家庭診療/天皰瘡

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默克家庭診療手冊

天皰瘡是一種少見的、有致死危險的皮膚病，在皮膚、口腔、陰道、陰莖包皮和其他粘膜上出現大小不等的水皰。

天皰瘡通常發生在中老年人，兒童極少發生。本病可能是由自身免疫性疾病導致表皮細胞間的連接破壞而引起。

癥狀

天皰瘡的特征很明顯，大小不等的、松弛、充滿液體的水皰，某些類型的天皰瘡還出現鱗屑狀斑片。輕輕牽扯表皮很容易從皮膚上分離。

水皰常出現在口腔，不久破潰形成疼痛性潰瘍。接著出現更多的水皰和潰瘍，直到整個口腔粘膜受累。皮膚受累情況相似，水皰首先出現在正常皮膚，然后破裂、留下裸露、結痂的創面。水皰分布很廣，一旦破裂，很容易感染。

常規的顯微鏡檢查和皮膚標本的免疫抗體檢查可確診。

治療的首要目的是制止形成新的水皰。用皮質類固醇激素如口服強的松，能部分抑制免疫系統，達到治療目的，但其代價是更容易感染。通常在最初7～10天給予大劑量皮質類固醇，以后慢慢減量。為控制病情，常常需要服藥數月甚至數年。

也可用其他抑制免疫系統的藥物，如甲氨蝶呤、環磷酰胺、硫唑嘌呤和金鹽，以減少皮質類固醇劑量。然而，這些藥物都有副作用，免疫抑制劑也可與血漿交換法同時使用，血漿交換法可從血液中過濾出抗體。

裸露的皮膚表面需要類似燒傷的特別護理。抗生素和其他藥物用來治療水皰破裂后的感染。可用浸透凡士林的敷料或其他種類的敷料保護裸露、滲液的皮膚。