急性淋巴細(xì)胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）是一種進(jìn)行性惡性疾病，其特征為大量的類似于淋巴母細(xì)胞的未成熟白細(xì)胞。這些細(xì)胞可在血液、骨髓、淋巴結(jié)、脾臟和其它器官中發(fā)現(xiàn)。急性淋巴細(xì)胞白血病是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的類型，發(fā)病高峰年齡為3～4歲，男孩發(fā)病率略高于女孩，二者的比例約為1．1～1．6∶1。

急性淋巴細(xì)胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴細(xì)胞在造血組織（特別是骨髓、脾臟和淋巴結(jié)）無(wú)限增值所致的惡性血液病。　　

分型

⒈ 按細(xì)胞大小（FAB、我國(guó)標(biāo)準(zhǔn)）

①L1 原幼淋細(xì)胞以小細(xì)胞為主，大細(xì)胞﹤0.25（25%）。

②L2 原幼淋細(xì)胞以大細(xì)胞為主>0.25(25%)。

③L3 大細(xì)胞為主，胞質(zhì)較多、深藍(lán)色，多空泡呈蜂窩狀，稱 BurKitt 型。

⒉ 按細(xì)胞表型（WHO標(biāo)準(zhǔn)）

① 前體B--ALL：細(xì)胞形態(tài)學(xué)如 L1 或 L2，免疫表型為B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 陽(yáng)性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。

② 前體T-ALL：細(xì)胞形態(tài)學(xué)如 L1 或 L2 ，免疫表型為T(mén)系：CD3、CD7、CD4、CD8陽(yáng)性，TDT 亦可陽(yáng)性，占 ALL 中 15%~~20%

WHO將 L3 （BurKitt 型）歸入成熟 B 細(xì)胞腫瘤中　　

治療

近20年來(lái)，由于新的抗白血病藥物不斷出現(xiàn)，新的化療方案和治療方法不斷改進(jìn)，ALL的預(yù)后明顯改善。現(xiàn)代的治療已不是單純獲得緩解，而是爭(zhēng)取長(zhǎng)期存活，最終達(dá)到治愈，并高質(zhì)量生活。

1．聯(lián)合化療 是白血病治療的核心，并貫徹治療的始終。其目的是盡量殺滅白血病細(xì)胞，清除體內(nèi)的微量殘留白血病細(xì)胞，防止耐藥的形成，恢復(fù)骨髓造血功能，盡快達(dá)到完全緩解，盡量少損傷正常組織，減少治療晚期的后遺癥。

白血病的緩解標(biāo)準(zhǔn)是：

（1）完全緩解（CR）①臨床無(wú)貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)；②血象血紅蛋白＞90g/L，白細(xì)胞正常或減低，分類無(wú)幼稚細(xì)胞，血小板＞100×109/L；③骨髓象原始細(xì)胞加早幼階段細(xì)胞（或幼稚細(xì)胞）＜5％，紅細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常。

（2）部分緩解 臨床、血象及骨髓象3項(xiàng)中有1或2項(xiàng)未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)，骨髓象中原始細(xì)胞加早幼細(xì)胞＜20％。

（3）未緩解 臨床、血象及骨髓象三項(xiàng)均未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)，骨髓象中原始細(xì)胞加早幼細(xì)胞＞20％，其中包括無(wú)效者。

常用抗白血病化療藥物 有關(guān)藥物的介紹詳見(jiàn)腫瘤篇概述。這類藥物在白血病治療時(shí)的用法、劑量、適應(yīng)證及其副作用，參閱腫瘤篇常用抗癌藥物簡(jiǎn)表（表33-2）。

設(shè)計(jì)化療方案時(shí)，應(yīng)考慮周期特異性與周期非特異性藥物聯(lián)合應(yīng)用，選擇周期特異性藥物時(shí)，應(yīng)選用不同時(shí)相的藥物配伍。　　

化療方案

急淋的治療分為4部分：①誘導(dǎo)治療；②鞏固治療；③庇護(hù)所預(yù)防；④維持和加強(qiáng)治療。正確的診斷、分型是選擇治療方案的基礎(chǔ)。應(yīng)當(dāng)根據(jù)每個(gè)病人的具體情況設(shè)計(jì)方案，即"個(gè)體化"。

（1）誘導(dǎo)緩解治療 急性白血病初診時(shí)，體內(nèi)有1012以上的白血病細(xì)胞。本期的目的是在短期內(nèi)迅速大量殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)骨髓正常造血功能和臟器功能。兒童ALL的誘導(dǎo)緩解比較容易，簡(jiǎn)單的VP方案（VCR+Pred）即可使CR率達(dá)到95％左右。但應(yīng)用較弱的方案時(shí)，體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞較多，且容易形成多藥耐藥，因而易于復(fù)發(fā)。許多研究證實(shí)，白血病的治療關(guān)鍵在于早期階段。因此主張?jiān)谥委熢缙诓捎脧?qiáng)烈、大劑量、聯(lián)合方案，在短期內(nèi)達(dá)到CR，最大程度地殺滅白血病細(xì)胞，減少微量殘留白血病細(xì)胞數(shù)量，防止耐藥形成。

①標(biāo)危ALL：目前常用的方案有①VCLP：VCR每次．5～2mg／m2，靜注，每周一次，共4次；CTX600～800mg／m2，于治療第一天靜注；Pred40～60mg／（m2.d），口服，共4周；L-Asp10，000u／m2，靜脈或肌肉注射，于治療第二或三周開(kāi)始，共6～10次。②VDLP：即CTX換為DNR每次～40mg／m2，靜注，連用2日。其它同上。③CODLP（或COALP）：即在VCP基礎(chǔ)上加DNR每次～40mg/m2，連用2日。

應(yīng)用上述方案，95％以上的病人于治療2～4周可獲CR。由于開(kāi)始即應(yīng)用3～4種藥物，白細(xì)胞降低明顯，容易合并感染。L-Asp無(wú)骨髓抑制的作用，故主張于治療的第3周開(kāi)始應(yīng)用，效果較好。

②高危ALL：盡可能采用強(qiáng)烈化療，否則即使達(dá)到CR，骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和睪丸白血病的復(fù)發(fā)率仍很高。因此必須采用4～6種大劑量的化療藥物，如大劑量CTX，Ara-C，DNR、MTX，VM26或VP16、IDR等。常用的方案有：①COAP：CTX400mg／m2于治療第1、15天靜注；VCR1．5～2mg／m2，每周一次，Ara-c100mg／m2，每12小時(shí)一次，肌注或靜注，連用5～7天第1，3周用；Pred60mg／（m2.d），口服，連用4周。②CODLP：CTX800～1000mg／m2，于治療第一天靜注；DNR每次～40mg／m2，于第2，3天靜注各一次；VCR，Pred用法同上；第3周加用L-ASP，連用10天，10，000U／（m2.d）。　　

預(yù)后

自然病程較短，若不治療，一般多在6個(gè)月內(nèi)死亡，平均病程約3個(gè)月。自從應(yīng)用聯(lián)合化療以來(lái)，預(yù)后有了明顯改善。緩解率可達(dá)95％以上，目前發(fā)達(dá)國(guó)家如德國(guó)BFM協(xié)作組的五年無(wú)病生存率已達(dá)到80％，國(guó)內(nèi)的五年無(wú)病存活率也達(dá)到74％以上。因此ALL已成為一種可治愈的惡性腫瘤。

一般認(rèn)為高危患兒較標(biāo)危患兒預(yù)后差。此外，化療后達(dá)到完全緩解的時(shí)間與預(yù)后關(guān)系密切。誘導(dǎo)治療后，周?chē)字杉?xì)胞在5天內(nèi)減少一半，骨髓于2周內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，4周內(nèi)達(dá)到完全緩解者，則預(yù)后較好。

老年人急性淋巴細(xì)胞白血病

癥狀

參考

• 《默克家庭診療手冊(cè)》- 急性淋巴細(xì)胞白血病

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