ICD-10/Q20-Q28：循環系統先天性畸形

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ICD-10

Q00-Q99：先天性畸形、變形和染色體異常

ICD-10目錄

循環系統先天性畸形 (Q20-Q28)

Q20 心室和連接的先天性畸形

排除：
右位心伴內臟反位（Q89.3）
伴有內臟逆位的鏡像心房排列（Q89.3）
- Q20.0 總動脈干
  
  永存動脈干
- Q20.1 右心室雙出口
  
  陶-賓二氏（Taussig-Bing）綜合癥
- Q20.2 左心室雙出口
- Q20.3 心室動脈連接不協調
  
  主動脈右旋移位
  大血管錯位（完全）
- Q20.4 心室雙入口
  
  總心室
  心室間隔膜缺失（三腔二房心）
  單心室
- Q20.5 房室連接不協調
  
  糾正型錯位
  左旋移位
  心室反向
- Q20.6 心房附屬物異構
  
  伴有無脾或多脾的心房附屬物異構
- Q20.8 心腔和心連接的其它先天性畸形
- Q20.9 未明確的心腔和心連接的先天性畸形
Q21 心臟間隔的先天性畸形

排除：
獲得性心臟間隔缺損（I51.0）
- Q21.0 心室間隔缺損
- Q21.1 心房間隔缺損
  
  冠狀竇缺損
  顯著或持續的：
  .卵圓孔
  .第二中隔孔缺損（II型）
  靜脈竇缺損
- Q21.2 房室間隔缺損
  
  房室總管
  心內膜墊缺損
  原發孔型房間隔孔缺損（I型）
- Q21.3 法洛四聯癥
  
  伴有肺動脈瓣狹窄或閉鎖，主動脈右移位，和右心室肥大的室間隔缺損
- Q21.4 主肺動脈間隔缺損
  
  主動脈間隔缺損
  主肺動脈窗
- Q21.8 其它先天性心臟間隔畸形
  
  艾森曼格氏（Eisenmenger's）缺損
  法洛（Fallot）五聯癥
  排除:
  艾森曼格氏
  .復合體（I27.8）
  .綜合征（I27.8）
- Q21.9 未明確的心臟間隔先天性畸形
  
  間隔（心臟）缺損 NOS
Q22 肺動脈瓣和三尖瓣的先天性畸形
- Q22.0 肺動脈瓣閉鎖
- Q22.1 先天性肺動脈瓣狹窄
- Q22.2 先天性肺動脈瓣閉鎖不全
  
  先天性肺動脈瓣回流
- Q22.3 其它肺動脈瓣的先天性畸形
  
  肺動脈瓣的先天性畸形 NOS
- Q22.4 先天性三尖瓣狹窄
  
  三尖瓣閉鎖
- Q22.5 愛伯斯坦氏（Ebstein's）異常
- Q22.6 右心發育不全綜合癥
- Q22.8 其它三尖瓣的先天性畸形
- Q22.9 未明確的三尖瓣先天性畸形
Q23 主動脈瓣和二尖瓣的先天性畸形
- Q23.0 先天性主動脈瓣狹窄
  
  先天性主動脈:
  .閉鎖
  .狹窄
  排除:
  先天性主動脈下狹窄（Q24.4）
  那些在左心發育不全綜合癥中的（Q23.4）
- Q23.1 先天性主動脈瓣閉鎖不全
  
  二葉主動脈瓣
  先天性主動脈閉鎖不全
- Q23.2 先天性二尖瓣狹窄
  
  先天性二尖瓣閉鎖
- Q23.3 先天性二尖瓣閉鎖不全
- Q23.4 左心發育不全綜合癥
  
  閉鎖,或是顯著的主動脈口或瓣發育不全，伴有升主動脈發育不全和左心室發育缺陷
  （伴有二尖瓣狹窄或閉鎖）
- Q23.8 其它主動脈或二尖瓣的先天性畸形
- Q23.9 未明確的主動脈和二尖瓣的先天性畸形
Q24 其它的心臟先天性畸形

排除：
心臟內纖維彈性組織增生（I42.4）
- Q24.0 右位心
  
  排除：
  伴有內臟逆位的右位心（Q89.3）
  心房附屬物異構（伴有無脾或多脾）（Q20.6）
  伴有內臟逆位的鏡像心房排列（Q89.3）
- Q24.1 左位心
  
  心臟位于左半胸，且心尖指向左側，但伴有其它的內臟逆位和心臟缺損，或大血管的糾正性錯位
- Q24.2 三房心
- Q24.3 肺動脈漏斗狀狹窄
- Q24.4 先天性主動脈瓣下狹窄
- Q24.5 冠狀動脈畸形
  
  先天性冠狀（動脈）瘤
- Q24.6 先天性心傳導阻滯
- Q24.8 其它特指的心臟先天性畸形
  
  先天性：
  .左心室憩室
  畸形在：
  .心肌
  .心包膜
  心位不正
  尤爾（Uhl's）畸形
- Q24.9 未明確的心臟先天性畸形
  
  先天性：
  .異常｝心臟 NOS
  .疾病｝
Q25 大動脈的先天性畸形
- Q25.0 動脈導管未閉
  
  波特羅（Botallo ）導管未閉
  久存性動脈導管
- Q25.1 主動脈縮窄
  
  主動脈縮窄（導管前的）（導管后的）
- Q25.2 主動脈閉鎖
- Q25.3 主動脈狹窄
  
  主動脈瓣上狹窄
  排除：
  先天性主動脈狹窄（Q23.0）
- Q25.4 主動脈的其它先天性畸形
  
  缺失｝
  發育不全｝
  先天性：｝主動脈
  .動脈瘤｝
  .擴張｝
  主動脈竇瘤（破裂）
  雙主動脈弓［主動脈血管環］
  主動脈發育不全
  持續性：
  .主動脈弓卷曲
  .右主動脈弓
  排除：
  在發育不全的左心綜合癥中的主動脈發育不全（Q23.4）
- Q25.5 肺動脈閉鎖
- Q25.6 肺動脈狹窄
- Q25.7 肺動脈的其它先天性畸形
  
  肺動脈異常
  發育不全｝
  先天性動脈瘤｝肺動脈
  異常性｝
  形成不全｝
  肺動靜脈瘤
- Q25.8 其它大動脈先天性畸形
- Q25.9 未明確的大動脈先天性畸形
Q26 大靜脈的先天性畸形
- Q26.0 腔靜脈先天性狹窄
  
  腔靜脈先天性狹窄（下腔靜脈）（上腔靜脈）
- Q26.1 永存左位上腔靜脈
- Q26.2 完全性肺靜脈異位連接
- Q26.3 部分性肺靜脈異位連接
- Q26.4 未明確的肺靜脈異常連接
- Q26.5 門靜脈異常連接
- Q26.6 肝動脈-門靜脈瘺
- Q26.8 大靜脈的其它先天性畸形
  
  腔靜脈缺失（下腔靜脈）（上腔靜脈）
  下腔靜脈中斷并奇靜脈異常回流
  左后主靜脈續存
  鐮刀（半月形刀）綜合癥
- Q26.9 未明確的大靜脈的先天性畸形
  
  腔靜脈異常（下腔靜脈）（上腔靜脈） NOS
Q27 其它周邊血管系統的先天性畸形

排除：
異常在：
.腦和腦前血管（Q28.0-Q28.3）
.冠狀血管（Q24.5）
.肺動脈（Q25.5-Q25.7）
先天性視網膜動脈瘤（Q14.1）
血管瘤和淋巴管瘤（D18.-）
- Q27.0 先天性臍動脈缺失和發育不全
  
  單臍動脈
- Q27.1 先天性腎動脈狹窄
- Q27.2 其它腎動脈的先天性畸形
  
  腎動脈的先天性畸形 NOS
  腎多支動脈變異
- Q27.3 外周動靜脈畸形
  
  動靜脈瘤
  排除：
  獲得性動靜脈瘤（I77.0）
- Q27.4 先天性靜脈擴張
- Q27.8 其它特指的外周血管系統的先天性畸形
  
  異常的鎖骨下動脈
  缺失｝動脈或靜脈 NEC
  閉鎖｝
  先天性：
  .動脈瘤（周邊的）
  .狹窄，動脈
  .靜脈曲張
- Q27.9 未明確的外周血管系統的先天性畸形
  
  動脈或靜脈的異常 NOS
Q28 循環系統的其它先天性畸形

排除：
先天性動脈瘤：
.NOS（Q27.8）
.冠狀的（Q24.5）
.周邊的（Q27.8）
.肺的（Q25.7）
.視網膜的（Q14.1）
破裂:
.腦動靜脈畸形（I60.8）
.腦前血管畸形（I72.-）
- Q28.0 腦前血管的動靜脈畸形
  
  先天性腦前動靜脈瘤（非破裂性）
- Q28.1 腦前血管的其它畸形
  
  先天性:
  .腦前血管畸形 NOS
  .腦前動脈瘤（非破裂性）
- Q28.2 腦血管的動靜脈畸形
  
  腦動靜脈畸形 NOS
  先天性腦動靜脈瘤（非破裂性）
- Q28.3 腦血管的其它畸形
  
  先天性:
  .腦動脈瘤（非破裂性）
  .腦血管畸形
- Q28.8 其它特指的循環系統先天性畸形
  
  特指部位的先天性動脈瘤 NEC
- Q28.9 未明確的循環系統先天性畸形