左心室雙出口
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左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源于左心室，兩根動脈開口位于同一平面，雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續。為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損，肺動脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發育不良，房室不一致，心房和內臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學的改變，類似嚴重的法樂四聯癥或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。
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病因
為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。兩根動脈開口位于同一平面，雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續。從而導致患者出現一系列的臨床癥狀。
臨床表現
常出現紫紺伴肺充血或缺血。心臟聽診均有噴射性或收縮期雜音。心電圖檢查：常見左心室肥大。右心導管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動圖檢查為主要診斷方法，在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等，在左心室造影見兩根大動脈同時顯影。
輔助檢查
1、心電圖檢查：常見心影增大，左心室肥大等。
2、選擇性左心室造影：可見兩根大動脈同時顯影。
3、對本病的檢查還有右心導管檢查及切面超聲心動圖檢查，均為本病的主要診斷方法。
4、血氣分析：可發現在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等。
鑒別診斷
1、右心室雙出口與左心室雙出口不同的是，右心室雙出口為主動脈和肺動脈均起源于右心室，或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源于右心室，室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動脈口徑大，僅10%的病例心室間隔缺損的口徑比主動脈開口小，心室間隔缺損約60%位于主動脈瓣下方，30%位于肺動脈瓣下方，少數病例心室間隔缺損的位置在主動脈和肺動脈開口下方的中間部位，極少數病例心室間隔缺損位于心室間隔的中下部與大動脈開口相距較遠。
2、完全性大動脈轉位其解剖特點是心房與心室連接順序一致，而心室與大動脈連接順序不一致，即主動脈起自右心室，而肺動脈起自左心室，如果沒有心臟及大血管的其他畸形存在，體-肺兩大循環互不連接，患兒出生后無法存活。心導管檢查及心血管造影可資鑒別。
3、矯正性大動脈轉位矯正性大動脈轉位的病理解剖特點是正常解剖學心房與心室連接不一致，即正位右心房通過二尖瓣與解剖左心室相連，并連接到肺動脈;而左心房通過三尖瓣與解剖右心室相連，連接到主動脈。如不合并其它心臟畸形，血流動力學得到自然矯正，患者無臨床癥狀和病理體征，無需外科處理。然而矯正型大動脈錯位常有合并畸形：①室間隔缺損(VSD)，約占4/5，多為肺動脈干下型VSD，其次為膜部VSD;②肺動脈狹窄(PS)，約占50%，PS多為肺動脈瓣增厚融合，瓣環狹窄和瓣下狹窄也較為常見;③房間隔缺損(ASD)，約占20%，多為繼發孔型ASD，有時為卵圓孔未閉;④其他：動脈導管未閉(PDA)、左側房室瓣關閉不全、主動脈縮窄等。
矯正型型大動脈錯位另一病理解剖特點是傳導組織異常。正常位置的后房室結纖維不能下達室間隔，前房室結位于右心耳與右側房室環的右心房聯接處，發出希氏束穿過纖維三角，傳導組織自肺動脈瓣口前方的上緣下行，如合并VSD，則在其前緣的左室面下行，在室間隔的膜部和肌部之間分為左、右束支。修復VSD時易于損傷傳導組織。心導管檢查及心血管造影有助于與左心室雙出口鑒別。
治療措施
手術適應征同右心室雙出口，診斷明確均應手術治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例，宜早期手術或先行肺動脈環扎術。若伴肺動脈狹窄肺缺血病例，宜先作體-肺分流術，以后應用帶瓣心外導管行糾治術。但若已發生嚴重的肺血管阻塞性病變，則為手術禁忌證。
根治手術方法：手術經胸骨正中切口，在體外循環結合低溫下，根據室間隔缺損的位置和有無肺動脈狹窄而定：
1．室間隔缺損位于肺動脈瓣下，無肺動脈狹窄：經右心室切口，使用補片構成內隧道，使肺動脈與右心室相接。若合并肺動脈狹窄，必須解除狹窄。需要時作流出道擴大矯形術。
2．室間隔缺損位于主動脈瓣下，伴或不伴肺動脈狹窄：經右心室切口，補片關閉室間隔缺損，關閉肺動脈瓣口或縫扎肺動脈近端，應用帶瓣心外導管連接右心室與肺動脈。
3．關閉室間隔缺損，同時擴大右心室流出道。
4．關閉室間隔缺損，縫閉肺動脈瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，補片重建擴大右心室流出道，并在肺動脈內植入人工瓣膜。
并發癥
常伴室間隔缺損，肺動脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發育不良，房室不一致，心房和內臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學的改變，類似嚴重的法樂四聯癥或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。
1、室間隔缺損心室間隔缺損，是胎兒期室間隔發育不全所致的心室間異常交通，引起血液自左向右分流，導致血液動力學異常。室間隔缺損小，分流量小者，一般無明顯癥狀。分流量大者，出生后即出現癥狀，表現為反復呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂養困難和發育遲緩。能渡過嬰幼兒期的較大室間隔缺損，則表現為活動耐力較同齡人差，勞累后氣促、心悸，甚至逐漸出現發紺和右心衰竭。
2、肺動脈狹窄肺動脈口狹窄有三種類型：右心室漏斗部狹窄、肺動脈瓣膜狹窄和肺動脈主干狹窄，而以瓣膜狹窄最常見。瓣膜狹窄型，三個瓣葉融合成圓錐狀，瓣孔變狹，最小僅有2mm;狹窄后的肺動脈壁由于血流噴射旋渦而變薄擴張。漏斗部狹窄型，又稱雙右心室，是右心室流出道有一纖維肌肉或隔膜環狹窄。肺動脈主干狹窄型甚為罕見。各種類型均可繼發右心室肥厚和右心擴大。輕度和中度狹窄病人多無癥狀，重度狹窄勞累可引起心悸、氣促、胸悶、胸痛或暈厥。嚴重者尚可有頸靜脈怒張、肝腫大等右心衰竭征象。
3、三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關閉不全。輕型病例可無發紺，中、重型病例有發紺，易發生室上性心動過速。常有充血性右心衰竭表現。體檢在三尖瓣區有收縮期返流性雜音，可有第三音心音或第四音心律。
預后
本病是先天性心血管畸形，預后極差，無有效預防措施。因此對于確診的嬰兒，宜早期進行手術，同時要注意手術的禁忌證，如對于已經發生嚴重的肺血管阻塞性病變的患兒則不宜進行手術。
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