鰓裂囊腫和瘺管
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鰓裂囊腫和瘺管(branchial cyst and fistula)，76%～90%是由第2鰓裂和咽囊胚胎性殘存組織演變而成，較少由第1或第3～5鰓裂和咽囊演變而來。臨床表現為下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌前緣處有緩慢增大的、不能推動的腫物和(或)瘺孔，瘺孔有透明的黏液溢出。感染時局部皮膚紅、腫、壓痛，并產生吞咽疼痛或吞咽困難等。若第1鰓裂囊腫和瘺管并發聽力障礙和腎功能異常時，則考慮為Branchio-Oto-Renal綜合征。臨床手術切除是有效的治療方法。
目錄 |
鰓裂囊腫和瘺管的病因
(一)發病原因
1.第1鰓裂瘺管的成因 隨著胚胎的發育成熟，第1鰓弓(下頜弓)和第2鰓弓(舌骨弓)逐漸融合，第1鰓裂閉合線正好把第1鰓弓和第2鰓弓所形成的區域分開。
當第1鰓弓和第2鰓弓未能正常融合時，則在第1鰓裂腹側埋藏的殘余細胞，隨著胚胎發育形成內含外胚層上皮組織的竇道或瘺管。典型的第1鰓裂瘺管的位置是自外耳道向下向前，到同側下頜中部的下方。瘺管的外孔多在下頜的下緣，舌骨平面以上，胸鎖乳突肌與頸中線之間的頜下三角區內;內孔進入外耳道軟骨部。所以，第1鰓裂瘺管又稱頸耳瘺管。除典型者外，有的瘺管很短，只到頰部;有的瘺管向內與第1鰓囊發生溝通，于是便同咽鼓管相并行進入鼻咽腔。瘺管開口于外耳道，其位置和形狀均不一樣。有的深到外耳道軟骨與骨交界處，有的淺在耳屏和對耳屏之間。有的開口比較大，周圍皮膚稍隆起;有的開口很小，不易發現;有的成一盲囊與外耳道軟骨相連，并無開口。
2.第2鰓器瘺管成因 胚胎發育中第2鰓裂或第2鰓囊閉合不全引起。臨床表現為先天性頸側瘺管。根據瘺孔情況有3種類型。
(1)完全型：具有內孔和外孔的瘺管。外孔大多(80%)位于頸側下1/3的胸鎖乳突肌前緣，少數位于頸側中1/3或上1/3。
(2)不完全型：只有外孔或內孔的瘺管;
(3)隱性型：內、外孔皆閉鎖，只中間部分未閉合的瘺管。此型日后演變成囊腫。
(二)發病機制
囊壁和管壁主要由結締組織所構成，壁內混雜有肌纖維和淋巴濾泡，還存在著不同程度的炎癥反應，外周組織內有淋巴液積聚。多數囊壁和管壁內面襯以復層鱗狀上皮，附有毛囊、皮脂腺和汗腺，部分囊內襯纖毛柱狀上皮，與呼吸道上皮相同，偶可見過渡性變形上皮。以鱗狀上皮為主者囊內容為混濁水樣液或乳狀液;以柱狀上皮為主者是較稠黏液，并含有膽固醇結晶;囊內感染時則為膿性液體。若囊壁有胸腺組織(Hassall小體)，是第3鰓裂和咽囊的衍化物;如含甲狀腺組織，是第4咽囊衍化而成。此外，尚有鰓裂囊腫與甲狀舌管囊腫并存的報道。
鰓裂囊腫和瘺管的癥狀
1.第1鰓裂囊腫及瘺管(頸耳瘺管) 很少見，多數患者是于生后不久，在下頜角下方附近發現有瘺孔，一般直徑不大于1～2mm，有黏性分泌物自瘺孔溢出。有外耳道瘺孔者，外耳道也常有黏性或膿性分泌物，但鼓膜正常。若本病并發聽力障礙和腎功能異常者為Branchio-Oto-Renal綜合征。
捫診可發現自瘺孔向上到耳部皮下有可活動的條索樣物。
(1)鰓器囊腫：囊腫可以出現在下頜角至胸骨上窩之間的胸鎖乳突肌前緣的任何部位，但多數囊腫發生在胸鎖乳突肌前緣的中上1/3連接處。鰓裂囊腫呈圓形，直徑3～5cm，邊界清楚，質軟，不能推動，有時囊壁上方可觸及索條。囊腫大小比較恒定，可緩慢增大。如囊腫有細小竇道與咽部相通，排出囊內容后，口腔內有怪味和臭味，囊腫則縮小。細菌經咽部竇道侵入囊內，則引起繼發感染，表現為囊腫表面及其周圍皮膚紅腫、吞咽疼痛或吞咽困難、局部壓痛、全身發熱等感染癥狀。
(2)鰓器瘺管：由第2鰓裂和咽囊引起者，外口多數位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3交界處，低于囊腫出現的部位。單側瘺口約占總數的90%，雙側者比較少見。家族性患兒中，雙側者比較多見，有人認為是常染色體顯性遺傳。原發性瘺管在生后即可發現頸側有瘺孔，持續或間斷性地溢出分泌物。瘺孔也可能自行閉合一個時期，以后又出現。完全型瘺管在吃奶和飲水時會有奶或水自瘺孔流出。當瘺孔分泌物停止時有的患者可發生咳嗽、聲嘶和吞咽困難等癥狀。有的在瘺管探查時發生咳嗽、聲嘶、脈速改變、面色蒼白、出汗、昏厥和胃腸癥狀，此乃因刺激迷走神經所致。有的患者在扁桃體切除術后發生完全性鰓器瘺管。
患者頭轉向對側時在瘺孔上能觸到皮下有纖維條索樣物。
3.第3鰓器囊腫和瘺管(梨狀窩竇囊腫和瘺) 第3鰓器形成的頸側囊腫和瘺管很少見。瘺管位于頸總動脈之后、迷走神經之前。其外孔與第2腮器瘺管的外孔的位置基本一樣，但內孔是在甲狀舌骨膜進入咽下梨狀隱窩處。臨床位于頸左側者居多數。如囊腫位于咽部，阻塞呼吸道，在新生兒時期就可發病，表現為喉喘鳴，甚至呼吸困難。兒童時期因梨狀窩竇感染，常并發急性咽喉炎，少數并發急性甲狀腺炎，表現為頸部紅腫、壓痛等。
4.第4、5鰓器不引起頸部先天性畸形 它們所形成的瘺管，左側的向下繞主動脈弓，右側的向下繞鎖骨下動脈。內孔在咽下部，極少數人的外孔在鎖骨以上。
根據病史和臨床表現診斷一般不困難。
1.病史 生后或不久發現的瘺管或囊腫。
2.臨床特征 瘺管或囊腫發生在下頜角下方或胸鎖乳突肌前緣等鰓器行走區域，瘺孔有透明黏液外溢，瘺孔上能觸到皮下纖維條索樣物。
3.輔助檢查 X線和B超檢查示鰓器行走區域有囊腫和瘺管的特征性影像。
鰓裂囊腫和瘺管的診斷
鰓裂囊腫和瘺管的檢查化驗
1.X線檢查
(1)頸部X線攝片：示囊內含氣。
(2)食管鋇劑造影：可見鋇劑進入竇內。
(3)瘺管造影：經瘺孔插入Fogarty管注入造影劑，符合鰓器行徑的可以確定診斷。造影前先在局麻下將瘺孔作荷包縫合，以便顯影劑沿瘺管擴散，然后加壓注入碘油或碘水等。
2.B超檢查 示頸前區出現無回聲腫塊，單側發生或雙側同時發生。腫塊位于舌骨上方，不能隨吞咽上下移動。腫塊邊界清楚，有包膜，壁光滑。圓形，內部透聲較差，可見弱光點。加壓探頭，腫塊前后徑減小(變扁)，并較長時間保留。
鰓裂囊腫和瘺管的鑒別診斷
(1)急性頜下淋巴結炎：是嬰幼兒常見的疾病，與較小的鰓裂囊腫繼發感染很相似，容易誤診。鰓裂囊腫繼發感染前，有長期存在囊腫史可資鑒別。應用抗生素等控制感染后，淋巴結縮小，呈實質性，可以活動。鰓裂囊腫具囊性感，不能活動。
(2)頸部結核性淋巴結炎：淋巴結干酪性壞死液化后也呈囊性感，常與鰓裂囊腫混淆。結核性淋巴結炎病灶周圍常有許多淋巴結發炎，互相粘連，肺部可能有結核病灶，結核菌純蛋白衍化物(PPD)試驗強陽性，可以排除鰓裂囊腫。
(3)淋巴管瘤：頸部細小淋巴管瘤類似鰓裂囊腫，但前者常位于頸后三角，呈囊性感，透光試驗陽性。B超顯示淋巴管瘤常為多房性而鰓裂囊腫為單房、壁光滑。囊穿刺抽液，淋巴管瘤為水樣淋巴液，無膽固醇結晶等可以與鰓裂囊腫鑒別。
(4)甲狀腺結節：有時鰓裂囊腫與甲狀腺側葉上極粘連或深入甲狀腺內，核素掃描常為冷結節，甲狀腺功能正常，故不易與甲狀腺冷結節鑒別。應行囊腫穿刺抽液尋找有無膽固醇結晶和穿刺抽吸細胞病理學檢查進行鑒別診斷。
(5)甲狀舌管囊腫：少數偏離頸中線的甲狀舌管囊腫很像鰓裂囊腫，前者隨吞咽上下活動，囊腫索條與舌管粘連，囊內抽出液無膽固醇結晶等可資鑒別。
2.鰓瘺需與下列疾病鑒別
(1)甲狀舌管瘺：少數偏離頸中線的甲狀舌管瘺很像鰓瘺，但前者的瘺口索條與舌骨連接可資鑒別。
(2)頸部結核性瘺管：局部常有反復感染史，病灶周圍有多發淋巴結腫大，且互相粘連，病灶破潰排出干酪樣物質，肺部可能有結核病灶，PPD強陽性等，借此可以排除鰓瘺的診斷。
鰓裂囊腫和瘺管的并發癥
1.囊腫感染 囊腫表面及其周圍皮膚紅腫、吞咽疼痛或吞咽困難、局部壓痛、全身發熱等感染癥狀。囊腫積膿破潰后，可有膿液自排出，經久不愈，形成瘺口。
2.迷走神經刺激癥狀 多見于頸側瘺管，表現為咳嗽、聲嘶、脈速改變、面色蒼白、出汗、昏厥和胃腸癥狀等，此乃因刺激迷走神經所致。
3.急性甲狀腺炎 因梨狀窩竇感染，梨狀窩竇囊腫者可并發急性甲狀腺炎，表現為頸部紅腫、壓痛等。
鰓裂囊腫和瘺管的西醫治療
(一)治療
鰓裂囊腫和鰓瘺均需手術治療。
1.手術原則
(1)1歲后擇期手術：無感染細小的鰓裂囊腫和瘺管，因病變解剖復雜，需要氣管插管全身麻醉，故1歲后手術比較安全。
(2)感染者炎癥消退后行根治手術：囊腫和瘺管繼發感染者，因反復感染，可引起手術困難。故在應用抗生素等控制感染，炎癥消退后2～3個月，盡早行根治術。
(3)有氣道壓迫癥狀者應先行囊腫減壓，擇期行根治術：因梨狀窩竇囊腫或較大鰓裂囊腫引起呼吸道梗阻者，新生兒期應穿刺囊腫抽液減壓或采用囊腫切開、皮膚袋狀縫合術解除呼吸道梗阻，以后行根治術。年齡超過3個月者也可行囊腫和竇道切除術。
2.手術基本方法(以第2鰓裂囊腫和瘺管手術為例)
(1)標記瘺管：經瘺孔或穿刺囊腫注入亞甲藍液，如咽部染色，說明病變與咽隱窩相通。
(2)選擇切口：在囊腫處作橫切口或圍繞瘺口作橫梭形切口。瘺管短者經此切口可以徹底切除;如瘺管長，外口位于胸骨上窩附近，該處切口暴露頸內外動脈交叉困難時，應在下頜角下方另作一橫切口，聯合操作，才能完全切除瘺管。
(3)分離瘺管或囊腫：沿瘺管向上分離，在舌骨大角平面暴露頸內外動脈交叉，并以0.5%普魯卡因封閉。瘺管在舌下神經上方，穿過頸內外動脈之間。在該處分離瘺管時，謹防損傷頸動靜脈、舌下神經和迷走神經。
3.手術注意事項
(1)第1鰓裂囊腫和瘺管手術時勿損傷面神經。面神經是經第2鰓弓的衍生組織莖乳孔處出顱，因此，第1鰓裂形成的瘺管與面神經有密切關系。其位置關系有4種：
①瘺管只在面頰表淺組織內，與面神經不相連。
②瘺管在面神經之上。
③瘺管在面神經的深部。
④瘺管被面神經的兩支包繞。
手術解剖瘺管時，必須暴露面神經，以免損傷。手術后有發生面神經下頜分支暫時性癱瘓或完全性面神經癱瘓的可能，只要未切斷面神經，幾個月后一般多能恢復。
(2)梨狀窩竇囊腫和瘺管手術時, 謹防喉上神經外側支和喉返神經損傷。
手術方法: 術前經梨狀窩竇內插入Fogarty管，注入亞甲藍作引導。沿甲狀軟骨下緣一側作橫切口，沿著色的囊腫或瘺管向上分離，切斷肩胛舌骨肌上腹和胸骨舌骨肌。暴露和分離甲狀腺側葉上極，電灼切斷甲狀腺上動靜脈分支，保留主干，切斷胸骨甲狀肌向上牽引。部分切斷環甲肌和咽下縮肌，可見瘺管自甲狀軟骨下角下方或下角內下方進入咽部，在該處結扎、切斷瘺管。如瘺管下端進入甲狀腺側葉上極，需相應切除部分甲狀腺，然后切除全部瘺管。
(二)預后
手術切除不徹底，可以復發。
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