先天性主動脈瓣下狹窄
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主動脈瓣下狹窄病例，主動脈瓣大多正常，呈三瓣葉型。有的病例瓣葉稍增厚，或并有輕度關閉不全。少數病人可兼有雙瓣型主動脈瓣狹窄。左心室心肌呈現高度向心性肥厚。心內膜下血供不足可引致心肌纖維化。有時心室間隔心肌肥厚程度較左心室后壁更為顯著，易與阻塞性肥厚性心肌病相混淆。主動脈瓣下纖維狹窄約有1/3病例伴有其它先天性心臟血管畸形，常見者有心室間隔缺損、主動脈弓中斷、動脈導管未閉、法樂四聯癥、心房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄或右心室流道狹窄等。
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病理
關于本病的病因并不十分明確，但主要有以下說法：主動脈瓣下狹窄占左室流出道阻塞性病變的20%~25%,可由先天因素或心肌異常肥厚(原發或繼發)引起]。先天性主動脈瓣下狹窄是1種少見的先天畸形,約占先天性心臟病的0×5%。在正常發育情況下,心球大部退化,其左側部分則融入右室漏斗部,如果因任何原因導致心球未能退化則產生瓣下阻塞,1965年Edwards[4]對其病理機制有詳盡的闡述。
Reis等認為先天性主動脈瓣下狹窄可能是固有的或肥厚性的,前1種情況分為局限型瓣下狹窄、管型瓣下狹窄和二尖瓣畸形3種,局限型瓣下狹窄又進一步分為局限的膜狀狹窄和纖維肌性狹窄。亦有人提出將左室流出道阻塞性病變分為3種解剖類型,即薄膜型、纖維肌環型和管型。心肌異常肥厚所致狹窄可原發于心肌本身病變,如肥厚型心肌病等,或繼發于各種原因引起的主動脈瓣及瓣上阻塞性病變,其病理、局部解剖模式、外科治療方法和治療效果與先天性主動脈瓣下局限性狹窄均有不同。
臨床表現
主動脈瓣下狹窄在先天性主動脈口狹窄中約占25％，常見的有兩種類型：
（1）纖維隔膜型：主動脈瓣環下方約1cm處有薄膜環狀纖維組織，部分或全部環繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側的小孔而進入主動脈，引致血流梗阻。少數病例纖維隔膜與主動脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。
（2）主動脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動脈瓣下狹窄中約占20％。纖維組織呈管道狀，從主動脈瓣環下方1～2．5cm起向下延伸入左心室流出道的遠段。纖維管道一般內徑約為1cm，長度自1cm到3cm。管道長者往往主動脈瓣環狹小，血流梗阻程度重。
主動脈瓣下纖維狹窄的臨床表現：X線、心電圖、心導管檢查結果均與主動脈瓣膜狹窄相似，但極少聽到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動度受纖維狹窄限制的病例在心尖區可聽到因二尖瓣關閉不全產生的舒張中期雜音。胸部X線攝影升主動脈一般不呈現狹窄后擴大，主動脈瓣葉無鈣化征象。少數病例左心導管檢查時連續記錄左心室流出道和主動脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動脈相同，舒張壓與左心室相同，介于左心室和主動脈之間的第三種壓力曲線。
選擇性左心室造影可顯示左心室流出道局限性很短的環狀隔膜型狹窄，或較長的隧道型狹窄。
雙維超聲心動圖檢查：在左心室長軸切面可直接顯示主動脈瓣下方距主動脈瓣環約1cm處的纖維隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道顯示較長的纖維管狀狹窄，狹窄段后壁即為二尖瓣前瓣葉。
輔助檢查
1、X線胸片能間接反映主動脈瓣或左室流出道阻塞性病變,系列胸片檢查可觀察先天性主動脈瓣下隔膜型狹窄的血流動力學進展的進行性過程。
2、超聲心動圖檢查能觀察主動脈瓣啟閉運動、瓣下狹窄位置和左室流出道狹窄程度(壓差),但當合并有主動脈瓣病變或瓣下狹窄緊鄰主動脈瓣時,則超聲心動圖檢查漏診或不能診斷的機會增加。
3、常規心導管和造影檢查亦能觀察主動脈瓣啟閉運動、瓣下狹窄位置和左室流出道狹窄程度(壓差),但發現瓣下隔膜型狹窄的直接征象---低密度的負性充盈征象的能力亦受隔膜型狹窄局部解剖的影響,其效果甚至不如超聲心動圖。
4、無創或少創的EBCT,具有很高的時間分辨率,可有效消除心血管系統的運動偽影,真正意義上實現了運動心臟的“實時”顯像,對心血管系統的局部解剖顯示和功能評估提供了準確而客觀的診斷信息,較少受操作者的主觀經驗的影響。電影掃描不僅可清晰顯示主動脈瓣和“隔膜”的運動,而且能準確反映其對左室流出道的影響和血流動力學改變:心室功能和室壁改變,在主動脈瓣下局部解剖細節的顯示上EBCT明顯優于上述影像檢查方法。因此,在臨床先天性心血管畸形的診斷、手術療效的觀察和隨訪中,EBCT具有較高的臨床實用價值。
鑒別診斷
1、室間隔缺損：經右心導管檢查，測定和對比右側心腔的血氧含量，如右心室較右心房高出1.0容積%，說明心室水平有左至右分流;分流量較少的小口徑缺損，或缺損口徑雖不算小，但已有明顯的肺動脈高壓致使左向右分流量減少者，右室/右房血氧差常不足1.0容積%，疑有此種情況時，應加作吸氫試驗，對比觀察右側心腔各處氫離子曲線出現的時間，如右室較右房明顯超前出現，說明心室水平有左至右分流;嚴重肺動脈高壓、心室水平呈雙向或反向分流者，右室、右房間已無血氧差，可從同期測定的體動脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證。測定右側心腔(特別是連續測定肺動脈和右心室)壓力，若右室壓力明顯超出肺動脈壓，根據其壓力曲線特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺動脈瓣狹窄的情況;一般按肺動脈壓與體動脈壓的比值判定肺動脈壓升高的程度，<40%者為輕度，40～70%者為中度，>70%者為重度。根據肺動脈壓力與心排血指數，換算出肺血管阻力，有助于手術時機的選擇和手術適應證及禁忌證的判定。測算肺循環與體循環血流量及二者的比值，一般以<1.3為低分流量，1.3～2.0為中分流量，>2.0為高分流量。
2、動脈導管未閉：心臟導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定右心導管檢查的主要發現是肺動脈血氧含量較右心室的血氧含量高出0.5容積%以上，肺血流量增多，肺動脈和右心室壓力可能正常或略為增高，心導管可能由肺動脈通過未閉的動脈導管進入降主動脈。肺動脈壓顯著增高者可有雙向性或右至左分流，此時動脈血氧含量尤其是下肢動脈血氧含量降低。在未閉動脈導管較細左至右分流量少的病人，可用帶有鉑電極的心導管放在右側心臟各部和肺動脈，病人吸入氫氣作氫稀釋曲線測定來發現，此時在肺動脈水平曲線提前到達，到達時間短于4秒。本癥因有明顯的雜音及心室肥大，需與室間隔缺損及動脈導管未閉鑒別。鑒別主要依賴心導管檢查。
治療措施
主動脈瓣下狹窄在嬰幼兒期不產生重度左心室排血梗阻，臨床癥狀也不嚴重，因此極少需在嬰幼兒期施行手術治療。但進入童年期，梗阻性病變發展較為迅速，由于受狹窄后血液湍流的沖擊，主動脈瓣葉往往增厚，產生主動脈瓣關閉不全，且易并發心內膜炎。
手術治療：1956年Brock報道經左心室施行閉式狹窄擴張術。1960年Spencer開始在體外循環下直視切除狹窄病變。Rostan和Konez于1974年、Konno于1975年各自應用主動脈-心室成形術治療纖維管道型主動脈瓣下狹窄。
手術操作：
主動脈瓣下纖維隔膜切除術：體外循環結合低溫應用冷心臟停搏液和心臟局部降溫。在升主動脈根部作橫切口，辨認病變與二尖瓣前瓣葉和心室間隔的解剖關系。左冠瓣基部及與其相鄰的無冠瓣與二尖瓣前瓣葉相連接，右冠瓣靠近室間隔，右冠瓣與無冠瓣交界處為膜部室間隔和房室束，用拉鉤牽引主動脈瓣瓣葉顯露瓣下纖維隔膜。纖維隔膜一般厚度為1～2mm。用鑷子牽拉隔膜，用小刀將隔膜從心室間隔切開。接近二尖瓣前瓣葉處應注意避免切破膜部心室間隔。隔膜附著于二尖瓣前瓣葉處，應充分切除以游離前瓣葉，使其活動不受限制。在右冠瓣下方與心室間隔肌部區切除隔膜組織不可太深，以避免損傷傳導組織。如果隔膜附著于主動脈瓣葉，應小心地分離切除。全部切除隔膜組織后，分兩層縫合主動脈切口，最后1、2針縫線留待左側心腔注滿血液，排出左心及主動脈內殘留的氣體后再予結扎。取除主動脈阻斷鉗。心跳恢復，體溫升高到35℃以上即可停止體外循環。
伴有重度主動脈瓣關閉不全的病例，在切除主動脈瓣下狹窄后需同期施行主動脈瓣替換術。
纖維隧道型狹窄切除術：此型主動脈瓣下狹窄往往主動脈瓣環小。為了解除左心室流出道狹窄，大多數病例需同期作主動脈瓣替換術。施行主動脈-心室形成術時應用體外循環結合心臟冷停搏液和局部心肌降溫，保護心肌。建立體外循環后，阻斷升主動脈，解剖升主動脈根部前壁脂肪組織，明確右冠狀動脈開口的位置，縱向切開升主動脈根部前壁，切口右緣距右冠狀動脈約7mm，以便于縫合主動脈切口時有足夠的主動脈壁組織，不影響右冠狀動脈血流。切口下緣向下、向左在右冠瓣與左冠瓣交界處切開主動脈瓣環，并延伸入肺動脈瓣下方的右心室流出道前壁，這樣即可顯露心室間隔的左、右側。從主動脈瓣環切口下緣在室上嵴部位縱向切開增厚的心室間隔，并全部切開主動脈瓣下管狀狹窄。切除主動脈瓣，置入直徑足夠大的人工主動脈瓣，將人造主動脈瓣的大部分（約60％）縫環縫合固定于主動脈瓣環上。按心室間隔切口和主動脈切口的形態、大小和長度修剪供修補用的梭形滌綸織片，將織片下端縫合固定于心室間隔的左側，右心室一側的縫線用滌綸小墊片加固，織片置于心室間隔的左側，由于左室腔壓力高，可使織片緊貼于心室間隔，減少室間隔修補區產生左至右分流的可能性。織片中部與人工瓣膜的縫環作縫合固定，完成人工瓣膜置換術。織片的上部則與升主動脈切口邊緣連續縫合，右心室流出道切口則用心包或補片連續縫合，并將心包片的上半部縫合并覆蓋于已用于縫補升主動脈切口滌綸織片的表面，心內操作即告完成。主動脈-室間隔成形術后主動脈瓣環直徑可增大5～8mm，同時左心室流出道也可增大50％。
主動脈瓣下纖維隧道型狹窄，如主動脈瓣環及瓣葉正常，勿須作主動脈瓣膜替換術的病例，可在升主動脈根部和在肺動脈瓣下方約2cm處的右心室流出道各作一個橫切口，經主動脈切口于左心室流出道內放入直角鉗，經右心室切口可在心室間隔下方捫到直角鉗。在直角鉗的導引下從右心室側切開心室間隔，室間隔切口與左室流出道平行，約長2～3cm，切口上緣不超越主動脈瓣，剝離并切除主動脈瓣下纖維管道，用滌綸織片縫補心室間隔切口，并擴大左心室流出道，然后縫合主動脈及右心室切口。有的外科醫師主張在心臟外作旁路手術，在左心室與升主動脈、胸降主動脈或腹主動脈之間連接一根較粗的帶有人工生物瓣膜的人造血管。人造血管的一端與左心室心尖部切口作對端吻合術，帶人工瓣膜的一端與主動脈作端側吻合術。
治療效果：先天性主動脈瓣下狹窄病例極少需在嬰幼兒期施行手術，因此手術死亡率比瓣膜部狹窄低，一般約為5％。主動脈-心室成形術的手術死亡率較高，約近10％。且術后傳導束損傷的并發率較高，有的病例組報道術后各類傳導阻滯的發生率可高達50％左右。術后左心室與主動脈收縮壓差明顯降低，心功能改善，恢復到I級者約占80％，術后15年隨診約40％病例晚期死亡。晚期死亡原因有左心室流出道殘留梗阻性病變，狹窄復發，房室傳導阻滯和主動脈瓣或二尖瓣關閉不全等。
并發癥
1、主動脈瓣關閉不全
主動脈瓣關閉不全病人的左室舒張期在接受左心房血液同時又額外地接受從主動脈反流的血液，導致左心室舒張末期容量逐漸增大，左心室隨著肌原纖維節代償機制，產生離心性左心室肥厚，左心室順應性增加，以逐步適應左心室慢性容量負荷過重，保證左心室舒張末期容量增加而左心室舒張末期壓力在正常范圍，這種心肌代償機制可以維持很長時間，致使病人無癥狀。但隨著病程進展，引起心室壁肥厚的加重，左心主要在心內膜下區域，隨著左室收縮及舒張功能減退，癥狀出現，并很快左室功能減退為不可逆性;因此，這類病人往往因心肌代償機制，在很長的一段時間內，因無任何癥狀而未能及時就診。一旦癥狀出現，很快引起不可逆性左室功能改變，即便手術，預后也相對較差。相當一部分患者并無明確的風濕活動病史。一般主動脈瓣關閉不全7-10年間反流逐漸增加，最初左心房和左心室的舒張壓并不增高，臨床偶有活動后心悸或呼吸困難，心尖搏動強烈和頸動脈搏動增強的體征。多數患者于體檢時發現心臟雜音而無癥狀，如果一般活動后有顯著的癥狀，提示病情進一步惡化。病程后期常因肥厚的心肌相對缺血而出現心絞痛與左心衰竭。晚期患者常有睡眠不安、夜間陣發性呼吸困難、多惡夢、心率增快、面潮紅、胸痛或伴有陣發性高血壓頭痛。嚴重心力衰竭和心絞痛者常于夜間猝死。此外，患者多汗，不能耐熱。
2、心內膜炎
感染性心內膜炎是指由病原微生物直接侵襲心內膜而引起的炎癥性疾病，在心瓣膜表面形成的血栓(疣贅物)中含有病原微生物。
急性細菌性心內膜炎通常以突然高熱(39～40℃)、心率加快、乏力、迅速嚴重的瓣膜損害等為首發癥狀。脫落下的心內膜贅生物(栓子)隨血液流向體內其他部位，導致這些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞處有膿液積聚。短時間內(數天)出現心臟瓣膜穿孔并發生嚴重的血液回流。部分人出現休克，腎臟和其他重要臟器出現嚴重功能障礙(這種狀態稱為膿毒綜合征)。動脈內感染導致動脈壁變弱，可引起動脈破裂，危及生命(尤其是發生在顱內或近心大動脈時)。
亞急性細菌性心內膜炎患者在出現心瓣膜損害或栓塞使醫生明確診斷之前，癥狀可以存在數月之久。癥狀包括疲乏、輕度發熱(37.5～38.5℃)、體重下降、出汗和紅細胞計數降低(貧血)。對不明原因發熱者，如果心臟出現新的雜音，或以往雜音的性質發生變化，常常會懷疑是否存在心內膜炎。發現脾臟長大，皮膚上可能出現類似微小雀斑一樣的小斑點;同樣的斑點也可能出現在眼鞏膜(白眼仁)上或手指甲床下。實際上，這些斑點是很小的出血區域，由從心瓣膜上脫落的極小的栓子所致。較大的栓子可以引起腹痛、上肢或下肢動脈的突然阻塞、急性心肌梗死以及腦卒中。
急性和亞急性細菌性心內膜炎的其他一些癥狀包括：畏寒、關節痛、皮膚蒼白、心跳加快、皮下痛性結節、意識模糊和血尿。
預防
視主動脈口狹窄程度而異。輕度狹窄，預后良好，可活至老年，但可并發亞急性細菌性心內膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大，狹窄加重，及至兒童期多因心肌缺氧、心室顫動而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴重者，則死于心力衰竭。
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