大腦大靜脈瘤
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大腦大靜脈瘤主要為大腦大靜脈的瘤樣擴張而非真正意義上的動脈瘤，故也稱大腦大靜脈動脈瘤樣血管畸形。本病是比較少見的腦血管畸形。
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大腦大靜脈瘤的病因
(一)發(fā)病原因
大腦大靜脈起源于引流脈絡(luò)叢中間結(jié)構(gòu)的靜脈回流系統(tǒng)，起初該靜脈不與深部大腦內(nèi)靜脈溝通，大約在胚胎發(fā)育11周時，靜脈后部與大腦內(nèi)靜脈交通，形成大腦大靜脈，靜脈前部退化，最終消失。在胚胎發(fā)育第6～11周期間，如因某種原因引起胚胎發(fā)育異常，腦靜脈前部不能正常退化閉塞，即可形成動靜脈瘺。這種胚胎學(xué)改變可解釋原發(fā)性大腦大靜脈的動靜脈交通直接開口于靜脈囊壁，并大多位于囊壁前下方。靜脈瘤的供應(yīng)動脈可來自中腦旁脈絡(luò)叢血管、后脈絡(luò)叢動脈、大腦中動脈、小腦上動脈的分支以及腦膜血管;丘腦穿通支也可因虹吸作用而參與供血。
(二)發(fā)病機制
1.病理 本病的主要病理改變是腦動脈與大腦大靜脈之間發(fā)生短路，大量動脈血直接進入大腦大靜脈，使其極度擴張，呈圓形或卵圓形，靜脈壁灰白，增厚堅韌;有時部分血栓形成，直徑常超過3cm以上。病變范圍內(nèi)腦組織退行性變，萎縮或軟化。
直接導(dǎo)入大腦大靜脈的供應(yīng)動脈87%累及大腦后動脈，50%單純由大腦后動脈供血，多為單側(cè)，且以右側(cè)多見，亦可為雙側(cè)大腦后動脈供血。其他亦可由大腦前動脈、大腦中動脈、小腦上動脈供血。多數(shù)病人屬于上述情況，但也有些病例為腦動靜脈畸形的引流靜脈導(dǎo)入大腦大靜脈，而致使大腦大靜脈顯著擴張，此種情況一般動靜脈畸形較大，病變內(nèi)動靜脈瘺也較大。總之，大腦大靜脈瘤是因長期高壓力的動脈血流，促發(fā)一系列的血流動力學(xué)變化，而導(dǎo)致靜脈壁動脈化的結(jié)果。
2.發(fā)生機制 本病發(fā)生的兩個基本機制為動靜脈短路造成的高壓血流沖擊及硬腦膜靜脈竇的閉塞。
大腦大靜脈瘤的癥狀
大腦大靜脈瘤，根據(jù)發(fā)病年齡可將病變的臨床表現(xiàn)分為四個年齡組：
1.新生兒組 典型表現(xiàn)為出生后不久的高輸出量、前負(fù)荷性的心力衰竭，幾乎出現(xiàn)于所有病兒。心力衰竭的程度依賴瘺口大小和有無靜脈栓塞。顱骨聽診能聞及持續(xù)顱內(nèi)雜音。頸靜脈血氧飽和度明顯升高。頭顱CR、MRI能發(fā)現(xiàn)動脈瘤樣病灶，血管造影上病灶前緣和下緣可見眾多細(xì)小的供應(yīng)動脈，多屬于Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多見。超聲檢查還可發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)靜脈內(nèi)持續(xù)性血流，不同于正常時的波動性血流。在病灶處可探及無回聲陰影，血流也呈持續(xù)性。手術(shù)治療顱內(nèi)病灶不能改善頑固性心力衰竭，并可因術(shù)中血壓降低，誘發(fā)心肌梗死。患兒多死于心力衰竭。尸檢發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有腦室旁軟化灶、腦實質(zhì)深部出血、皮質(zhì)膠質(zhì)增生、梗死和鈣化、皮質(zhì)下空泡化等病理改變，大腦大靜脈異常擴大，并與很多細(xì)小動脈相連。腦損傷發(fā)生的機制主要是動脈盜血、繼發(fā)于心力衰竭的腦缺血、出血性梗死、病變壓迫及手術(shù)創(chuàng)傷等。
2.嬰兒組 臨床上分為兩組：
(1)新生兒期曾出現(xiàn)心臟失代償，但經(jīng)治療緩解或自行緩解。隨后(出生后1～12個月)出現(xiàn)頭圍增大，顱內(nèi)雜音，以頭后外側(cè)聽診明顯。
(2)沒有心臟失代償病史。嬰兒因頭圍增大而就診，發(fā)現(xiàn)腦積水。胸片可發(fā)現(xiàn)心臟肥大。
患兒腦室可明顯擴大，累及側(cè)腦室和第三腦室。以往認(rèn)為腦室擴大的原因是增大的大腦大靜脈壓迫中腦導(dǎo)水管，引起阻塞性腦積水。但近年來病理生理研究和影像學(xué)研究顯示患兒導(dǎo)水管常保持通暢，而且病兒并無腦積水臨床表現(xiàn)。CT或MRI上沒有腦室旁水腫。目前認(rèn)為，矢狀竇和靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力增高，影響腦脊液吸收障礙是腦室擴大的主要原因。通常腦血管造影可顯示充盈的囊樣病灶，并可在動態(tài)觀察造影劑沖入囊內(nèi)，形成湍流。偶爾，病灶內(nèi)血栓形成，完全閉塞囊腔，不能顯影。如囊壁上血栓形成，囊腔存在，可在CT上顯示“靶征”。通常此型中瘺口較新生兒組小，且大多只有一個瘺口，相當(dāng)于Yasargil Ⅰ型。
癲癇也是該組病兒的主要臨床表現(xiàn)。長時間腦內(nèi)盜血，可引起腦缺血。腦梗死以及退行性變是癲癇的病理基礎(chǔ)。
3.兒童組 2歲以上的兒童大多以頭圍增大發(fā)病。部分病人可有蛛網(wǎng)膜下腔出血，心臟也可有輕度擴大。顱骨聽診可聞及顱內(nèi)雜音。但需與兒童顱內(nèi)生理雜音相鑒別。一般在正常嬰兒或兒童中，也可在顱骨或眼球旁聞及雜音，以眼球或顳側(cè)明顯，收縮期雜音增大，壓迫頸動脈雜音可消失。但大腦大靜脈瘤雜音以頂結(jié)節(jié)和中線后部附近明顯，在新生兒和嬰兒雜音較強，收縮期和舒張期均可聞及，也可為連續(xù)性。
4.成人組 包括年長兒童、青少年或青年。臨床表現(xiàn)多種：蛛網(wǎng)膜下腔出血、松果體區(qū)占位、高顱內(nèi)壓和腦積水等。頭CT或MRI可作鑒別診斷。病理生理上，患者動靜脈瘺口小，流速低，或?qū)儆?a href="/w/%E7%BB%A7%E5%8F%91%E6%80%A7" title="繼發(fā)性">繼發(fā)性大腦大靜脈瘤。
本病的診斷主要依靠發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)，但確診需要放射學(xué)檢查。新生兒出現(xiàn)頑固性心力衰竭伴顱內(nèi)血管雜音;嬰兒出現(xiàn)腦積水均應(yīng)考慮到本病的可能，對于能聽到顱內(nèi)血管雜音或出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，則診斷可基本確定。進一步確診可行腦血管造影、CT掃描或MRI。
大腦大靜脈瘤的診斷
大腦大靜脈瘤的檢查化驗
無特殊表現(xiàn)。
1.顱骨X線平片 嬰兒組偶見病變血管鈣化，兒童成人組除顯示顱內(nèi)壓增高征外，常見顱內(nèi)鈣化斑。表現(xiàn)為松果體區(qū)直徑2.5cm以上的完全或不完全環(huán)狀鈣化影。
2.腦血管造影 為確診大腦大靜脈瘤的主要手段。至少應(yīng)做3條選擇性腦血管造影，包括雙側(cè)頸內(nèi)動脈和一側(cè)椎動脈造影;最好行數(shù)字減影全腦選擇性血管造影，使大腦大靜脈瘤顯示更加清楚，“盜血”動脈及回流靜脈更為明確。
腦血管造影表現(xiàn)為大腦大靜脈呈卵圓狀擴張，直徑一般在4～5cm，直竇亦顯著擴張。大腦大靜脈瘤的供血動脈在3組病人中有所差別。新生兒組供血動脈可在靜脈瘤的前上方直接交通，可來自雙側(cè)大腦前動脈、豆紋動脈、丘腦穿通動脈、脈絡(luò)膜前、后動脈，有時小腦上動脈也參與供血。靜脈瘤一般為中等大小，回流血液匯入直竇和其他靜脈竇。嬰兒組供血動脈常位于靜脈瘤的下外側(cè)面，由脈絡(luò)膜后動脈供血;在兒童組供血動脈往往位于靜脈瘤前方或上方，由一側(cè)或兩側(cè)脈絡(luò)膜后動脈或大腦前動脈供血;成人組，在靜脈瘤前方常有一小片腦血管畸形，供血動脈可來自脈絡(luò)膜后動脈和丘腦穿通動脈，血液引流入大腦大靜脈系統(tǒng)。了解引流靜脈對判斷預(yù)后有重要意義。
3.CT掃描 顯示松果體區(qū)一邊緣整齊的卵圓形高密度影像，常伴有第三腦室以上的對稱性腦室擴大;繼發(fā)性者可在其前方有形狀不規(guī)則的密度不均勻的高低密度影。強化掃描可見與圓形高密度相，連續(xù)直至顱骨的增強影，提示直竇擴張。
4.MRI 大腦大靜脈瘤的MRI十分典型，為一圓形無信號區(qū)，系血液流空效應(yīng)所致，其邊界清楚，尤其是矢狀位，不僅可見瘤囊，還可見引流的直竇、大腦鐮竇等。
5.其他 MR血管造影和多普勒超聲檢查對大腦大靜脈瘤的診斷是有效的輔助手段。特別對囟門未閉患兒，多普勒超聲能判斷顱內(nèi)血流動力學(xué)改變和病灶內(nèi)血流形態(tài)，對病變的篩選提供了無創(chuàng)手段。對伴隨的全身情況如心肺功能、腦功能評價可采用動脈血氣分析、胸片、腦電圖、心電圖、腎功能、血電解質(zhì)檢查等。
大腦大靜脈瘤的鑒別診斷
大腦大靜脈擴大也見于其他情況或病變，應(yīng)注意識別。因為它們在治療上有別于原發(fā)大腦大靜脈瘤。
1.大腦大靜脈擴大 見于腦AVM引起的繼發(fā)大腦大靜脈瘤，或硬腦膜AVF引起的大腦大靜脈代償擴大。這兩種病變的治療應(yīng)處理原發(fā)病變，而非大腦大靜脈本身。
2.大腦大靜脈曲張 屬于正常變異，不伴動靜脈短路。
大腦大靜脈瘤的并發(fā)癥
大腦大靜脈瘤患者如有顱內(nèi)動靜脈瘺形成、外周血管阻力降低、回心血量增加時，心臟排出量升高，導(dǎo)致心室肥大、肺動脈高壓，可引起心力衰竭。另外，因矢狀竇和靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力增高，影響腦脊液吸收障礙，造成腦室擴大，形成腦積水。
大腦大靜脈瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
根據(jù)患者的年齡和臨床表現(xiàn)選擇治療的適當(dāng)時機和最佳治療方案。新生兒多以心血管癥狀起病并威脅生命，故首選治療應(yīng)為穩(wěn)定全身情況、控制心功能障礙。如對癥治療有效，可定期隨訪，頭顱CT、MRI檢查及顱內(nèi)超聲波檢查和頭圍測定都能提供顱內(nèi)病變變化情況，可作為隨訪判斷手段。如病情穩(wěn)定，待患兒出生6個月后再作進一步原發(fā)病治療。
年齡在6個月以上的患兒，在處理時應(yīng)注意盡量避免顱內(nèi)缺血引起的長期損害。大腦大靜脈瘤可引起鄰近靜脈內(nèi)高壓、回流不暢。腦干慢性缺血，可致腦內(nèi)不可逆鈣化灶，引起智力發(fā)育障礙。
年齡較大時發(fā)現(xiàn)的病變，如無癥狀，可仔細(xì)檢查，除外其他疾病，并結(jié)合影像學(xué)檢查，密切隨訪。個別大腦大靜脈瘤，特別是低流量病灶，有自行閉合和血栓形成可能。對有相應(yīng)臨床癥狀者，原則上以去除靜脈高壓和腦缺血為主要治療目的。
1.血管內(nèi)介入治療 導(dǎo)管技術(shù)的飛速發(fā)展，絕大部分大腦大靜脈瘤改由血管內(nèi)介入治療。特別是繼發(fā)于腦干及其周圍結(jié)構(gòu)的血管畸形，引起大腦大靜脈擴張，開顱手術(shù)無法解決，或者畸形血管的供應(yīng)動脈直接回流大腦大靜脈，外科手術(shù)風(fēng)險很大。相反，采用血管內(nèi)介入治療，簡便而有效。介入治療分為經(jīng)動脈栓塞和經(jīng)靜脈栓塞兩種方法。對Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型大腦大靜脈瘤，經(jīng)動脈血管內(nèi)介入治療是最適合的介入治療途徑。而對Yasargil Ⅳ型靜脈瘤，經(jīng)動脈介入治療和經(jīng)靜脈介入治療均可采用。
(1)經(jīng)動脈栓塞治療：對供應(yīng)動脈較少者，經(jīng)動脈栓塞供應(yīng)動脈，能暫時降低畸形血管內(nèi)壓力，降低回心血量，控制心功能不全，但療效不持久。如供應(yīng)動脈眾多，療效則不佳。治療時，一般采用靜脈全麻，必要時氣管插管和留置導(dǎo)尿;對兒童宜用全麻，可以避免躁動，影響操作。一般經(jīng)皮作股動脈穿刺，置入導(dǎo)引管至椎動脈或頸內(nèi)動脈，再置入微導(dǎo)管，頭端盡量靠近大腦大靜脈瘤。選擇適當(dāng)?shù)?a href="/w/%E6%A0%93%E5%A1%9E" title="栓塞">栓塞劑，如膠體、球囊和彈簧圈等，阻斷供血動脈，使血栓形成。栓塞劑應(yīng)大小合適，防止經(jīng)瘺口流入靜脈而進入肺部，引起肺栓塞。通常采用液性粘膠，在達到瘺口時遇水多聚化和固化，能夠根據(jù)瘺口的形狀和位置塑形。近來Guglielmi可脫卸彈簧圈(GDC)在大腦大靜脈瘤介入治療中開始運用。優(yōu)點是當(dāng)彈簧圈大小不合適，經(jīng)瘺口滑入靜脈時，可以將它取回。栓塞前可靜脈內(nèi)注射激素(地塞米松，10mg)，以減少栓塞劑引起的炎癥反應(yīng)，栓塞后激素治療還需持續(xù)數(shù)天。經(jīng)動脈栓塞優(yōu)點是術(shù)后出血機會少。缺點包括：①不可能栓塞所有供應(yīng)動脈，致病灶殘留;②目前導(dǎo)管技術(shù)不能到達嬰兒的細(xì)小供應(yīng)動脈;③有栓塞腦內(nèi)正常血管可能;④栓塞血管可能再通。
(2)經(jīng)靜脈栓塞治療：是目前大腦大靜脈瘤的主要治療手段。治療依據(jù)來源于經(jīng)靜脈栓塞治療高流量頸內(nèi)動脈-海綿竇瘺取得的滿意效果。
治療的原則是：①分期在瘤體內(nèi)置入栓塞劑，以逐步降低瘤體內(nèi)血流速度，緩慢形成血栓，避免驟然阻斷靜脈回流;②特殊情況下，如新生兒出現(xiàn)心力衰竭，首要治療目的應(yīng)是緩解高回心血量引起的并發(fā)癥;③根據(jù)臨床癥狀，分期多次進行栓塞治療;④綜合治療(包括手術(shù)治療、經(jīng)動脈栓塞治療和放射神經(jīng)外科)以徹底閉塞畸形血管。
治療方法常用經(jīng)股靜脈和經(jīng)竇匯兩種途徑，以后者多用。
2.顯微外科手術(shù)治療 患者年齡越小，手術(shù)風(fēng)險越大。Yasargil認(rèn)為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的大腦大動脈瘤可采用顯微外科手術(shù)治療，風(fēng)險相對較小。但對Ⅳ型手術(shù)效果不理想，術(shù)后死亡率及病殘率都較高。
(1)術(shù)前準(zhǔn)備：
①血容量判斷：由于為應(yīng)付靜脈瘤中快速回心血量，患者心臟排出量增加，全身血容量也相應(yīng)增加，長期前負(fù)荷過重導(dǎo)致心力衰竭或心功能不全。手術(shù)驟然減少靜脈瘤回心血量，可引起循環(huán)系統(tǒng)血流動力學(xué)紊亂，外周血管阻力增加，使心臟后負(fù)荷增加，從而導(dǎo)致嚴(yán)重心臟衰竭，危及病人生命。因此，術(shù)前應(yīng)請心臟專科醫(yī)師會診，準(zhǔn)確估計全身血容量和心功能。
②心功能監(jiān)測：術(shù)前應(yīng)安放漂浮導(dǎo)管，便于術(shù)中監(jiān)測。
③腦積水處理：術(shù)前分流手術(shù)，改善腦積水，有利于術(shù)中暴露病灶，但可增加硬脊膜下積液發(fā)生機會。
(2)手術(shù)方法：常采用天幕上經(jīng)大腦縱裂后方入路。
(3)術(shù)后治療：心臟監(jiān)護尤為重要，嚴(yán)格控制補液量和血容量。此外，控制術(shù)后癲癇發(fā)生，及時處理因腦壓降低引起的硬膜下積液和腦積水。術(shù)后血管造影判斷供應(yīng)動脈夾閉情況。如有殘留細(xì)小供應(yīng)動脈，可暫時觀察，不必立即處理。
3.綜合治療 單獨使用上述各種方法治療大腦大靜脈瘤都因風(fēng)險大或治療不徹底，療效也不佳。根據(jù)病人的具體情況，綜合手術(shù)治療、血管內(nèi)介入治療、藥物治療、放射神經(jīng)外科治療，療效要優(yōu)于單獨治療。如分期血管栓塞加分期手術(shù)治療的綜合治療已被作為大腦大靜脈瘤治療的常用手段。術(shù)前采用對癥治療和血管內(nèi)介入治療改善病人全身情況，提高手術(shù)耐受性，減少術(shù)中出血。特別是新生兒可將手術(shù)推遲至出生后6個月。如果血管內(nèi)介入治療能部分或全部栓塞病灶，病人癥狀緩解，心功能改善，可暫時避免手術(shù)。
(二)預(yù)后
大腦大靜脈瘤如未經(jīng)治療，預(yù)后差。統(tǒng)計文獻92例未經(jīng)治療病人中，有77.2%的病人死亡，3.3%的病人殘廢，12%的病人維持原狀，另有7.5%的病人失訪。死亡原因主要為心腦缺血性損害。未經(jīng)治療的新生兒病死率更高，達96%。伴有高排出量心力衰竭的新生兒和出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血的兒童和青少年，不論采用何種治療方法，預(yù)后都不理想。但因腦積水出現(xiàn)頭圍增大而就診的嬰兒或只聞及顱內(nèi)雜音而無其他臨床癥狀的病人，采用手術(shù)治療可比其他治療預(yù)后佳，但手術(shù)難度大，病死率仍較高。
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