小兒莫拉雷腦膜炎
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莫拉雷腦膜炎是一種良性、再發性、自限性的無菌性腦膜炎，在臨床上比較少見。又稱良性再發性腦膜炎、良性復發性無菌性腦膜炎(benign recurrent aseptic meningitis)，是一種急性發作性、良性經過的無菌性腦膜炎綜合征，曾稱“良性復發性內皮細胞白細胞增多性腦膜炎綜合征”，后定名為Mollaret腦膜炎。本病征為短暫的腦膜炎發作與無癥狀的間歇交替出現。
目錄 |
小兒莫拉雷腦膜炎的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
本病的確切病因及發病機制尚不清楚。近10年來，這方面的研究有了一些進展，目前認為此病的發生可能與以下幾方面的因素有關：
1.病毒感染所致 Mollaret腦膜炎可能為病毒感染所致，目前已從患者腦脊液中發現了單純皰疹病毒(HSV1)、HSV1-DNA，也找到了EB病毒感染的證據。
2.細胞脫落所致 有人認為Mollaret腦膜炎是由于神經系統皮樣囊腫或類似的腫瘤細胞脫落所致，脫落的細胞屑中帶入蛛網膜下腔的膽固醇可產生化學性刺激，導致短時的腦膜炎發作。
3.免疫因素作用 Mollaret腦膜炎的發病中免疫因素亦起了一定的作用，T淋巴細胞調理功能異常，補體C1缺乏，細胞因子(諸如IgG、IL-6、TNF-α、PGE2等)水平增高。
近來亦有人認為，Mollaret腦膜炎與復發性多漿膜炎有相似的發病機制，Mollaret腦膜炎只不過是多漿膜炎在某一臟器的表現之一。
小兒莫拉雷腦膜炎的癥狀
本病臨床少見，主要表現為反復發作性頭痛、發熱、腦膜刺激征;每次發作無特殊誘因，亦無任何先兆，每次發作形式與臨床表現均十分相似;發作間歇期長短不等，發作與消退迅速，發作次數難以預料;有將近50%的患者可出現輕重不一，歷時短暫的腦實質損害的表現;病程自限，預后良好。
本病征多見于小嬰兒，發作突然，數小時內癥狀即達頂點，發熱、惡心、嘔吐、頭痛、頸背痛、肌痛、頸強直、克征和布征陽性，有的尚有驚厥、幻覺、昏迷、復視、面神經麻痹、瞳孔不等大、巴氏征陽性等。癥狀持續2～7天，長可達20余天，然后很快消失，恢復正常。間隔數天至2個月又發作。經數年內多次相似的發作后，可突然停止發作，不留后遺癥。
目前本病的診斷主要依據1962年Bruyn提出的診斷標準：
1.反復腦膜炎癥狀發作 反復發熱伴腦膜刺激征，每次發作持續3～7天，起病時有發熱，發作時表現為頭痛、頸背痛、肌痛、頸背強直，布氏、克征均陽性。癥狀在發作后數小時達高峰，持續數天癥狀突然消失。
2.間歇性發作 兩個發作間無任何癥狀和體征，腦膜炎癥狀來去突然。
3.發作期腦脊液細胞數增加 包括內皮細胞、中性粒細胞、淋巴細胞。
4.病程自限無后遺癥 反復發作，一般不影響健康。
5.應用現代檢查技術不能發現任何致病微生物 Evans認為實驗室較具特征性的是腦脊液中發現形態大而規則、胞漿和細胞核分界不清、容易破碎的單核細胞，即Mollaret細胞。一般認為Mollaret細胞在發病后數小時內出現，24h后很少見到。
小兒莫拉雷腦膜炎的診斷
小兒莫拉雷腦膜炎的檢查化驗
在發作的頭一天內腦脊液檢查可見大單核細胞或大量內皮細胞。開始白細胞升高可達數千，以中性和大的易碎內皮細胞為主，一天后變為以單核、淋巴為主，數天后細胞很快減少。輕度蛋白增高，糖可正常或減低。腦脊液中大量內皮細胞是本癥重要特點。Heramns提出內皮細胞占總細胞數66%以上具診斷價值。無細菌。
小兒莫拉雷腦膜炎的鑒別診斷
本病征發作時應與化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、新型隱球菌性腦膜炎鑒別;應與復發性化膿性腦膜炎、先天性解剖缺陷如脊膜膨出，皮膚竇道等所致的反復發作性腦膜炎、顱內和脊髓腔皮樣囊腫所致的反復發作的化學性無菌性腦膜炎、白塞綜合征等相鑒別。
小兒莫拉雷腦膜炎的并發癥
發作時可發生驚厥、幻覺、昏迷、復視等。停止發作后不留后遺癥。
小兒莫拉雷腦膜炎的預防和治療方法
小兒莫拉雷腦膜炎的西醫治療
(一)治療
本病目前尚無肯定的治療方法。臨床亦嘗試應用糖皮質激素、抗組胺藥、抗生素、甲硝唑(滅滴靈)、靜注普魯卡因等治療，效果也均未完全確定。發作時對癥處理，如止驚、降低顱內壓等措施。當臨床擬診本病時，應注意排除復發性細菌性腦膜炎、交感性腦膜炎、周期性腦膜炎等，以免延誤臨床治療。Mollaret腦膜炎的治療以對癥處理為原則。采用抗菌和(或)抗病毒治療，輔以脫水降顱壓、解熱等處理，獲得顯著療效，Katayama認為吲哚美辛的應用有利于控制細胞因子水平異常增高所致發熱等癥狀。但這究竟是藥物的療效，還是病情自然緩解，尚難肯定。目前本病的治療可能要從“反復發作性”上著手，尋找適當的方案，控制其反復發作。
(二)預后
本病征預后良好，明顯地為一種自限性疾病。
參看
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