小管萎縮病變
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小管萎縮病變：局灶性節段性腎小球硬化(FSGS)是兒童和成人腎病綜合征(NS)常見的原發性腎小球疾病。其組織病理學特征是腎小球節段性瘢痕，伴或不伴腎小球毛細血管內泡沫細胞形成和粘連。局灶性是指只有部分腎小球被累及(受累腎小球<50%);節段性是指腎小球的部分小葉被累及;球性硬化是指整個腎小球階段性的玻璃樣變化或瘢痕形成。病理特點多伴有腎小管萎縮病變，腎間質纖維化.
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小管萎縮病變的原因
病理特點： ①節段性：一個或幾個腎小球硬化，余腎小球正常;②局灶性：一個腎小球部分硬化;③多伴有腎小管萎縮，腎間質纖維化;④可與MCD合并;⑤可與MsPGN合并。 據國內統計以系膜增生性腎炎(系膜增生性腎小球腎炎)為最多，其次為局灶性節段性腎小球硬化、膜增生性腎炎、膜性腎病等。
小管萎縮病變的診斷
本病多發生在兒童及青少年，男性稍多于女性。少數患者發病前有上呼吸道感染或過敏反應。臨床首發癥狀最多見的是腎病綜合征，約2/3的患者有大量蛋白尿和嚴重水腫，尿蛋白量可在1～30g/d，約50%以上的病人有血尿，鏡下血尿多見，偶見肉眼血尿。成人中30%～50%患者有輕度持續性高血壓或表現為慢性腎炎綜合征，患者24h尿蛋白<3.5g/d，水腫不明顯，常有血尿、高血壓和腎功能不全，而50%以上可呈腎綜的表現，有明顯“三高一低”的臨床表現。少數患者無明顯癥狀，偶爾于常規尿檢時發現蛋白尿。此型無癥狀性蛋白尿可持續很長時間，預后較好。少數此型患者也可逐漸發展為終末期腎衰竭。蛋白尿絕大部分為無選擇性，但早期可有高度或中度選擇性。血清C3濃度正常，IgG水平下降。常有近端腎小管功能受損表現。上呼吸道感染或過敏可使上述癥狀加重。
本病不同病理類型的臨床表現略有差異，典型FSGS并有腎小球肥大者，尿蛋白量較少;細胞型FSGS常有大量蛋白尿(>10g/d)，并易發生腎功能不全。有報道60%細胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl，而典型FSGS僅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比較明顯的蛋白尿，常>10g/d，且腎功能不全比其他類型更加嚴重，而高血壓則相對較少。該型起病急，進展快，通常起病后1～2年便進入終末期腎衰竭(ESRF)。 兒童患者臨床表現與成人相似，多以腎病綜合征為主，而高血壓和腎功能不全的發生比例較成人低。多數(40%～60%)FSGS呈慢性進行性進展，最終導致腎衰竭，少數患者(10%～15%)病情進展較快，較早出現腎衰竭。
本病的診斷臨床上并沒有可靠的指標，在FSGS的診斷中應依靠腎活檢并注意排除各種可能的繼發性因素，如HIV感染、吸毒等。仔細詢問病史、體檢和實驗室檢查有助于鑒別診斷。例如，表現為腎病綜合征或單純性蛋白尿患者伴有近端腎小管功能損害;持續性腎病綜合征伴有高血壓、鏡下血尿、非選擇性蛋白尿;對激素不敏感的患者，應懷疑FSGS。腎活檢檢查有助于診斷，典型的局灶節段性腎小球硬化(FSGS)的特征為局灶損害，影響少數腎小球(局灶)及腎小球的局部(節段)。起始于近髓質的腎小球受累，輕者僅累及數個毛細血管襻區，重者波及大部分腎小球，病變呈均勻一致的無細胞或細胞極少的透明變性物質(襻內泡沫細胞、透明滴)，嚴重者見球囊粘連，臟層上皮細胞增生形成“帽樣”結構，甚至出現“臍部”病變。另一種為局灶性全腎小球硬化。受累腎單位的腎小管上皮細胞常萎縮，周圍基質見細胞浸潤，纖維化。電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合，上皮細胞及其足突與基底膜脫離，內皮細胞和系膜處有電子致密物沉積。免疫熒光檢查在硬化區見IgM及C3呈不規則、團狀、結節狀沉積。無病變的腎小球呈陰性或彌漫IgM、C3沉積，IgA、IgG少見。本病易誤診為微小病變腎病，故需結合臨床表現、腎組織學所見、對激素治療的反應以及有無自發緩解或藥物誘導緩解等全面考慮。有助于FSGS與MCD的鑒別診斷。腎小球局灶節段性硬化除了可見于FSGS之外，還可見于多種腎臟疾病的慢性發展過程，如梗阻性腎病、反流性腎病、AIDS病人及二醋嗎啡成癮者;甚至可見于過度肥胖者。因此，要綜合分析作出正確診斷。
小管萎縮病變的鑒別診斷
1.非塌陷性局灶節段性腎小球硬化 目前對于CG及FSGS的關系仍有爭議。有的學者認為CG是獨立的疾病，大部分學者認為CG是非塌陷性局灶節段性腎小球硬化(NC-FSGS)的嚴重類型。它們間的區別在于臨床上CG患者中尿蛋白大于10g/d的人數比NC-FSGS明顯多;發病時腎功能不全比例高，腎功能惡化快。其病理區別是：①CG為腎小球毛細血管塌陷，基質物明顯擴張，病變節段很少與腎小球囊粘連,而NC-FSGS相反。②CG上皮細胞肥大明顯并有上皮細胞內顆粒。③CG的病變節段很少位于小球血管極，而這種改變在NC-FSGS很常見。④CG的小管間質炎癥、萎縮及纖維化較NC-FSGS明顯。免疫學證實，CG的腎小球腎小管的增生標志多于NC-FSGS。盡管如此，由于CG的病變多呈節段局灶分布，目前仍將其歸入特發性局灶節段性腎小球硬化，但作為特殊亞型，其臨床表現及形態學改變與特發性FSGS有所不同。
2局灶及節段性增生性腎小球腎炎 其后期病變亦可類似本病之病理改變，此病變也多見于IgA腎病、局灶增生性狼瘡性腎炎及紫癜性腎炎、小血管炎等。其病理改變為局灶性節段性內皮細胞及系膜細胞增生，伴局灶及節段分布的新月體形成。根據其相應的臨床表現及特征性免疫熒光所見，可作鑒別。 4.局灶性腎小球纖維化 與本病在病理上是不同的概念，較少見。病變腎小球皺縮呈膠原纖維染色，嗜銀及PAS染色陰性。 5.微小病變腎病 目前多數學者認為MCD與FSGS為兩種不同類型的腎臟病變。FSGS早期，病變多局限于皮髓交界區，因而腎活檢檢查常因穿不到該部位而與MCD混淆。故應注意兩者的鑒別，如糖皮質激素不敏感者及年齡較大者，可能是FSGS早期，必要時重復進行腎活檢。連續切片可提高診斷率。MCD光鏡下腎小球很少有形態學改變。腎小管上皮細胞內可見雙折光的脂肪滴，近曲小管上皮細胞可見有空泡樣改變。電鏡下上皮細胞腫脹，足突融合成片狀，濾孔閉塞，伴上皮細胞空泡變性、微絨毛形態、蛋白吸收滴及溶酶體增加。免疫熒光檢查多為陰性，偶見IgG和(或)IgM、IgA、C3沉著。 此外，超過40歲的正常人群，被膜下皮質可有硬化荒廢的腎小球，應注意與本病區別。
本病多發生在兒童及青少年，男性稍多于女性。少數患者發病前有上呼吸道感染或過敏反應。臨床首發癥狀最多見的是腎病綜合征，約2/3的患者有大量蛋白尿和嚴重水腫，尿蛋白量可在1～30g/d，約50%以上的病人有血尿，鏡下血尿多見，偶見肉眼血尿。成人中30%～50%患者有輕度持續性高血壓或表現為慢性腎炎綜合征，患者24h尿蛋白<3.5g/d，水腫不明顯，常有血尿、高血壓和腎功能不全，而50%以上可呈腎綜的表現，有明顯“三高一低”的臨床表現。少數患者無明顯癥狀，偶爾于常規尿檢時發現蛋白尿。此型無癥狀性蛋白尿可持續很長時間，預后較好。少數此型患者也可逐漸發展為終末期腎衰竭。蛋白尿絕大部分為無選擇性，但早期可有高度或中度選擇性。血清C3濃度正常，IgG水平下降。常有近端腎小管功能受損表現。上呼吸道感染或過敏可使上述癥狀加重。
本病不同病理類型的臨床表現略有差異，典型FSGS并有腎小球肥大者，尿蛋白量較少;細胞型FSGS常有大量蛋白尿(>10g/d)，并易發生腎功能不全。有報道60%細胞型FSGS患者血肌酐>2mg/dl，而典型FSGS僅有10%患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比較明顯的蛋白尿，常>10g/d，且腎功能不全比其他類型更加嚴重，而高血壓則相對較少。該型起病急，進展快，通常起病后1～2年便進入終末期腎衰竭(ESRF)。 兒童患者臨床表現與成人相似，多以腎病綜合征為主，而高血壓和腎功能不全的發生比例較成人低。多數(40%～60%)FSGS呈慢性進行性進展，最終導致腎衰竭，少數患者(10%～15%)病情進展較快，較早出現腎衰竭。
本病的診斷臨床上并沒有可靠的指標，在FSGS的診斷中應依靠腎活檢并注意排除各種可能的繼發性因素，如HIV感染、吸毒等。仔細詢問病史、體檢和實驗室檢查有助于鑒別診斷。例如，表現為腎病綜合征或單純性蛋白尿患者伴有近端腎小管功能損害;持續性腎病綜合征伴有高血壓、鏡下血尿、非選擇性蛋白尿;對激素不敏感的患者，應懷疑FSGS。腎活檢檢查有助于診斷，典型的局灶節段性腎小球硬化(FSGS)的特征為局灶損害，影響少數腎小球(局灶)及腎小球的局部(節段)。起始于近髓質的腎小球受累，輕者僅累及數個毛細血管襻區，重者波及大部分腎小球，病變呈均勻一致的無細胞或細胞極少的透明變性物質(襻內泡沫細胞、透明滴)，嚴重者見球囊粘連，臟層上皮細胞增生形成“帽樣”結構，甚至出現“臍部”病變。另一種為局灶性全腎小球硬化。受累腎單位的腎小管上皮細胞常萎縮，周圍基質見細胞浸潤，纖維化。電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合，上皮細胞及其足突與基底膜脫離，內皮細胞和系膜處有電子致密物沉積。免疫熒光檢查在硬化區見IgM及C3呈不規則、團狀、結節狀沉積。無病變的腎小球呈陰性或彌漫IgM、C3沉積，IgA、IgG少見。本病易誤診為微小病變腎病，故需結合臨床表現、腎組織學所見、對激素治療的反應以及有無自發緩解或藥物誘導緩解等全面考慮。有助于FSGS與MCD的鑒別診斷。腎小球局灶節段性硬化除了可見于FSGS之外，還可見于多種腎臟疾病的慢性發展過程，如梗阻性腎病、反流性腎病、AIDS病人及二醋嗎啡成癮者;甚至可見于過度肥胖者。因此，要綜合分析作出正確診斷。
小管萎縮病變的治療和預防方法
本病臨床病程變化較大，病程轉歸各不相同，所以預防要從自身健康著手，平時避免勞累，合理飲食，科學鍛煉，增強體質，提高機體免疫力，以防疾病發生。對于已患和出現并發癥的病人，應對原發病及并發癥進行積極有效的預防和治療。如一旦發現感染，應及時選用對致病菌敏感、強效且無腎毒性的抗生素治療，有明確感染灶者應盡快去除。當發現血漿白蛋白濃度低于20g/L時，提示高凝狀態已存在，即應開始預防性抗凝治療。對已發生血栓、栓塞者應盡早(6h內效果最佳，但3天內仍可望有效)給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時配合抗凝治療。并發急性腎衰竭如處理不當可危及生命，及時給予正確處理，大多數病人可望恢復。
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