相似。近10～15%的病例在20～40歲期中呈現肺高壓引起的肺血管阻塞性病變。
部分型房室管畸形二尖瓣關閉不全在中等度以上者則左至右分流量大，肺動脈壓升高。至少20%的病例在嬰幼兒期即呈現明顯癥狀，并于10歲以前死亡。
完全型房室管畸形較為少見，病程自然發展過程尚無足夠的資料，估計未經手術治療者約80%在2歲時死于肺血管阻塞性病變和充血性心力衰竭。因此，各型房室管畸形病例均應爭取早年施行手術治療。但如肺循環阻力超過體循環阻力的70%則禁忌手術治療。
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