小兒右肺中葉綜合征
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右肺中葉綜合征即中葉綜合征(Middle lobe syndrome)，又稱中葉-舌部綜合征、右肺中葉不張綜合征、急性暫時性中葉疾病、右中葉慢性肺不張合并肺炎、Brock綜合征、Graham-Burford-Mayer綜合征等。1937年由Brock最早報道，后人稱Brock綜合征，1948年Graham進一步研究發現本病征腫大的淋巴結為非特異性炎癥并命名為右肺中葉綜合征。狹義來說，是指由于右肺中葉所屬支氣管旁淋巴結腫大，壓迫支氣管，造成中葉不張而產生的阻塞性肺炎。廣義來說，凡是局限于中葉的肺不張或慢性炎癥，不論其病因如何、是否伴有支氣管旁淋巴結腫大或支氣管腔狹窄，都可以屬于中葉綜合征的范疇。右肺中葉綜合征最常見的病因為非特異性感染，多見于小兒。
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小兒右肺中葉綜合征的病因
(一)發病原因
本病征并非單一因素所致，凡能引起肺門淋巴結腫大、壓迫右肺中葉或左肺舌葉支氣管的炎癥病變均可引起，結果導致肺炎和肺不張。
右肺中葉綜合征最常見的病為非特異性感染，可為非特異性肺炎及淋巴結炎，支氣管淋巴結核、結節病等均可引起本病征。多見于小兒。右肺中葉綜合征的表現為反復發作的亞急性或慢性中葉肺炎;其次為肺結核，其他原因尚有黏稠分泌物及異物阻塞、病毒性肺炎、支氣管擴張結石、腫瘤等。
引起中葉綜合征的病變性質有：①非特異性的炎癥或結核性淋巴結腫大;②支氣管內膜結核病變阻塞;③支氣管遠端擴張、粘液、膿性物或異物阻塞中葉口;④支氣管癌或良性腫瘤阻塞或壓迫;⑤轉移癌或淋巴瘤壓迫所致。
歸納起來引起中葉綜合征的病因有3類：結核(如原發型肺結核)、右肺中葉的炎性病變和其他(組織胞漿菌病、結節病等)。小兒中葉綜合征常合并哮喘，尤其在哮喘持續狀態時，可能與肺泡表面張力因子缺乏有一定的關系，缺乏的原因或與pH及氧張力改變有關，但有待進一步證實。有學者認為可能與遺傳因素有關。
(二)發病機制
1.解剖學特點 右肺中葉易患肺不張是由于中葉支氣管較其他支氣管相對細長，開口位于上下葉肺淋巴引流的交匯處，周圍有淋巴結分布，因此易受腫大淋巴結的壓迫和侵蝕，形成狹窄和梗阻。中葉支氣管與右總支氣管呈銳角相交，故引流不暢，易為先天性分泌物及黏膜水腫所阻塞。由于中葉較小，又缺乏側支通氣，更易發生肺不張。在正常情況下，肺泡表面張力的維持有賴于一種肺泡表面的活性物質，當發生炎癥時，細菌、組織分解產物或含有血液的滲出液可使肺泡表面活性物質低下，因而可發生肺不張。在不張的區域微循環發生障礙，由此更使肺泡表面活性物質減少，使肺泡趨于陷閉，隨后可導致肺泡內水腫。
2.炎癥 由于腫大的淋巴結壓迫支氣管或干酪化淋巴結粘連在支氣管壁上而侵蝕甚至穿破支氣管，導致管腔狹窄或阻塞。所引流的支氣管周圍淋巴結腫大，可壓迫支氣管，更易使其發生梗阻。梗阻又加重感染，使淋巴結更為腫大，形成互為因果的惡性循環。
3.病理分期
(1)第一期(肺不張期)：此期有急性淋巴結炎和中葉肺不張的癥狀，但無梗阻性肺炎的癥狀。
(2)第二期(梗阻性肺炎期)：有梗阻性肺炎，形成本病征最初的臨床癥狀，在此期間，X線表現與一般肺炎難以鑒別。
(3)第三期(恢復或進展期)：若治療得當，淋巴結縮小，引流通暢，炎癥消退，梗阻消失，肺不張張開。若治療不當，梗阻持久與反復肺實質性炎癥，會形成支氣管擴張和肺組織慢性纖維化，甚至會形成肺膿腫或膿胸。
4.病理改變
阻塞的右肺葉容積縮小，阻塞遠端可伴發肺炎或纖維組織增生。阻塞的支氣管可見炎癥、變形、擴張或腫瘤等相應的病理改變。
小兒右肺中葉綜合征的癥狀
臨床癥狀：
小兒多自1～2歲開始出現反復肺炎，一般到4～8歲左右診斷肺中葉綜合征。小兒長期咳嗽，學童可咳黏液痰，晚期膿痰，偶可咯血及咳出結石，
急性發作：急性起病、發熱、反復咯血。
肺炎體征：喘鳴音、前胸右心緣外有時聞及濕性啰音、干性啰音，右肺可有呼吸音減弱，少數可在右肺中葉區聽到呼吸音減弱，叩診濁音。
發作的間歇期：間歇期急性炎癥或異物引起的起病急，結核引起的起病緩慢。有慢性咳嗽及易疲勞。
支氣管擴張或慢性肺化膿體征：患兒反復患肺炎或喘息性支氣管炎，有呼吸困難、發熱，重者青紫。
慢性期：慢性而隱襲，有時在診斷其他疾病中發現，也有極少數病人無自覺癥狀。主要癥狀有反復咳嗽、咳痰、痰可為粘痰、膿痰或血性痰，有時間斷發熱，經抗炎或對癥治療好轉，日后又復發，時輕時重。
體征：病程久者，體重減輕，胸廓前后徑增寬，少數可有杵狀指(趾)。
診斷：
復咳嗽、咳痰、咳血、發熱、胸痛，右胸前有時可聞少許濕羅音。胸部X線于前弓位可見三角形陰影，基底向心臟并與之融合，尖端向肺野。在右前位，中葉呈均勻性或不均勻性的致密陰影，邊緣模糊不清似炎性病變。本病征臨床表現無特異性，單從臨床癥狀、體征不易確診，需根據臨床癥狀、依靠X線胸片并結合其他輔助檢查進行診斷。支氣管造影及支氣管鏡檢查有助于病因診斷。
診斷依據：
中葉綜合征應具備以下3個條件：①中葉支氣管旁淋巴結腫大;②支氣管狹窄;③中葉肺不張與阻塞性肺炎。
小兒右肺中葉綜合征的診斷
小兒右肺中葉綜合征的檢查化驗
1.白細胞計數 部分病兒總數增高，中性粒細胞增加。血沉增快。
2.病原菌檢查
(1)痰培養或痰涂片檢查致病菌多數為溶血性鏈球菌，肺炎球菌，金黃色葡萄球菌，革蘭陰性桿菌等。在結核的后期，可以找不到結核桿菌，而僅見非特異性細菌。
(2)結核菌素試驗 多為陰性。
3.免疫性測驗 注意排除Ig缺乏癥。
4. 胸部X線檢查 對診斷幫助極大。
(1)后前位：可見右側肺門下部、右心緣旁有密度均勻或略有增高的陰影成三角形陰影。其大小、形狀、位置和致密度可因中葉不張的程度和炎癥輕重的不同而不同。陰影上界較清楚，不超過肺門陰影的中位，以內側較密，其他部分邊緣不清楚。水平葉間隙多向下移位。，鄰近肺野可見代償性肺氣腫。
(2)前弓位：可見一典型由肺門向外伸展的三角陰影，基底向縱隔，尖端向肺野，兩側邊緣銳利。此為中葉不張的特征。
(3)右側位：在中葉部可見前下方斜行的帶頭或條索狀、梭形陰影，水平裂與斜裂移位相靠近，陰影上端不超過肺門。并可觀察肺門部位有無腫塊或淋巴結鈣化情況。根據葉間隙的變化，側位易看出中葉肺不張的程度和胸膜粘連的情況，故側位片在本病征的診斷更為重要。
6. 支氣管檢查
(1)支氣管鏡檢查 可見中葉支氣管狹窄、充血炎癥水腫、膿液、黏液栓塞和肉芽腫等。
(2)纖維支氣管鏡及斷層或CT檢查可發現肺門淋巴結及支氣管狹窄、腫瘤阻塞等。
(3)支氣管碘油造影，可顯示中葉支氣管有無梗阻、狹窄或擴張，有分支聚攏及變形等。若中葉支氣管及其分支不能充盈或充盈不良，整個中葉支氣管所占面積明顯縮小，則表示中葉肺不張。造影對本病征的確診有一定價值。
(4)進行管腔內刷檢、灌洗、活檢，對標本進行細菌學、病理學和免疫學檢查，以明確病因診斷，指導治療有重要意義。
7.肺功能檢查 在6歲以上兒童能合作的需要手術治療者，可測肺活量，1秒鐘用勁呼出量。
小兒右肺中葉綜合征的鑒別診斷
葉間胸膜積液：X線表現為陰影光滑，沿葉間裂走向，密度均勻一致。在前弓位上較模糊，常凸出呈飽滿狀態;且同時伴有鄰近葉間胸膜改變。
肺中葉肺炎：主要依靠X線檢查相鑒別，肺實變陰影邊緣較平直，葉間裂不移位。肺不張時葉間裂向陰影內凹入，周圍呈代償性肺氣腫。
結核及腫瘤：右肺中葉結核及右肺中葉肺癌，從其陰影的邊緣密度，加上結核菌素實驗及活檢的檢查，不難鑒別。
小兒右肺中葉綜合征的并發癥
病程久者，可致貧血和營養缺乏性疾病?？捎?a href="/w/%E6%9D%B5%E7%8A%B6%E6%8C%87" title="杵狀指">杵狀指(趾)畸形。
若病程遷延，肺炎反復發作，中葉肺組織破壞極大，發生纖維化與囊樣支氣管擴張，長期咳嗽，咳膿痰或血膿痰，肺功能損害，延長至2～10年或以上，如不手術切除，可因膿毒敗血癥危及生命。
小兒右肺中葉綜合征的預防和治療方法
應及早進行有關檢查，明確病因，針對病因早期治療?！Ψ翘禺愋?a href="/w/%E8%82%BA%E7%82%8E" title="肺炎">肺炎和(或)變態反應，急性發作期用抗生素、祛痰、抗過敏等治療，徹底治愈感染和炎癥;可預防肺中葉綜合征。
小兒右肺中葉綜合征的西醫治療
(一)治療
治療因病因而異，包括病因治療及對癥處理。
1.抗炎和對癥治療
由細菌感染引起者，在初次急性發作期，應給以足量有效抗生素，以期支氣管淋巴結炎和肺實質性炎癥盡快消失。輕者可口服復方新諾明、環丙沙星、先鋒霉素Ⅳ等，感染嚴重者選用青霉素、氨S青霉素、先鋒霉素Ⅵ等
呈特異性反應體質者，應給予脫敏治療。有支氣管痙攣癥狀者可使用解痙及支氣管擴張藥。
病變為惡性者依病情分別進行手術、放、化療。化療藥物，如阿霉素、順鉑、環磷酰胺、長春新堿等。
2.抗結核治療 結核感染所致者，宜盡早使用抗結核藥物治療。選用抗結核藥物，如鏈霉素、異煙胼、利福平、乙胺丁醇等。治療方法與治療活動性原發型肺結核及支氣管結核同?？菇Y核治療宜早期合理使用，會有較好療效，病程越長，治療又較晚者則效果較差。
3.支氣管鏡檢查及抽吸 可改善支氣管阻塞狀態，既是檢查確診的方法，又是一個良好的治療手段。對小兒進行這項操作必須強調技術的熟練和操作的輕巧，一定要做到穩、準、輕快。可用必嗽平8~16 mg 3/d或強利痰靈0.25~0.50 g 3/d口服;氨茶堿或β2-受體興奮劑解痙，幫助引流。
4.手術治療 病程過久，經抗炎或抗結核治療已達數月，以及支氣管抽吸等均未見效者，提示中葉肺實質已發生不可逆性病變，可考慮手術行肺中葉切除。
(二)預后
若有肺炎、喘息性肺炎或喘息性支氣管炎等反復發作，每年約在3～5次或以上，時間較久，即應注意檢查。同時應測驗其免疫功能，作結核菌素試驗。早期確診，合理治療可使本病征恢復痊愈，反之則可出現肺實質不可逆性病變。一般來說有手術指征者及時手術，術后預后良好。
1.治愈：臨床癥狀消失，右肺中葉復張，病因消除。
2.好轉：臨床癥狀改善，右中葉部分復張。
3.未愈：癥狀、體征未改善，中葉未復張，病因未愈。
小兒右肺中葉綜合征的護理
對非特異性肺炎和(或)變態反應，急性發作期用抗生素、祛痰、抗過敏等治療，徹底治愈感染和炎癥;可預防肺中葉綜合征。
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