小兒維生素D缺乏
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維生素D缺乏性佝僂病是常見的兒童營(yíng)養(yǎng)缺乏癥。由于缺乏維生素D，引起全身鈣、磷代謝失常和以骨骼改變?yōu)橹鞯囊幌盗凶兓?yán)重者致骨骼畸形，影響小兒正常生長(zhǎng)發(fā)育，并使機(jī)體抵抗力降低，免疫球蛋白減少，易并發(fā)各種感染，且使其病情加重，病程延長(zhǎng)，應(yīng)積極防治。
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小兒維生素D缺乏的原因
1.日光照射不足 天然食物供應(yīng)的維生素D是遠(yuǎn)不能滿足人體需要的，體內(nèi)維生素D的主要來(lái)源是皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射內(nèi)生合成。一般情況下每日接受日光照射二小時(shí)以上，佝僂病的發(fā)病率則明顯減少，但日光中的紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋或吸收，影響其作用。地理環(huán)境(如雨霧多地區(qū)、北方地區(qū))及季節(jié)(冬、春)與紫外線對(duì)地面的照射量影響也很大。寒冷季節(jié)長(zhǎng)，日照時(shí)間短，戶外活動(dòng)少的地區(qū)，小兒佝僂病發(fā)病率明顯增高。
2.維生素D及鈣、磷攝入不足 人體日常大約每日需400～800國(guó)際單位維生素D，但嬰兒每天從人乳、牛乳、蛋黃、肝等食物中得到的維生素D很小超過(guò)100IU，人乳中含維生素D0.4～10.0UI/d1,牛乳含0.3～4.0IU/d1,各類水果和蔬菜中含量也極少，遠(yuǎn)不能滿足正常需要，因此必須于生后第二個(gè)月起另外添加維生素D，若未及時(shí)添加則很易造成不足。淀粉類食物含鈣量不足，且含植酸較多，后者可與鈣、磷結(jié)合成難溶性復(fù)合物而阻礙鈣磷的吸收;牛乳中比例為1.2：1，不利于吸收(最適吸收比例為2：1)，故人工喂養(yǎng)兒佝僂病發(fā)病率較高。
3.維生素D及鈣、磷吸收障礙 小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴(kuò)張、難治性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染，腸道脂質(zhì)吸收障礙均可影響維生素D和鈣、磷的吸收。
4.其它
(1)肝和腎是活化維生素D的主要器官，有病時(shí)可直接影響維生素D的正常代謝，如嬰兒肝炎綜合征，肝內(nèi)膽道閉鎖等。
(2)抗癲癇藥物能縮短維生素D半衰期，激發(fā)肝細(xì)胞微立體氧化酶系統(tǒng)，使各種類固醇激素分介代謝增強(qiáng)，25-(OH)D3分介代謝也增加，導(dǎo)致1，25(OH)2D3生成不足，腸道鈣吸收障礙而引起佝僂病。
(3)骨骼生長(zhǎng)速度與維生素和鈣、磷需要成正比，生長(zhǎng)快，需要量大，相對(duì)供應(yīng)不足;未成熟幾體內(nèi)維生素D及鈣、磷貯存不足(胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得)，故2歲以下小兒，尤其是旱產(chǎn)兒，佝僂病發(fā)病率較其它小兒為多。極小未成熟兒由于維生素D需要量大，再加腎1-羥化酶活性障礙，佝僂病發(fā)病充滿可高達(dá)59.2%，且往往用一般劑量維生素D3不能達(dá)到預(yù)防目的，需給予1a-OH-D3來(lái)預(yù)防和治療。
小兒維生素D缺乏的診斷
(一)有維生素D不足史，如日光曝曬不足史;膳食中維生素D攝入不足史，如以維生素D含量低的乳類為主食的嬰兒;有因需要量增高而致維生素D相對(duì)不足史，如生長(zhǎng)速度快的嬰兒、早產(chǎn)兒;有維生素D吸收不良如胰、腸疾病，膽道和淋巴管梗阻史等。
(二)臨床表現(xiàn) 初期常表現(xiàn)非特異性神經(jīng)精神癥狀，以后逐漸出現(xiàn)骨骼改變。
1. 非特異性癥狀 多發(fā)生在一歲以內(nèi)嬰兒，生后1個(gè)月即可發(fā)病。主要癥狀為煩躁不安、夜驚、夜啼和多汗，汗味特殊，常濕枕被，枕部脫發(fā)(枕禿)。病情發(fā)展，可見肌肉和肌腱松弛，肌張力低下，腹部膨隆(蛙腹)，關(guān)節(jié)過(guò)度伸展，運(yùn)動(dòng)功能發(fā)展遲緩或倒退。也可見肝脾腫大、貧血，易患呼吸道感染者。
2.骨骼改變體征 早期可見顱骨軟化(<3個(gè)月的嬰兒可為生理性)，囪門大，顱縫增寬，邊緣發(fā)軟。7～8個(gè)月以上小兒可見出牙遲、方顱、鞍形顱或十字形顱;肋骨骺部膨大(串珠)，肋骨受膈肌牽引形成肋軟骨溝(郝氏溝)，并可有肋骨下緣外翻;腕、踩部長(zhǎng)骨骺端膨大(手鐲征、腳鐲征)。一歲以上小兒可出現(xiàn)囪門晚閉、雞胸、漏斗胸,0型腿、x形腿、脊柱后突或側(cè)突等。
小兒維生素D缺乏的鑒別診斷
小兒維生素D缺乏常伴有骨骼畸形、前囟門增大等癥狀，需要做如下鑒別：
1.克汀病(呆小病) ：系先天性甲狀腺機(jī)能不全引起，具特殊面容和體態(tài)：眼裂小、眼距寬、鼻根寬平、舌大常伸出口外，四肢短小、軀干相對(duì)較長(zhǎng)，頭發(fā)稀疏，皮膚干、粗，可有粘液性水腫。表情呆滯，智力明顯低下。X線可見骨齡明顯落后，但血鈣、磷正常，鹼性磷酸酶減低，均可與佝僂病鑒別。
2.腦積水：均勻性頭顱增大，呈進(jìn)行性，伴前囟門增大、膨隆，顱骨縫分離，兩眼下視呈“落日狀”，嚴(yán)重者有視神經(jīng)乳頭水腫、嘔吐、肢體痙等顱 壓增高征候。
3.軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙：為遺偉性軟骨發(fā)育障礙性疾病，有頭大、前額及下頜突出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齊平，上身量與下身量顯著不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血鈣、磷正常。X線見骨干粗短、干骺端增寬，無(wú)佝僂病典型改變。
4.低血磷性抗維生素D佝僂病：系性聯(lián)顯性或常染色體顯性/隱性遺傳性疾病，又稱家族性低磷血癥。系先天性腎小管回吸收磷及腸道鈣、磷吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)原發(fā)性缺陷。特點(diǎn)為
(1)常有家族史。
(2)多1歲后出現(xiàn)癥狀和體征，3歲后仍可有佝僂病活動(dòng)期限的臨床表現(xiàn)。
(3)尿磷增加而血磷降低。
(4)對(duì)維生素D常規(guī)治療劑量無(wú)效，須同時(shí)口服磷1.5～2.0g/日。
5、先天性成骨不全 ：骨骼脆，易折，常因多次骨折而致四肢彎曲畸形，X線見骨皮質(zhì)菲薄，有骨折和畸形，最大特點(diǎn)為合并有耳聾及鞏膜蘭色。
6、先天性肌弛緩：肌肉韌帶松弛，關(guān)節(jié)過(guò)度伸屈，但血生化及骨X線檢查正常。
7、腎性佝僂病：腎性佝僂病(renalrickets)由先天性腎發(fā)育不全、慢性腎炎等而致腎功能減退，引起骨骼畸形。血鈣雖低，但很少引起手足搐搦的。
(一)有維生素D不足史，如日光曝曬不足史;膳食中維生素D攝入不足史，如以維生素D含量低的乳類為主食的嬰兒;有因需要量增高而致維生素D相對(duì)不足史，如生長(zhǎng)速度快的嬰兒、早產(chǎn)兒;有維生素D吸收不良如胰、腸疾病，膽道和淋巴管梗阻史等。
(二)臨床表現(xiàn) 初期常表現(xiàn)非特異性神經(jīng)精神癥狀，以后逐漸出現(xiàn)骨骼改變。
1. 非特異性癥狀 多發(fā)生在一歲以內(nèi)嬰兒，生后1個(gè)月即可發(fā)病。主要癥狀為煩躁不安、夜驚、夜啼和多汗，汗味特殊，常濕枕被，枕部脫發(fā)(枕禿)。病情發(fā)展，可見肌肉和肌腱松弛，肌張力低下，腹部膨隆(蛙腹)，關(guān)節(jié)過(guò)度伸展，運(yùn)動(dòng)功能發(fā)展遲緩或倒退。也可見肝脾腫大、貧血，易患呼吸道感染者。
2.骨骼改變體征 早期可見顱骨軟化(<3個(gè)月的嬰兒可為生理性)，囪門大，顱縫增寬，邊緣發(fā)軟。7～8個(gè)月以上小兒可見出牙遲、方顱、鞍形顱或十字形顱;肋骨骺部膨大(串珠)，肋骨受膈肌牽引形成肋軟骨溝(郝氏溝)，并可有肋骨下緣外翻;腕、踩部長(zhǎng)骨骺端膨大(手鐲征、腳鐲征)。一歲以上小兒可出現(xiàn)囪門晚閉、雞胸、漏斗胸,0型腿、x形腿、脊柱后突或側(cè)突等。
小兒維生素D缺乏的治療和預(yù)防方法
預(yù)防從圍產(chǎn)期開始，1歲內(nèi)嬰兒為重點(diǎn)，持續(xù)到3歲。
(一)胎兒期 妊娠期最后3個(gè)月應(yīng)給母親補(bǔ)充維生素D劑400iu/d、適當(dāng)鈣劑及戶外活動(dòng)。
(二)新生兒期 盡早開始戶外活動(dòng)。早產(chǎn)、雙胎、人工喂養(yǎng)或冬季出生兒或不能堅(jiān)持戶外活動(dòng)的小兒，于生后1～2周開始口服維生素D劑500～1000iu/d或10萬(wàn)～20萬(wàn)iu肌注一次，可維持1～2個(gè)月。
(三)嬰兒期 堅(jiān)持戶外活動(dòng)或口服維生素D劑400～800iu/d不可間斷。
(四)幼兒期夏季增加戶外活動(dòng)，可不用維生素D劑。冬季到來(lái)時(shí)(10月中旬)北方小兒20萬(wàn)～40萬(wàn)iu、南方小兒10萬(wàn)～20萬(wàn)iu一次口服(骨化醇糖丸)或肌注。高發(fā)病區(qū)春季((1月中旬)再用一次。一般不加鈣或加鈣不超過(guò)0.5g，以免影響食欲。有低鈣搐搦史或淀粉為主食者可適量補(bǔ)給鈣劑。
參看
- 維生素D依賴性佝僂病
- 家族性抗維生素D佝僂病
- 維生素D缺乏神經(jīng)病
- 骨質(zhì)軟化癥與佝僂病
- 小兒地方性克汀病
- 小兒維生素D缺乏性佝僂病
- 小兒維生素C缺乏病
- 佝僂病
- 維生素D缺乏性佝僂病
- 其它癥狀
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