霍奇金淋巴瘤
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霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's disease)又名淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、霍奇金病、霍奇金氏病、何杰金病、何杰金氏病，是一種慢性進(jìn)行性、無痛的淋巴組織腫瘤，其原發(fā)瘤多呈離心性分布，起源于一個或一組淋巴結(jié)，以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見，逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié)，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同，其臨床表現(xiàn)多種多樣。5歲以前很少發(fā)病，5歲以后逐漸增多，青春期發(fā)病率明顯增多，15～34歲為高峰。發(fā)病者男性多于女性。男女比例在5～11歲為3∶1，19～19歲為1.5∶1。
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霍奇金淋巴瘤的病因
在美國每年診斷病例都有6000~7000.男性與女性的比例為1.4:1.10歲前罕見;兩次年齡高峰的分布分別為15~34歲和60歲以后.由于60歲以后大多數(shù)病例診斷為非霍奇金淋巴瘤(見下文,因而第二次高峰可能系不確切的病理診斷的人為因素所造成.流行病學(xué)研究未發(fā)現(xiàn)其有平行的證據(jù).病因不明,但患者似存在遺傳易感性和環(huán)境相關(guān)性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。
病變部位淋巴結(jié)腫大，正常結(jié)構(gòu)破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。鏡下可見淋巴結(jié)被浸潤如肉芽腫，其中可見單核或多核司-瑞細(xì)胞(Sternberg-Reed cell)，淋巴細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，并可有纖維組織形成。找到司-瑞細(xì)胞是診斷本病的依據(jù)。
近年來的研究，發(fā)現(xiàn)不同的病理變化與預(yù)后關(guān)系很大，為了采取不同的有效治療，有必要進(jìn)一步分型。目前國際國內(nèi)多采用Rye分型，依預(yù)后良左分為四型。 1.淋巴細(xì)胞優(yōu)勢型;2.結(jié)節(jié)硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴細(xì)胞削減型 。
霍奇金淋巴瘤的癥狀
臨床表現(xiàn)多種多樣，主要決定于病理分型，原發(fā)腫瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。最早的表現(xiàn)多是淺表淋巴結(jié)呈無痛性進(jìn)行性腫大，常缺乏全身癥狀，進(jìn)展較慢。約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié)，原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見。初起時(shí)，淋巴結(jié)柔軟，彼此不粘連，無觸痛。后期增大迅速，可粘連成一巨大腫塊。其特點(diǎn)為臨近組織無炎癥，不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因。腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管，引起干咳。無原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結(jié)腫大所致。全身癥狀可有低熱，或呈特征性回歸熱型，即高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無熱期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲減退、惡心、盜汗和體重減輕，這些癥狀當(dāng)病灶局限時(shí)常不出現(xiàn)。皮膚搔癢是成人常見的癥狀，在小兒極少見，甚至在全身廣泛臟器受侵時(shí)也不出現(xiàn)。約有1/4的患兒在診斷時(shí)已轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)以外的組織，多見于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變，與真菌感染不易區(qū)別，多有呼吸加快和發(fā)熱，甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭。肝臟受累，可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管梗阻癥狀，肝臟中度腫大，鞏膜黃染，血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現(xiàn)中性粒細(xì)胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外，可引起壓迫癥狀。此外，亦可出現(xiàn)各種免疫功能紊亂如免疫性溶血，血小板減少或腎病綜合征。
霍奇金病本身，或由于用化療皆可引致細(xì)胞免疫功能低下，此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，約有1/3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹，并可擴(kuò)散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥，且病灶比較廣泛。
對于年長兒持續(xù)性無原因的頸淋巴結(jié)腫大，應(yīng)懷疑本病，因?yàn)榇四挲g組的病人，由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結(jié)腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結(jié)腫大亦應(yīng)想到此病。應(yīng)詳細(xì)詢問病史和做全面的體格檢查。最后確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查，應(yīng)取較大的整個淋巴結(jié)做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織，因取材太少，多不可靠。
霍奇金淋巴瘤的診斷
霍奇金淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
⑴胸部及縱隔X線斷層攝征：可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤。
⑵下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影：前者可發(fā)現(xiàn)第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結(jié)，后者可顯示輸尿管是否移位，此外做服務(wù)部放療時(shí)需了解腎臟位置。
⑶雙足淋巴管造影(pedal lymphogram)：可早期發(fā)現(xiàn)腹腔和主動脈旁淋巴結(jié)腫大。
⑷骨骼X線片以了解有無骨骼被侵犯。
⑸血清堿性磷酸酶測定：若增高提示有骨及肝轉(zhuǎn)移的可能。
⑹必要做肝脾掃描和肝功能測定：B型超聲掃描(ultrasound scaning)對發(fā)現(xiàn)腹腔病變幫助很大。若高度懷疑腹腔淋巴結(jié)有病變時(shí)，可做剖腹探查，同時(shí)做脾臟切除，取腹腔和后腹腔淋巴結(jié)和肝組織做病理活檢。
輔助檢查
血象變化為非特異性，各種類型及各期之間差異很大，當(dāng)病變局限時(shí)，血象可完全正常;在病變廣泛時(shí)白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞增多，且有貧血。晚期常有白細(xì)胞和淋巴細(xì)胞都減少。周圍血中偶可見司-瑞細(xì)胞。骨髓穿刺若找到司-瑞細(xì)胞，對診斷有特殊價(jià)值，但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活檢，發(fā)現(xiàn)司-瑞細(xì)胞的陽性率較穿刺涂片高。
在病變緩解時(shí)做血沉及血銅定量，若增高，是復(fù)發(fā)的指征。正常血清銅含量在學(xué)齡兒童為73～114μg/ml，此病皆增高，治療緩解后則降至正常。若治療后腫大的淋巴結(jié)消失，癥狀緩解但血銅增高，則應(yīng)考慮是否有腹腔內(nèi)病灶。
霍奇金淋巴瘤的鑒別診斷
本病須與慢性化膿性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)核、傳染性單核細(xì)胞增多癥以及惡性腫瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移相鑒別。局部慢性炎癥造成的淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，有時(shí)很難與此病鑒別。
霍奇金淋巴瘤的并發(fā)癥
骨受累可產(chǎn)生疼痛并有椎骨成骨細(xì)胞病損("象牙"椎骨)；罕見的是溶骨性病變伴有壓縮性骨折.
由于腫塊而致的肝內(nèi)外膽管堵塞可發(fā)生黃疸.
氣管支氣管受壓能發(fā)生嚴(yán)重的呼吸困難和喘鳴.肺實(shí)質(zhì)的浸潤可似肺葉硬化或支氣管肺炎,并可引起空洞或肺膿腫.
霍奇金淋巴瘤的預(yù)防和治療方法
主要是針對可能導(dǎo)致惡性淋巴瘤的各種因素進(jìn)行預(yù)防。目前認(rèn)為正常免疫監(jiān)視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學(xué)性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素）物質(zhì)的長期應(yīng)用，均可能導(dǎo)致淋巴網(wǎng)狀組織的增生，最終出現(xiàn)惡性淋巴瘤。因此，注意個人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時(shí)注意個人防護(hù)等。
霍奇金淋巴瘤的西醫(yī)治療
化療或放療可治愈大多數(shù)病人.在4~4.5周內(nèi)給照射野予4000~4500cGy劑量,可根治95%以上患者的淋巴結(jié)病.此外,標(biāo)準(zhǔn)療法應(yīng)包括3600cGy照射鄰近未受侵犯的區(qū)域(擴(kuò)大照射野),因?yàn)椴∽兪峭ㄟ^鄰近的淋巴而擴(kuò)散.盡管常推薦放療,化療聯(lián)合方案,然而E亞型患者對放療亦可能有效.對特殊病例可未作分期而先考慮首次放療,然而治療方案還是以分期為主要依據(jù)的.
Ⅰ和ⅡA期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴(kuò)大,包括膈上所有淋巴結(jié)分布的區(qū)域,大多數(shù)病人要擴(kuò)大到主動脈周圍的淋巴結(jié)和主動脈分叉處以及脾臟或脾蒂.此種治療方案約可治愈80%的病人.治愈是指治療后5年無病生存,此后復(fù)發(fā)極為罕見.大面積侵犯縱隔(＞胸腔直徑的1/3)的病人,單放療復(fù)發(fā)率高,化療后放療可使約75%的病人無復(fù)發(fā)存活期延長.對特殊的ⅠA期,結(jié)節(jié)硬化型,或淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢型患者,單用斗篷式照射可能已足夠.
ⅢA1 期的疾病,照射所有淋巴結(jié)(斗篷式及倒Y型)可使總存活率達(dá)85%~90%,5年無病存活率則可達(dá)65%~75%.在某些特殊的病例(如僅有輕微脾臟疾病),范圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)也同樣有效.對ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放療和化療,對ⅢA2 期疾病常使用聯(lián)合化療方案,可使用或不使用淋巴結(jié)部位的放射療法.治愈率已達(dá)75%~80%.
由于單用放療不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要單獨(dú)使用聯(lián)合化療方案或聯(lián)合化療方案合并放療,生存率為70%~80%.
Ⅳ期A和B的疾病,應(yīng)用聯(lián)合化療方案,特別是應(yīng)用MOPP方案(氮芥,長春新堿,甲基芐肼,強(qiáng)的松)或ABVD方案(阿霉素,博來霉素,長春堿,氮烯咪胺).根據(jù)近年隨機(jī)研究,對大多數(shù)霍奇金病患者治療來說,ABVD已成為的標(biāo)準(zhǔn)方案.該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解,而且＞50%在10~15年內(nèi)持續(xù)無病.前瞻性研究結(jié)果并未證明交替使用MOPP與ABVD或加入其他藥物聯(lián)合方案的療效會優(yōu)于ABVD方案.其他的有效藥物有亞硝基脲,鏈脲霉素,順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙.未能緩解或在6~12個月內(nèi)復(fù)發(fā)的患者其預(yù)后差.常規(guī)搶救治療的療效有限.自身骨髓或外周血干細(xì)胞的移植可選擇病例進(jìn)行.對強(qiáng)烈治療全身情況可耐受以及對再次誘導(dǎo)化療有效的患者,自身移植治愈率可達(dá)50%.同種異基因移植似無甚優(yōu)越因而不予推薦.自身移植已在初發(fā)高危霍奇金病患者中進(jìn)行研究.
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